Sarcoma

Generalità

Un sarcoma è un tumore maligno che origina da una cellula di un tessuto molle, una cellula di un tessuto osseo o una cellula di un tessuto cartilagineo.
SarcomaCome tutti i tumori di natura maligna, anche i sarcomi sono il risultato di mutazioni genetiche del DNA, che alterano il ciclo cellulare (N.B: il ciclo cellulare è il processo biologico che comprende la crescita, la divisione e la morte di una cellula).
Esistono numerosi tipi di sarcoma; le tipologie più note sono: l'angiosarcoma, il fibrosarcoma, il leiomiosarcoma, il liposarcoma, il rabdomiosarcoma, il tumore stromale gastrointestinale e il sarcoma di Kaposi.
Molto spesso, un sarcoma agli esordi è asintomatico; infatti, comincia a indurre i primi sintomi quando la massa tumorale assume dimensioni notevoli, e ciò avviene soltanto in una fase avanzata.
Tra i possibili trattamenti di un sarcoma, rientrano: la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

Breve ripasso di cos'è un tumore

In medicina, il termine tumore identifica una massa di cellule molto attive, in grado di dividersi e accrescersi in maniera incontrollata.

  • Si parla di tumore benigno quando la crescita della massa cellulare non è infiltrativa (cioè non invade i tessuti circostanti) e neppure metastatizzante.
  • Si parla di tumore maligno quando la massa anomala di cellule ha la capacità di crescere molto velocemente e di diffondersi nei tessuti circostanti e nel resto dell'organismo.
    I termini tumore maligno, cancro e neoplasia maligna sono da considerarsi sinonimi.

Cos'è un sarcoma?

Un sarcoma è un qualsiasi tumore maligno che ha origine da una cellula di un tessuto molle, una cellula di un tessuto osseo o una cellula di un tessuto cartilagineo.
In questo articolo, le attenzioni saranno rivolte prevalentemente ai sarcomi che derivano dai tessuti molli, i quali sono meglio conosciuti come sarcomi dei tessuti molli.


Sarcoma osseo

I sarcomi che originano dal tessuto osseo o dal tessuto cartilagineo prendono il nome di sarcomi ossei.

QUALI SONO I TESSUTI MOLLI?

In istologia, rientrano nell'elenco dei tessuti molli: il tessuto adiposo, i muscoli, i tendini, i legamenti, i vasi sanguigni, i vasi linfatici, le cellule ematopoietiche e i nervi.

SEDI

Qualsiasi distretto del corpo umano può sviluppare un sarcoma. Tuttavia, ci sono delle sedi più colpite di altre, come per esempio le gambe, le braccia, il tronco e l'addome.
Distretti del corpo umano scarsamente interessati sono il collo e la testa.

EPIDEMIOLOGIA DEL SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI

Secondo alcune indagini statistiche, circa il 60% dei casi di sarcoma ha per sede d'origine tumorale un braccio o una gamba; il 30% circa ha per sede d'origine della neoplasia maligna il tronco o l'addome; infine, il 10% circa ha per sede d'origine tumorale il collo o la testa.
Persone di qualsiasi età possono sviluppare un sarcoma; le persone anziane, però, sono i soggetti più colpiti.
In generale, il sarcoma è un tipo di cancro poco comune nella popolazione generale.

  • I sarcomi rappresentano circa l'1% di tutti i tumori maligni che interessano gli adulti;
  • I sarcomi rappresentano il 10-15% di tutti i tumori maligni che colpiscono i bambini;
  • Nel Regno Unito, i medici diagnosticano un sarcoma ogni 100 casi di tumore maligno;
  • Sempre nel Regno Unito, i casi all'anno di sarcoma sono più di 3.000;
  • Negli Stati Uniti, i casi all'anno di sarcoma sono circa 15.000;
  • In Italia, secondo i dati dei Registri Tumori, relativi al 2012, il numero di casi annuali di sarcoma sarebbe stato 1.900 circa (1.100 uomini e 800 donne).

Cause

Il corpo umano contiene poco più di 37 trilioni di cellule. Queste cellule hanno un ciclo vitale, che comporta fasi di crescita, di divisione e di morte.

L'intero ciclo vitale di una generica cellula del corpo umano dipende dal suo patrimonio genetico, contenuto nel nucleo cellulare e noto come DNA. Il DNA è una macchina altamente efficiente e precisa, capace di dirigere e controllare accuratamente le fasi di crescita, divisione e morte.
Un sarcoma insorge a seguito di una serie di danni irreparabili (mutazioni) a carico del DNA; danni che impediscono allo stesso DNA di regolare con precisione e accuratezza i processi cellulari di crescita, divisione e morte cellulare.

Da tutto ciò ne consegue che la cellula o le cellule coinvolte dagli eventi mutazionali del patrimonio genetico crescono e si dividono in maniera incontrollata (si parla anche di proliferazione cellulare incontrollata).
Le cellule di un sarcoma - ma in realtà tutte le cellule di una generica neoplasia maligna - prendono anche il nome di “cellule impazzite”: questa dicitura sta a indicare proprio l'anomalia che le contraddistingue e la particolare mancanza di controllo dei processi di crescita e divisione.

FATTORI DI RISCHIO

I medici non hanno ancora individuato con precisione le cause di sarcoma; tuttavia, hanno notato che alcune particolari circostanze rappresentano un importante fattore di rischio.
Tra i principali e comprovati fattori favorenti la comparsa di un sarcoma, rientrano:

  • L'età avanzata. È un dato di fatto che l'insorgenza di un sarcoma sia più frequente nelle persone anziane. Secondo un'attendibile indagine statistica, circa il 40% delle diagnosi di sarcoma dei tessuti molli avrebbe per protagonisti soggetti dai 65 anni in su;
  • Una storia passata di esposizione alle radiazioni ionizzanti. Può trattarsi di un'esposizione ambientale (es: i disastri nucleari) oppure di un'esposizione successiva a un ciclo di radioterapia (es: persone con un tumore che hanno dovuto subire un trattamento radioterapico);
  • L'esposizione, in tempi passati, a sostanze chimiche quali il cloruro di vinile, le diossine o i clorofenoli;
  • La presenza di certe condizioni genetiche, tra cui la neurofibromatosi, il retinoblastoma e la sindrome di Li Fraumeni.
  • La presenza di alcune malattie infettive e/o di un sistema immunitario poco efficiente. Tra le malattie infettive che predispongono ai sarcomi, meritano una citazione: le infezioni provocate dall'Herpes virus umano 8, l'HIV (o AIDS) e le infezioni indotte dal virus di Epstein Barr.

Altri probabili fattori di rischio:

Tipi

Esistono numerosi tipi di sarcoma dei tessuti molli.
Tra le tipologie più importanti e diffuse, si ricordano:

  • L'angiosarcoma. È un tipo di sarcoma che trae origine da una cellula di un vaso sanguigno o di un vaso linfatico.
    Secondo un'indagine statistiche anglosassone, nel Regno Unito, si registrano ogni anno circa 145 nuovi casi di angiosarcoma;
  • Il fibrosarcoma. È un tipo di sarcoma che origina dai fibroblasti. I fibroblasti sono gli elementi cellulari più diffusi nei tessuti connettivi. Può svilupparsi in un qualsiasi distretto del corpo umano.
    Secondo un'indagine statistiche anglosassone, nel Regno Unito, si registrano ogni anno circa 460 nuovi casi di fibrosarcoma;
  • Il leiomiosarcoma. È un tipo di sarcoma che si sviluppa a partire da una cellula di un tessuto muscolare liscio.
    Secondo un'indagine statistiche anglosassone, nel Regno Unito, si registrano ogni anno circa 660 nuovi casi di leiomiosarcoma;
  • Il liposarcoma. È un tipo di sarcoma che origina da una cellula di un tessuto adiposo.
    Secondo un'indagine statistica anglosassone, nel Regno Unito, si registrano ogni anno circa 440 nuovi casi di liposarcoma;
  • Il rabdomiosarcoma. È una tipologia di sarcoma che ha origine in una cellula di un tessuto muscolare scheletrico. Può formarsi in un qualsiasi distretto del corpo umano.
    Esistono due sottoforme di rabdomiosarcoma: il rabdomiosarcoma embrionale e il rabdomiosarcoma alveolare. Il primo è più diffuso nei bambini e nei giovani adulti; il secondo, invece, è più frequente nelle persone adulte.
    Secondo un'indagine statistiche anglosassone, nel Regno Unito, si registrano ogni anno circa 120 nuovi casi di rabdomiosarcoma;
  • Il tumore stromale gastrointestinale. È una tipologia di sarcoma che trae origine da una cellula neuromuscolare dell'apparato digerente;
  • Il sarcoma di Kaposi. È una tipologia di sarcoma che si sviluppa a partire da una cellula endoteliale della cute, dei visceri o delle mucose.

Tipi di sarcoma meno conosciuti

Origine

Sarcoma alveolare dei tessuti molli

Sconosciuta

Fibromatosi desmoide

Fibroblasti

Neurofibrosarcoma

Cellule che avvolgono le terminazioni nervose (es: cellule di Schwann)

Myxofibrosarcoma

Tessuto connettivo

Sarcoma sinoviale

In prossimità dei legamenti e dei tendini, che fanno parte di articolazioni sinoviali come, per esempio, il ginocchio

Sarcoma pleomorfo indifferenziato

Fibroblasti. È un sottotipo particolare di fibrosarcoma

Tipi di Sarcoma Osseo

Esistono anche vari tipi di sarcoma osseo.
Nell'elenco delle principali tipologie di sarcoma osseo, rientrano: l'osteosarcoma, il condrosarcoma, il sarcoma di Ewing, il cordoma e il sarcoma delle cellule dell'alberino.

Sintomi, segni e complicazioni

In genere, quando un sarcoma è agli esordi, la massa di cellule tumorali che lo caratterizza è piccola e non causa alcun disturbo degno di nota; in altre parole, quindi, i sarcomi ai primi stadi non provocano alcun sintomo o segno particolare.
Col passare del tempo, la massa tumorale aumenta progressivamente le proprie dimensioni, diventando sempre più voluminosa e ingombrante, soprattutto per le strutture anatomiche limitrofe.
Tutto ciò ha riscontro, di norma, nella comparsa di una protuberanza – chiaramente laddove risiede il sarcoma – e nella presenza di una sensazione dolorosa alquanto intensa.

ALTRI SINTOMI: DA COSA DIPENDONO?

In caso di sarcoma, la presenza di altri sintomi e segni, in aggiunta alla protuberanza e al dolore, dipende dal tipo di tessuto, da cui origina il tumore, e dalla localizzazione anatomica (sempre del tumore).
Alcuni esempi:

CARATTERISTICHE DI UNA PROTUBERANZA ALTAMENTE SOSPETTA

In genere, le protuberanze che identificano la presenza di un sarcoma sono:

  • Grandi (più di 5 centimetri) e con la tendenza ad aumentare le proprie dimensioni;
  • Localizzate nei tessuti più profondi;
  • Dolorose.

Inoltre, un'altra caratteristica altamente sospetta è il fatto che la persona interessata sia un anziano.

COMPLICANZE

Un sarcoma in fase avanzata è un tumore maligno capace di diffondere le proprie cellule tumorali in organi e tessuti distanti dalla sede d'origine.

Le cellule che un tumore disperde in altri distretti anatomici del corpo prendono il nome di metastasi.
Ritornando ai sarcomi, le sedi anatomiche più interessate da metastasi sono i polmoni e il fegato.

Diagnosi

Secondo le più recenti linee-guide (del National Institute for Health and Care Excellence), per una diagnosi corretta di sarcoma sarebbero fondamentali: l'esame obiettivo, l'anamnesi, una serie di esami di diagnostica per immagini e la biopsia tumorale.
Una diagnosi accurata di sarcoma permette, ai medici, di stabilire il trattamento più adeguato al caso.

ESAME OBIETTIVO E ANAMNESI

L'esame obiettivo è l'insieme di manovre diagnostiche, effettuate dal medico, per verificare la presenza o assenza, nel paziente, dei segni indicativi di una condizione anomala.

  • In caso di sospetto sarcoma, una delle manovre diagnostiche più comuni consiste nel tastare la protuberanza e valutarne la consistenza e la dolorosità.

L'anamnesi, invece, è la raccolta e lo studio critico dei sintomi e dei fatti d'interesse medico, denunciati dal paziente o dai suoi familiari (N.B: i familiari sono coinvolti, soprattutto, quando il paziente è piccolo).

  • In caso di sospetto sarcoma, rappresenta un fatto di grande interesse medico un'eventuale passata esposizione alle radiazioni ionizzanti.

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

L'esame di diagnostica per immagini più praticato in presenza di un sospetto sarcoma è la risonanza magnetica nucleare (RMN).
Test indolore, la risonanza magnetica nucleare permette di visualizzare, attraverso uno strumento che crea campi magnetici, le strutture interne del corpo umano, in particolare quelle costituite da tessuti molli.
La RMN rappresenta un test diagnostico molto utile, per individuare la sede precisa e la grandezza di un sarcoma.
In genere, una classica risonanza magnetica nucleare dura circa 30-40 minuti.


Altri esami di diagnostica per immagini, che potrebbero risultare in qualche modo utili, sono la TAC (o Tomografia Assiale Computerizzata) e la PET.

BIOPSIA TUMORALE

Una biopsia tumorale consiste nel prelievo e nell'analisi istologica, in laboratorio, di un campione di cellule provenienti dalla massa tumorale, costituente il sarcoma.
È l'esame più indicato per definire le caratteristiche principali dei sarcomi, dall'istologia alle cellule d'origine, passando per il grado di malignità, la stadiazione ecc.
Eseguito in anestesia locale o generale, il prelievo di cellule da un sarcoma può avvenire in almeno due modi differenti: per mezzo di un ago o per mezzo di un bisturi.

  • Biopsia tumorale tramite ago (o agobiopsia tumorale). Questa pratica potrebbe portare alla raccolta di un campione esiguo di cellule. Analisi di laboratorio su un numero ristretto di cellule hanno la tendenza a essere poco attendibili.
    Se la massa tumorale risiede assai in profondità, il medico praticherà l'agobiopsia facendosi guidare dalle immagini provenienti da un'ecografia o una TAC;
  • Biopsia tumorale tramite bisturi (biopsia tumorale chirurgica). Questa pratica è molto efficace e il campione di cellule tumorali raccolto è, nella quasi totalità dei casi, attendibile.

Cosa sono la stadiazione e il grado di un tumore maligno?
La stadiazione di un tumore maligno comprende tutte quelle informazioni, raccolte in corso di biopsia, che concernono la grandezza della massa tumorale, il suo potere infiltrante e le sue capacità metastatizzanti. Esistono 4 principali livelli di stadiazione (o stadi): lo stadio 1 è il meno grave, lo stadio 4 è il più grave.
Il grado di un tumore maligno, invece, comprende tutti quei dati, emersi durante la biopsia, che riguardano l'entità di trasformazione delle cellule tumorali maligne, rispetto alle loro controparti sane. Esistono 4 gradi principali di gravità crescente: quindi, il grado 1 è il meno grave, mentre il grado 4 è il più grave.

Terapia

La scelta di quale cura adottare in caso di sarcoma dipende da svariati fattori, tra cui: la stadiazione e il grado del tumore maligno (presenza di metastasi, avanzamento della malattia ecc), il tipo istologico di sarcoma, lo stato di salute generale del paziente, l'età del paziente e i distretti del corpo interessati.
Attualmente, i possibili trattamenti di un sarcoma sono: l'intervento chirurgico di rimozione della massa tumorale, la radioterapia e la chemioterapia.

CHIRURGIA

L'intervento chirurgico di rimozione della massa tumorale rappresenta il principale trattamento nella maggior parte dei casi di sarcoma.
Nel praticare la rimozione chirurgica, i medici operano sempre con l'intento di eliminare l'intero tumore, ma non sempre vi riescono o non sempre ne hanno la possibilità. Infatti, se la massa tumorale è localizzata in un punto scomodo o è molto grande, la rimozione completa del sarcoma potrebbe risultare impossibile.
Un importante effetto collaterale degli interventi chirurgici sui sarcomi consiste nel fatto che la rimozione del tumore comporta l'alterazione della normale anatomia del distretto anatomico interessato. Per esempio, l'asportazione di un rabdomiosarcoma fa sì che, alla conclusione della procedura chirurgica, manchi una porzione più o meno consistente di tessuto muscolare. 
Oggi, più di un tempo, esistono delle contromisure a tale effetto collaterale: tali contromisure consistono in interventi di chirurgia plastica, per la ricostruzione del distretto anatomico alterato.
Quando un sarcoma è particolarmente grave e risiede su un arto, l'intervento chirurgico potrebbe prevede l'amputazione dell'arto interessato. Per fortuna, l'amputazione chirurgica è una soluzione sempre meno praticata, in quanto la chirurgia medica sta facendo continui progressi.

RADIOTERAPIA

La radioterapia prevede l'esposizione della massa tumorale a una certa dose di radiazioni ionizzanti ad alta energia (raggi X), le quali hanno lo scopo di distruggere le cellule neoplastiche.
In caso di sarcoma, la radioterapia può rappresentare:

  • Un'alternativa all'intervento chirurgico, se questo non è praticabile. Talvolta, in siffatte situazioni, può associarsi alla radioterapia;
  • Un trattamento post-chirurgico, attuato con lo scopo di distruggere le cellule tumorali che il medico operante è stato incapace di rimuovere. In questi frangenti si parla anche di radioterapia adiuvante;
  • Un trattamento pre-chirurgico, attuato con lo scopo di facilitare la successiva rimozione della massa tumorale. In tali circostanze, si parla anche di radioterapia neoadiuvante

I tipici effetti collaterali della radioterapia sono: irritazione cutanea, senso di stanchezza e perdita dei peli a livello dell'area di esposizione alle radiazioni ionizzanti.

La radioterapia NON è necessaria dopo l'intervento chirurgico, se:
  • Il sarcoma è di basso grado;
  • Il sarcoma è di piccole dimensioni;
  • Il sarcoma è superficiale o, comunque, non è nei tessuti più profondi.

CHEMIOTERAPIA

La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci in grado di uccidere le cellule in rapida crescita, tra cui anche quelle tumorali.
In caso di sarcoma, la chemioterapia può rappresentare:

  • Un'alternativa all'intervento chirurgico, se questo non è praticabile. Talvolta, in siffatte situazioni, può associarsi alla radioterapia;
  • Un trattamento pre-operatorio, attuato con l'intento di facilitare la successiva rimozione della massa tumorale. In tali circostanze, si parla anche di chemioterapia neoadiuvante.

I classici effetti collaterali della chemioterapia consistono in: stanchezza ricorrente, senso di debolezza, malessere e perdita dei peli in diverse aree corporee.

Prognosi

In genere, la prognosi in caso di sarcoma dipende dalla stadiazione e dal grado: maggiore è la stadiazione e maggiore è il grado, più sono esigue le probabilità di guarigione; viceversa, sarcomi allo stadio 1 e di basso grado presentano buone probabilità di cura.
Alla luce di ciò, è fondamentale la diagnosi precoce, in quanto questa permette di trattare il tumore quando è ancora agli esordi (quindi ai primi stadi).
Secondo una statistica anglosassone, relativa al Regno Unito, il tasso medio di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi di un sarcoma è pari a circa il 60%; in altre parole, circa 60 soggetti con sarcoma su 100 sono ancora vivi dopo 5 anni dall'identificazione e rimozione del tumore.


Statistiche provenienti dagli Stati Uniti e relative ai sarcomi, che colpiscono gli arti superiori e inferiori. La tabella riporta il tasso di sopravvivenza in base allo stadio del tumore.
  • Sarcoma allo stadio 1: 90 individui curati su 100 sono ancora vivi dopo 5 anni dalla diagnosi;
  • Sarcoma allo stadio 2: 80 soggetti curati su 100 sono ancora vivi dopo 5 anni dalla diagnosi;
  • Sarcoma allo stadio 3: 60 soggetti curati su 100 sono ancora in vita dopo 5 anni dalla diagnosi;
  • Sarcoma allo stadio 4: non esiste un dato preciso in merito, ma sicuramente i sopravvissuti, dopo 5 anni dalla diagnosi del sarcoma, sono molti meno del 60%.


Ultima modifica dell'articolo: 12/09/2016