Sindrome di Ménière

Generalità

La sindrome di Ménière è una malattia dell'orecchio interno, responsabile di episodi temporanei, ma ripetitivi, di vertigine, nausea e perdita dell'udito. Sindrome di MeniereNel corso degli anni, il ripetersi di queste manifestazioni determina un peggioramento dello stato di salute generale del paziente. Ad esempio, la minor capacità uditiva può essere permanente, arrivando, perfino, alla sordità completa.
Non esiste, purtroppo, una cura specifica per la sindrome di Ménière, ma si possono praticare una serie di interventi terapeutici validi a migliorare la qualità della vita dei malati.

Struttura dell'orecchio interno

L'orecchio interno è formato principalmente da due strutture:

  • La coclea (o chiocciola), cioè l'organo dell'udito
  • L'apparato (o sistema) vestibolare, cioè l'organo dell'equilibrio
labirintite

Entrambi questi organi sono collegati con il cervello tramite due nervi: il nervo cocleare per la coclea e il nervo vestibolare per l'apparato vestibolare.
L'apparato vestibolare presenta una struttura composta da canali semicircolari, che prende il nome di labirinto. Nel labirinto e nella coclea, è contenuta l'endolinfa. Quest'ultima è fondamentale per la percezione uditiva e per l'equilibrio, in quanto permette la trasmissione del segnale nervoso.

Cos'è la sindrome di Ménière

La sindrome di Ménière è una malattia che affligge l'orecchio interno. Si caratterizza per l'accumulo di endolinfa all'interno del labirinto e per la conseguente alterazione del segnale nervoso tra orecchio e cervello. Le principali conseguenze sono: perdita dell'udito, vertigini, mancanza di equilibrio e percezione di "rumori" o "fischi" nell'orecchio (acufeni).

EPIDEMIOLOGIA DELLA SINDROME DI MéNIèRE

L'incidenza nella popolazione è di 1 caso ogni 1.000 individui. La sindrome di Ménière può colpire chiunque e insorgere a qualunque età, ma i soggetti più colpiti sono i maschi tra i 40 e i 60 anni.
Nell'80-90% dei casi, i sintomi della malattia interessano soltanto un orecchio (sindrome monolaterale). Quando sono coinvolte entrambe le orecchie (sindrome bilaterale), i sintomi compaiono nel secondo orecchio dopo 2 o 3 anni, rispetto al primo.

Cause

L'esatta causa della sindrome di Ménière è al momento sconosciuta e si sospettano diversi fattori. Tuttavia, gli esami anatomici dell'orecchio interno dei pazienti mostrano una caratteristica comune:

  • L'accumulo di endolinfa all'interno dell'apparato vestibolare e della coclea

ANATOMIA PATOLOGICA

L'accumulo di endolinfa, detto anche idrope, determina una dilatazione delle strutture che la contengono: labirinto e coclea. Questi cambiamenti causano:

  • Un danno alle cellule che compongono l'epitelio di labirinto e coclea
  • Un innalzamento della pressione interna
  • Un'alterazione della trasmissione del segnale nervoso tra orecchio interno e cervello

La tesi secondo cui sarebbe proprio l'idrope a scatenare la sindrome di Ménière è avvalorata da un paio di osservazioni importanti.

Orecchio interno accumulo di endolinfa

Figura: situazione che si genera all'interno dell'apparato vestibolare, quando si accumula l'endolinfa. Si può notare, infatti, la dilatazione di uno dei canali semicircolari.

La prima: l'accumulo di endolinfa è un fenomeno episodico e transitorio, al termine del quale si ristabilisce la normale percezione uditiva e dell'equilibrio. Per esempio, quando la pressione ritorna a livelli normali, il paziente non avverte più sintomi.

La seconda: il susseguirsi di accumuli di endolinfa all'interno di labirinto e coclea, nel corso degli anni, peggiora gradualmente la percezione uditiva, fino a danneggiarla in modo irrimediabile.

A questo punto, è lecito domandarsi quali siano i fattori che inducono l'idrope.

FATTORI DI RISCHIO DELLA SINDROME DI MéNIèRE

I sospetti ricadono su diversi fattori. Ecco quali sono:

  • Predisposizione genetica.
  • Anomalie del sistema immunitario, come la sindrome di Cogan, l'artrite reumatoide e il lupus sistemico eritematoso.
  • Infezioni virali.
  • Sifilide.
  • Fattori vascolari. Nei pazienti con emicrania, si è osservata un'associazione tra quest'ultima e la sindrome di Ménière.
  • Ossificazione parziale dei canali dell'apparato vestibolare. Ciò determina una deformazione del labirinto dell'orecchio interno, che causa l'accumulo, in alcune sedi, dell'endolinfa.
  • Alterato contenuto ionico/salino dell'endolinfa. L'equilibrio di determinati sali e ioni è fondamentale per la corretta trasmissione del segnale nervoso, che viaggia dall'orecchio al cervello. Quando si modifica la composizione salina dell'endolinfa, questa comunicazione si altera.

Sintomi

Per approfondire: Sintomi Sindrome di Ménière


I principali sintomi della sindrome di Ménière sono i seguenti:

  • Ipoacusia, cioè perdita dell'udito da parte dell'orecchio interessato
  • Vertigini, che causano mancanza di equilibrio
  • Nausea e vomito, a cui seguono sudorazione fredda e ipotensione arteriosa
  • Acufeni, cioè "fischi" nell'orecchio
  • Sensazione di chiusura dell'orecchio ("orecchio chiuso" o fullness auricolare)

Sintomi meno comuni sono, invece, il nistagmo e lo svenimento improvviso senza perdita di coscienza.

FASE INIZIALE della Sindrome di Ménière

In una prima fase della malattia, questi sintomi si manifestano come attacchi transitori ed episodici, che possono durare da 20 minuti a diverse ore, in genere non più di 3 o 4. Hanno spesso un inizio acuto e improvviso e, di solito, colpiscono un orecchio soltanto.
È assai frequente che il paziente sia soggetto ad attacchi ravvicinati nel tempo, che possono durare un paio di giorni o anche una settimana. Terminate queste manifestazioni, segue un periodo di remissione, interrotto da un'altra serie di attacchi. In media, un individuo con sindrome di Ménière allo stato iniziale manifesta, in un anno, dalle 6 alle 11 "crisi" di questo genere.
Le vertigini possono insorgere senza essere accompagnate da perdita dell'udito; mentre, il nistagmo, quando compare, è solitamente di breve durata. Ma può verificarsi anche il contrario. Pertanto, è difficile stabilire con precisione la sintomatologia, in quanto, quest'ultima, varia da paziente a paziente.

FASE AVANZATA della Sindrome di Ménière

Quando la sindrome di Ménière è in fase avanzata, alcuni sintomi cominciano ad assumere un carattere permanente. È il caso della perdita di udito, per esempio. Infatti, un paziente soggetto ad attacchi ripetuti negli anni sviluppa un danno irreversibile alle strutture che compongono il labirinto e la coclea. L'evoluzione, in alcuni casi, è così grave che può portare alla sordità completa dell'orecchio colpito.

Sebbene sia meno comune, anche la sensazione di "fischi" nell'orecchio, o acufeni, può diventare un sintomo permanente. Mentre, per quanto riguarda la mancanza di equilibrio, anche questa può diventare una condizione stabile, nonostante le vertigini siano meno frequenti.

La tabella che segue riassume le caratteristiche dei principali sintomi della sindrome di Ménière, nelle sue fasi iniziali e avanzate.


Sindrome di Ménière
Fase iniziale Fase avanzata
Vertigini improvvise, della durata massima di qualche ora Vertigini meno frequenti
Mancanza di equilibrio temporanea Mancanza di equilibrio duratura nel tempo
Nausea e vomito Nausea e vomito
Perdita temporanea dell'udito in un orecchio Perdita permanente (fino alla sordità) della capacità uditiva dell'orecchio colpito. Interessamento dell'altro orecchio
Acufeni temporanei Acufeni permanenti
Nistagmo di breve durata. è raro che sia prolungato nel tempo Nistagmo di lunga durata

ASSENZA DI SEGNI

Premessa: in medicina, è considerato un segno un reperto oggettivo, riconosciuto dal medico in un paziente. Il sintomo, invece, è una sensazione soggettiva riportata dal paziente, come per esempio le vertigini.
La sindrome di Ménière non presenta segni diagnostici distintivi. Ciò complica, come si vedrà successivamente, la diagnosi.

COMPLICAZIONI

Le principali complicazioni della sindrome di Ménière sono quelle, in parte già citate, dello stadio avanzato della malattia:

  • Sordità completa dell'orecchio colpito
  • Interessamento dell'orecchio sano, dopo 2-3 anni
  • Depressione e ansia, dovute alla qualità della vita scadente, causa i ripetuti attacchi di nausea e vomito

Diagnosi

Per stabilire con certezza la diagnosi della sindrome di Ménière, sono richieste:

  • Diagnosi differenziale
  • Analisi dei sintomi clinici
  • Indagini audiometriche

La loro necessità dipende dal fatto che la malattia è caratterizzata soltanto da sintomi aspecifici (ipoacusia, acufeni, vertigini ecc.), che insorgono anche in altre circostanze patologiche. Pertanto, un semplice esame audiometrico, per esempio, non è sufficiente a confermare i sospetti.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Una minuziosa diagnosi differenziale è di notevole aiuto per escludere patologie simili alla sindrome di Ménière o che provocano gli stessi sintomi.

Le principali indagini, quindi, sono rivolte ad escludere un neurinoma acustico, un attacco ischemico transitorio (TIA), anomalie delle arterie del labirinto, effetti tossici di alcuni farmaci sull'apparato vestibolare, emicrania, spondilosi cervicale o alcune malattie sistemiche (anemia, sifilide ecc).
Queste circostanze morbose, molto spesso, causano solo uno dei sintomi tipici della sindrome di Ménière. I test a cui sottoporsi sono diversi; tra questi, i più praticati sono:

La tabella seguente riassume le condizioni patologiche che possono essere confuse per la sindrome di Ménière.


Diagnosi differenziale
Patologie Descrizione
Neurinoma del nervo acustico
    Tumore intracranico benigno del nervo acustico
Anomalie delle arterie uditive
    L'apparato vascolare, che irrora il labirinto e l'apparato vestibolare, subisce dei danni
Altri tumori intracranici
Emicrania
    Si è osservata un'associazione tra sindrome di Ménière ed emicrania
Spondilosi cervicale
Otiti dell'orecchio medio
Farmaci tossici
    Gli effetti tossici si manifestano sull'apparato vestibolare
Ipotensione arteriosa
    Causa forti crisi vertiginose
Malattie sistemiche

ANALISI DEI SINTOMI CLINICI

Sono stati stabiliti alcuni criteri diagnostici, riguardanti le vertigini e gli acufeni.

La sensazione di vertigine deve durare almeno 20 minuti e non deve trattarsi di un episodio sporadico e isolato. In altre parole, dev'essere seguita da almeno un'altra crisi vertiginosa. Solo in questo caso, si ha a che fare con un attacco tipico da sindrome di Ménière.
La prova di Romberg, inoltre, è utile a valutare la coordinazione e l'equilibrio del paziente. Gli acufeni, invece, devono associarsi al cosiddetto "orecchio chiuso", o fullness auricolare.

TEST AUDIOMETRICI

I test audiometrici, infine, servono a valutare la reale capacità uditiva del paziente, che lamenta sordità parziale o completa. Le prove messe in atto sono il test di Rinne e il test di Weber.

Terapia

Non esiste una terapia specifica per la sindrome di Ménière. Tuttavia, si possono attenuare determinati sintomi della malattia.

Il trattamento e la prevenzione degli attacchi di vertigine e di nausea sono tra le procedure terapeutiche più adottate. Sono infatti indispensabili per migliorare la qualità di vita dei pazienti.
Se queste cure non fossero sufficienti, il paziente può sottoporsi ad alcuni interventi chirurgici.

Non vanno, poi, dimenticati i trattamenti per la perdita dell'udito, pergli acufeni e per i disturbi dell'equilibrio. Essi mirano a recuperare, almeno in parte, la capacità uditiva e posturale.

Come in molte altre patologie, infine, uno stile di vita sano aiuta a prevenire il peggioramento della sindrome di Ménière. Praticare attività fisica e nutrirsi in modo corretto sono due elementi fondamentali a mitigare la sindrome di Ménière.

TRATTAMENTO DELLA VERTIGINE E DELLA NAUSEA

Per la cura di vertigini, nausea e vomito, si consiglia l'assunzione di farmaci ad azione antiemetica e antivertiginosa, quali:

  • Proclorperazina
  • Cinnarizina
  • Ciclizina
  • Prometazina

La loro azione si esplica a livello nervoso, sul messaggio inviato dall'orecchio al cervello. Il momento ideale per l'assunzione di questi farmaci è alle prime avvisaglie di un attacco di vertigine e nausea.
Qualora non si intervenisse in modo tempestivo, il paziente potrebbe espellere, con il vomito, la compressa assunta. Per evitare questo inconveniente, le medesime medicine esistono in forma solubile o da iniettare, nonché come chewing gum e supposte.

Un altro possibile trattamento farmacologico è quello a base di steroidi.

PREVENZIONE DELLA VERTIGINE E DELLA NAUSEA

I farmaci per prevenire gli attacchi di vertigine e nausea sono:

  • Betaistina. Ha un effetto positivo nel ridurre il numero e la gravità delle crisi vertiginose e di nausea.
  • Gentamicina. Si effettua un'iniezione transtimpanica di questa medicina, che a tale livello agisce sul segnale nervoso che regola l'equilibrio.
  • Diuretici e beta-bloccanti. Servono a diminuire la pressione all'interno dell'apparato vestibolare. Pressione che è elevata a causa dell'accumulo di endolinfa.

Approfondimento: Farmaci per la Cura della Sindrome di Ménière »

CHIRURGIA

Quando i trattamenti farmacologici precedenti non producono alcun risultato, si ricorre alla chirurgia. Gli interventi chirurgici, a cui un paziente con sindrome di Ménière può sottoporsi, sono quattro.


Intervento chirurgico Cos'è?
Labirintectomia È l'asportazione del labirinto dell'orecchio interno colpito dalla malattia
Decompressione del sacco endolinfatico Serve a ridurre la pressione dell'endolinfa all'interno del labirinto
Sezione del nervo vestibolare Viene "tagliato" il nervo dell'equilibrio. In tal modo si interrompe il segnale nervoso anomalo tra orecchio interno e cervello
Terapia a micropressione Tramite uno strumento apposito, si inviano degli impulsi di pressione che fanno defluire l'endolinfa dalle sedi in cui si è accumulata. Mira ad abbassare l'elevata pressione

I primi tre interventi sono altamente invasivi, mentre l'ultimo, la terapia a micropressione, è solo moderatamente invasivo.

RECUPERO DELL'UDITO, CURA DEGLI ACUFENI E FISIOTERAPIA

Per la perdita dell'udito (permanente o transitoria), si può ricorrere all'uso di apparecchi acustici. Questi strumenti servono ad aumentare la capacità di percezione dei suoni da parte del paziente.

Per l'acufene, cioè il "fischio" nell'orecchio, si fa uso della cosiddetta terapia del suono. Questa consiste nel distrarre e rilassare il paziente, tramite l'ascolto di musica. Pare che, in questo modo, si riesca ad attenuare con successo la sensazione di acufene. Esistono anche dei farmaci specifici per la cura dei ronzii alle orecchie.

Per ritrovare la normale capacità di equilibrio e la corretta coordinazione, è utile rivolgersi ad uno specialista in fisioterapia.

ALTRE MISURE PREVENTIVE

Come si è detto, uno stile di vita sano aiuta, come sempre, a prevenire e a migliorare i sintomi della sindrome di Ménière. Le raccomandazioni principali sono:

  • Dieta iposodica, per mantenere bassa la pressione dei fluidi corporei, endolinfa compresa.
  • Non fumare
  • Non abusare di alcol e caffeina
  • Regolare esercizio fisico, per distrarre il paziente e mantenerlo attivo. Infatti, chi è soggetto a vertigini e nausea tende a coricarsi e a non svolgere attività motorie.

Prognosi

I pazienti, come si è visto, non mostrano tutti lo stesso quadro clinico. Infatti, i sintomi variano da caso a caso. Risulta, pertanto, difficile stabilire una prognosi per la sindrome di Ménière.

Alla luce di questa premessa, alcune considerazioni sono opportune.
Nonostante non esista una cura specifica, buona parte dei malati (circa l'80%) migliora la propria condizione di salute, senza ricorrere alla chirurgia invasiva. Tuttavia, l'essere soggetti a periodici attacchi di nausea, vomito e perdite dell'udito, incide negativamente sulla qualità della vita. La situazione peggiora, se la perdita della capacità uditiva è permanente (sordità).

Inoltre, non vanno trascurati alcuni incovenienti legati agli attacchi improvvisi di vertigine. Uno di questi, per esempio, è la guida di un veicolo. All'insorgere di un attacco di vertigine, l'individuo colpito può perdere il controllo del mezzo che sta guidando in quel momento. A tal proposito, in molti paesi, esiste un regolamento speciale per la concessione della patente a chi soffre di sindrome di Ménière.


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