Sindrome di Sjögren - Cause e Sintomi

Generalità

La sindrome di Sjögren è una patologia infiammatoria causata da un'anomalia del sistema immunitario. I sintomi caratteristici di questa malattia autoimmune insorgono a livello delle ghiandole esocrine, in particolare quelle dell'occhio e della cavità orale; successivamente, vengono coinvolti anche altri organi e tessuti dell'organismo.
sindrome-di-sjogrenUna cura specifica per la sindrome di Sjögren non esiste. Tuttavia, esistono trattamenti terapeutici che migliorano determinati sintomi e lo stato di salute generale del paziente.

Cos'è la sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria che colpisce le ghiandole esocrine.
A scatenare l'infiammazione sono delle disfunzioni del sistema immunitario. Quest'ultimo, infatti, determina dei danni all'organismo, anziché difenderlo, come di norma dovrebbe fare, da agenti patogeni (virus e batteri) e altre malattie.
La sindrome di Sjögren, pertanto, è considerata anche una patologia autoimmune.

Tutte le ghiandole esocrine sono possibili bersagli della malattia, ma quelle maggiormente colpite sono le salivari e le lacrimali.

Sindrome di Sjögren, FORMA PRIMITIVA

È la forma che compare in modo isolato, senza associazione con altre malattie.

Sindrome di Sjögren, FORMA SECONDARIA

Si tratta della forma che compare in associazione con altre malattie autoimmuni, quali:

EPIDEMIOLOGIA

La sindrome di Sjögren è una patologia abbastanza comune. Diversi studi riportano un valore di prevalenza oscillante tra lo 0,4 e lo 0,6% della popolazione. Per quanto riguarda l'incidenza, invece, pare che i nuovi casi all'anno siano circa 3-6 ogni 100.000 abitanti.
Colpisce maggiormente le donne e non ha preferenza per alcun gruppo etnico particolare. L'età adulta/avanzata è un altro fattore predisponente: la maggior parte dei casi si verifica tra i 50 e i 70 anni.
Questi dati sono parzialmente completi. Si è osservato, infatti, che si sottopongono maggiormente a una diagnosi minuziosa i settantenni, piuttosto che i quarantenni.


Epidemiologia della sindrome di Sjögren

Sesso più colpito Donne. Il rapporto con gli uomini è di 9:1
Incidenza 3-6 nuovi casi all'anno ogni 100.000 abitanti
Prevalenza 0,4 - 0,6% della popolazione, senza distinzione di etnia
Età d'insorgenza La maggior parte delle diagnosi riguarda persone tra i 50 e i 70 anni. Ma sono frequenti anche casi di 40-45 anni.

Cause e patogenesi

La causa della sindrome di Sjögren è un comportamento anomalo di alcuni elementi difensivi del sistema immunitario. Infatti, linfociti T, linfociti B, anticorpi, cellule dendritiche e immunocomplessi si "ribellano" e aggrediscono l'organismo, invece di difenderlo. Essi si incuneano nel tessuto ghiandolare esocrino, creando il cosiddetto infiltrato linfocitario, e lo distruggono gradualmente. Inoltre, l'infiltrato linfocitario intacca anche alcune aree non ghiandolari (o extraghiandolari), danneggiandole.

Ma cosa determina la "rivolta" del sistema immunitario?

FATTORI DI RISCHIO

C'è ancora incertezza sulla vera causa del carattere autoimmune della malattia. Pare che all'origine ci sia la combinazione di due fattori:

  • Genetici
  • Virali

L'ipotesi più accreditata sostiene che un virus scateni la reazione autoimmune solo in un individuo geneticamente predisposto; pertanto, la presenza di una sola delle due componenti (genetica o virale) non sarebbe sufficiente a determinare la sindrome di Sjögren. Ci sono virus più accreditati di altri, come per esempio il citomegalovirus, il virus di Epstain-Barr, i Coxsackie Virus e alcuni retrovirus (HTLV-1 e HVR-5), ma dati certi ancora non esistono.

Sintomi e complicazioni

Per approfondire: Sindrome di Sjogren


I più comuni sintomi della sindrome di Sjögren si verificano a livello delle ghiandole esocrine salivari e delle ghiandole esocrine lacrimali.
La progressiva degenerazione delle ghiandole salivari determina xerostomia; quella delle ghiandole lacrimali provoca xeroftalmia e cheratocongiuntivite secca.

Altre ghiandole esocrine colpite sono situate a livello di:

  • Cute
  • Naso
  • Polmoni e bronchi
  • Vagina

Inoltre, sono coinvolti altri diversi distretti del corpo, non propriamente formati da tessuto ghiandolare. Si tratta di zone adiacenti, o connesse, a una ghiandola esocrina bersaglio. Questi disturbi insorgono in uno stadio avanzato della malattia e interessano, per esempio, l'apparato gastrointestinale, i reni o le articolazioni. Se ne parlerà in dettaglio al capitolo dedicato alle manifestazioni extraghiandolari.

XEROSTOMIA

È la riduzione della secrezione di saliva. Pertanto, la mucosa della bocca risulta secca. Inoltre, muta anche la consistenza del liquido salivare: esso diventa viscoso, denso e contiene meno lisozima. Tutto ciò si traduce in una difficoltà a mangiare cibi secchi, nella necessità di bere frequentemente (anche di notte), in una diminuzione del gusto, nella formazione di fessure sulla lingua o in un impedimento a parlare velocemente e per lunghi periodi di tempo.
I pazienti colpiti da sindrome di Sjögren sono particolarmente soggetti a complicazioni, quali carie dentarie e candidosi orale. Ciò è dovuto al fatto che nella saliva sono contenute delle immunoglobuline di tipo A (IgA), che svolgono una funzione protettiva nei confronti dei batteri del cavo orale.
Un quadro completo delle conseguenze dovute a xerostomia è riportato in tabella.


Caratteristiche della xerostomia Conseguenze
Riduzione della secrezione salivare

Saliva densa, viscosa e contenente meno lisozima
Difficoltà a mangiare cibi secchi
Necessità di bere frequentemente
Diminuzione del gusto
Fessurazioni linguali
Tumefazioni a livello della ghiandola parotide
Raucedine, dovuta alle difficoltà che si hanno a parlare per lunghi periodi di tempo e in modo veloce
Carie dentarie
Candidosi orale
Cheilite angolare

XEROFTALMIA

È l'alterazione della secrezione lacrimale. Le lacrime, infatti, hanno un minor contenuto di acqua e assumono un aspetto viscoso e denso. Questa condizione pone le basi per sviluppare la cosiddetta cheratocongiuntivite secca. Inoltre, le lacrime contengono anche meno lisozima.
I disturbi patiti dal paziente sono diversi. Il principale è la sensazione di sabbia negli occhi. A questo, si aggiungono la secchezza oculare, la congiuntiva arrossata, l'intolleranza alla luce (fotofobia), dolore, bruciore e prurito. Le complicazioni consistono in infezioni batteriche/funginee e, nei casi più gravi, in lesioni corneali.


Caratteristiche della xeroftalmia Conseguenze
La secrezione lacrimale è alterata: le lacrime contengono meno acqua e la loro consistenza è più viscosa e densa

Riduzione del lisozima contenuto nelle lacrime
Sensazione di sabbia negli occhi
Cheratocongiuntivite secca:
  • Congiuntiva arrossata
  • Dolore oculare
  • Bruciore oculare
  • Prurito oculare
  • Fotofobia
Favorite le infezioni batteriche e funginee
Nei casi più gravi: rischio di lesione corneale

N.B: xerostomia e xeroftalmia sono due disturbi che possono insorgere indipendentemente dalla sindrome di Sjögren. Tale sindrome rappresenta solo una possibile causa. Molto spesso, infatti, xerostomia e xeroftalmia compaiono in modo isolato.

ALTRE MANIFESTAZIONI GHIANDOLARI

Poiché tutte le ghiandole esocrine sono possibili bersagli delle cellule immunitarie, i pazienti mostrano anche altri disturbi. Le zone interessate sono la cute, il naso, l'esofago, le vie respiratorie (polmoni e bronchi) e la vagina.
N.B: la sindrome di Sjögren colpisce maggiormente le donne.


Tessuto ghiandolare di: Manifestazioni cliniche
Cute
Naso
Esofago
Vie respiratorie
Vagina

MANIFESTAZIONI EXTRAGHIANDOLARI

La sindrome di Sjögren non colpisce soltanto le ghiandole esocrine. Infatti, lo stato di salute del paziente si complica ulteriormente quando l'infiltrato linfocitario va a intaccare anche alcune porzioni extraghiandolari. Molto spesso, queste zone sono adiacenti alle ghiandole esocrine e assumono il nome generico di spazi interstiziali. Il quadro delle manifestazioni extraghiandolari si compone di:

  • Manifestazioni cutanee: sono dovute a vasculopatie periferiche, cioè disturbi a livello dei vasi sanguigni. Tra queste, sono abbastanza diffusi il fenomeno di Raynaud, le endoarteriti, la porpora e le vasculiti cutanee e sistemiche.
  • Manifestazioni dell'apparato respiratorio: sono, principalmente, le polmoniti e le fibrosi polmonari a livello del tessuto interstiziale dei polmoni. A scatenarle è l'infiltrato linfocitario.
  • Manifestazioni renali: consistono in nefriti interstiziali, glomerulonefriti e acidosi renale tubulare.
  • Manifestazioni neurologiche: sono dovute a neuropatie sensitivo-motorie, che interessano soprattutto gli arti inferiori. Compaiono emiparesi, convulsioni e deficit sensoriali.
  • Manifestazioni epatiche: si verificano nelle forme secondarie della sindrome di Sjogren. consistono in epatite cronica e cirrosi biliare primitiva, entrambe a carattere autoimmune.
  • Manifestazioni dell'apparato gastrointestinale: sono gastriti atrofiche. I danni sono causati da anticorpi, che attaccano le cellule della parete dello stomaco.
  • Manifestazioni dell'apparato endocrino: sono endocrinopatie autoimmmuni, come per esempio le tiroiditi.
  • Manifestazioni articolari: somigliano a quelle causate dall'artrite reumatoide, ma sono meno gravi e invasive. Si tratta, principalmente, di artralgie.
  • Manifestazione linfoproliferative: si tratta di linfomi, che coinvolgono sia i linfociti B sia i linfociti T. Inoltre, nel sangue, il contenuto di gammaglobuline (una varietà di anticorpi) aumenta in modo considerevole. Questa condizione si definisce ipergammaglobulinemia.

SINTOMI ASSOCIATI ALLA FORMA PRIMITIVA

È giusto puntualizzare che la sindrome di Sjögren primitiva è caratterizzata da sintomi esclusivi, quali astenia grave, febbre, mialgie e alopecia.

SINDROME DI SJOGREN E GRAVIDANZA

Sono frequenti gli aborti e la morte intrauterina del feto. Anche in questo caso, sono gli anticorpi a "ribellarsi" contro l'organismo.


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