Ozena - Rinite Cronica Atrofica

Generalità

L'ozena è una forma di rinite cronica caratterizzata dalla progressiva atrofia della mucosa nasale, la quale diviene sottile e disfunzionale.
Il processo patologico comporta tipicamente la formazione di croste nelle cavità nasali e la percezione di un odore nauseabondo. OzenaDurante il decorso dell'ozena, si manifestano anche alitosi, incapacità di percepire gli odori (anosmia), respirazione difficile, sangue dal naso (epistassi) e disturbi del sonno.
Nel tempo, il processo patologico porta a un'anormale pervietà delle narici e può coinvolgere anche il periostio (membrana fibrosa che avvolge l'osso), con atrofia dello scheletro nasale (soprattutto quello dei turbinati).
Se l'ozena non viene adeguatamente trattata, le manifestazioni recidivanti e gravi possono rendere difficile la vita sociale del paziente e predisporre alla depressione.
Le cause dell'ozena non sono ancora del tutto note, ma sono stati individuati alcuni fattori che potrebbero giocare un ruolo nel determinare l'insorgenza del disturbo. Tra le varie ipotesi rientrano la colonizzazione da parte di batteri in grado di danneggiare la mucosa e la predisponente conformazione anatomica delle cavità nasali.
L'ozena è diagnosticata sulla base della combinazione di sintomi suggestivi e sull'esame clinico delle fosse nasali (rinoscopia). A seconda dello specifico caso, i sintomi possono essere gestiti con terapie antibiotiche locali, lavaggi nasali e interventi di correzione chirurgica.  

Cause e Classificazione

L'ozena (o rinite cronica atrofica) può essere classificata in due forme: primaria (o idiopatica) e secondaria. Queste sindromi cliniche hanno presentazioni distinte e colpiscono differenti popolazioni di pazienti.

Ozena primaria

  • La rinite cronica atrofica primaria è osservata soprattutto tra soggetti di giovane età che vivono in aree geografiche con climi caldi, appartenenti ai gruppi socio-economici più bassi; zone ad alta prevalenza includono Arabia Saudita, Africa, India e Cina, mentre la malattia è rara in Europa e Stati Uniti d'America. La bassa incidenza nei Paesi sviluppati è probabilmente correlata alla diffusa disponibilità di antibiotici.
  • I fattori che predispongono alcuni individui a sviluppare la rinite atrofica primaria non sono ancora completamente noti. Alla base del disturbo sono stati proposti diversi meccanismi fisiopatologici. In particolare, sembrano rilevanti gli squilibri endocrini (l'ozena primaria tende a presentarsi fin dalla pubertà e coinvolge con maggiore frequenza il sesso femminile), le carenze nutrizionali (come il deficit di ferro o vitamina A o D) e l'intervento di agenti infettivi (tra cui Klebsiella ozaenae, Escherichia coli, Staphylococcus aureus e Streptococcus pneumoniae). L'ozena potrebbe dipendere anche dall'esposizione ambientale ad alcuni agenti inquinanti e dalla predisposizione genetica (in alcuni casi, il disturbo ricorre all'interno della stessa famiglia). All'eziologia potrebbero partecipare, inoltre, fattori vascolari, autoimmuni, anatomici e metabolici.
  • Il sintomo di presentazione primario è una secrezione nasale maleodorante. 
  • Dal punto di vista istologico, l'ozena primaria è caratterizzata da una marcata metaplasia, con sostituzione dell'epitelio da ciliato a piatto pluristratificato. Questo tessuto anomalo è povero delle ciglia, delle cellule mucipare e delle piccole ghiandole acinose caliciformi, che normalmente producono quel sottile strato di muco che ricopre l'intera superficie della mucosa nasale. Nella sottomucosa, si osserva una flogosi cronica con infiltrato progressivo di cellule infiammatorie composto da linfociti e plasmacellule, che porta alla formazione di tessuto connettivo sclerotico. Ciò favorisce alcune anomalie a carico dei piccoli vasi sanguigni (che vanno dalla neovascolarizzazione all'arterite obliterante) e il riassorbimento dello scheletro delle cavità nasali (in particolare, dei turbinati inferiori).

Ozena secondaria

  • La rinite atrofica secondaria è riscontrata principalmente nei Paesi sviluppati e si verifica nei pazienti che hanno subìto precedenti traumi o interventi chirurgici, che sono esitati in un danno della mucosa e una superinfezione.  La comparsa dei sintomi è stata riscontrata anche in pazienti sottoposti a radioterapia sinusale o affetti da malattie granulomatose del tratto respiratorio superiore (come lebbra, tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener o sifilide).
  • I soggetti con ozena differiscono da quelli con rinosinusite cronica “tradizionale” per il carattere intrattabile dei loro sintomi e le persistenti secrezioni mucopurulente.
  • L'ozena secondaria può essere distinta un due sottotipi: una forma “umida” e una “a secco”.
    • Il paziente tipico con la forma umida si è sottoposto a più interventi chirurgici ai seni paranasali (come una turbinectomia radicale) ed, ora, sperimenta una rinosinusite cronica con produzione di muco purulento. Nella secrezione può essere riscontrata la presenza di E. coli, Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus. Spesso, è difficile valutare se i sintomi siano correlati a tali infezioni o se i batteri rappresentino la colonizzazione di un epitelio già danneggiato e con scarsa funzione muco-ciliare. Gli antibiotici non risolvono questa condizione o, addirittura, la peggiorano.
    • La forma secca di ozena secondaria comporta, invece, secchezza della mucosa nasale con formazione di croste sanguinolente. Questa presentazione può dipendere dalla scomparsa della secrezione mucosa e sierosa dell'epitelio ghiandolare del naso. La forma secca si riscontra più comunemente nei pazienti con sarcoidosi del tratto respiratorio superiore.

Segni e Sintomi

L'ozena è un'affezione dall'andamento cronico, caratterizzata da una marcata e diffusa atrofia della mucosa nasale.
Inizialmente, questo processo patologico si manifesta con congestione (senso di naso chiuso), respirazione difficile, epistassi e secrezioni che si formano incessantemente nelle fosse nasali. Quest'ultime tendono ad accumularsi in grosse masse crostose giallo-verdastre, che emanano un tipico fetore, sebbene il paziente spesso non se ne renda conto (sia per l'adattamento all'odore, che per l'atrofia della mucosa olfattiva).
Nel tempo, l'ozena coinvolge anche i turbinati e le terminazioni nervose che decorrono nel naso. In qualche caso, il processo patologico si può ulteriormente diffondere, arrivando a interessare anche la mucosa della faringe e della laringe.
Molti pazienti hanno anche una sinusite concomitante; in questi casi, il disturbo può essere definito più accuratamente rinosinusite atrofica.

Ozena primaria

I pazienti con rinosinusite atrofica primaria manifestano alitosi (evidente per gli altri) e la costante percezione di un cattivo odore (cacosmia). Tra i sintomi di presentazione più comuni rientrano anche la formazione di croste, la secrezione purulenta e la sensazione di ostruzione nasale. L'esame clinico delle fosse nasali rivela una mucosa lucida, sottile, pallida e secca, coperta da spesse croste gialle, marroni o verdi, che possono essere sanguinolente o ricoperte di pus.
Altre manifestazioni dell'ozena primaria includono: anosmia, epistassi, dolore nasale, disturbi del sonno e senso di soffocamento da aspirazione di croste.

Ozena secondaria

I pazienti con rinosinusite atrofica secondaria manifestano congestione nasale, secchezza e formazione di croste sanguinolente nei passaggi nasali. Altre persone presentano, invece, secrezioni mucopurulente, dense e viscose.
L'ozena secondaria può associarsi comunemente a dolore facciale, epistassi ricorrenti e anosmia episodica. Alcuni pazienti sperimentano anche scolo retronasale, cacosmia ed episodi di sinusite.

Possibili complicanze

  • In alcune forme di ozena, può verificarsi il riassorbimento dello scheletro delle cavità nasali (in particolare, a livello dei turbinati inferiori). Ciò può provocare l'incurvamento della parete nasale laterale o la deformità a sella del naso. Talvolta, può verificarsi anche la perforazione del setto nasale.
  • La progressiva atrofia della mucosa nasale può essere complicata da infezioni.
  • I sintomi gravi e persistenti dell'ozena possono indurre isolamento sociale e depressione.

Diagnosi

La diagnosi dell'ozena (primaria o secondaria) viene formulata sulla base di sintomi suggestivi, rinoscopia e tecniche d'imaging, come le indagini radiografiche o la tomografia computerizzata (TC).
La rinoscopia rivela una sottile mucosa eritematosa, con secrezioni nasali e formazione di croste. Le cavità nasali possono risultare allargate, in particolare nella forma primaria.
La tomografia computerizzata (TC) del naso e dei seni paranasali può rivelare una combinazione di atrofia della mucosa e riassorbimento osseo, con allargamento delle cavità nasali e distruzione della parete laterale.
Nei casi in cui sia sospettata una malattia di base e causale, occorre eseguire altri accertamenti diagnostici.

Trattamento

  • L'ozena raramente regredisce in modo spontaneo; inoltre, non si ottiene mai una vera e propria guarigione, in quanto l'atrofia della mucosa resta un fenomeno irreversibile.
  • La terapia dell'ozena è diretta alla riduzione delle croste e all'eliminazione del cattivo odore mediante la rimozione meccanica delle secrezioni (diluendole con tamponi o lavaggi tiepidi appositi) e la somministrazione di antibiotici topici. Se necessario, si correggono eventuali squilibri ormonali, difetti metabolici e carenze vitaminiche correlate.
  • In presenza di una rinite atrofica secondaria, invece, la terapia dovrebbe concentrarsi sulla malattia di base.
  • Ai pazienti con ozena, il medico può indicare l'esecuzione di lavaggi nasali con soluzione salina riscaldata, almeno due volte al giorno; dopo tale operazione, può essere utile l'applicazione di lubrificanti per evitare la secchezza della mucosa nasale. In presenza di una secrezione nasale purulenta, può essere consigliato di aggiungere un antibiotico alla soluzione di lavaggio fino alla scomparsa di tale manifestazione. Utili sono anche le cure inalatorie termali con acque sulfuree.
  • La terapia antibiotica sistemica è indicata, invece, per le infezioni sinusali batteriche acute (es. chinoloni) associate all'ozena.
  • La correzione chirurgica dell'eccessiva ampiezza delle fosse nasali può essere utile per ristabilire una buona ventilazione e ridurre la formazione di croste causata dall'effetto essiccante del flusso d'aria sulla mucosa atrofica.

Ultima modifica dell'articolo: 20/07/2016