Otosclerosi

Generalità

Incudine, Staffe e MartelloL'otosclerosi è una malattia della staffa, un piccolo ossicino situato nell'orecchio medio. Questa patologia determina una graduale perdita dell'udito e, se non curata, può degenerare in sordità completa. La causa precisa dell'otosclerosi non è ancora nota; tuttavia, si sospetta la compartecipazione di fattori genetici e ambientali.
La terapia attuale consiste nell'uso di protesi acustiche esterne e nella possibilità di operare chirurgicamente. Entrambe forniscono risultati soddisfacenti.

Anatomia dell'orecchio

L'orecchio è diviso in tre parti:

  • Orecchio esterno
  • Orecchio medio
  • Orecchio interno

L'orecchio esterno inizia dal padiglione auricolare e termina dove è situato il timpano.
L'orecchio medio è posto dietro il timpano e possiede tre piccoli ossicini: il martello, l'incudine e la staffa. Comunica con il naso, mediante un dotto chiamato tromba di Eustachio. All'interno dell'orecchio medio, pertanto, passa dell'aria.
L'orecchio interno è la zona nella quale si trovano coclea e canali semicircolari. La coclea è l'organo dell'udito; i canali semicircolari, invece, costituiscono l'organo dell'equilibrio.


Orecchio Esterno, Medio, Interno

LE TRE OSSA DELL'ORECCHIO MEDIO

I tre ossicinini, martello, incudine e staffa, sono così chiamati per la loro somiglianza con i tre strumenti usati dal fabbro, durante il suo lavoro artigianale.
Il martello è l'ossicino posto a contatto con il timpano. La staffa si collega con la coclea. L'incudine, infine, mette in comunicazione il martello e la staffa e si interpone fra essi.

LE ONDE SONORE E L'UDITO

Come funziona l'orecchio e la percezione dei suoni?

Le onde sonore penetrano nell'orecchio esterno e raggiungono il timpano. Colpito dai suoni, il timpano vibra. Tale vibrazione si trasmette ai tre ossicini, i quali si mettono in movimento. Comincia a muoversi il martello, poi l'incudine e, infine, la staffa. In altre parole, il movimento di un ossicino determina il movimento di quello successivo. È la cosiddetta catena ossiculare.
Dalla staffa, il segnale sonoro passa alla coclea. Quest'ultima traduce il suono in un segnale nervoso, che viene indirizzato al cervello per l'identificazione finale.

Cos'è l'otosclerosi

L'otosclerosi è una patologia dell'orecchio medio, che determina una progressiva perdita dell'udito (ipoacusia). La staffa, infatti, non trasmette più correttamente il segnale sonoro alla coclea. Ciò è dovuto alla crescita di una massa ossea attorno alla staffa, che "€œirrigidisce"€ e "€œblocca"€ i movimenti di quest'ultima. In questi casi, la staffa viene chiamata staffa sclerotica, poiché il termine medico, che definisce simili processi, è sclerosi, cioè indurimento/irrigidimento.

Talvolta, la neo-formazione di tessuto osseo può interessare il punto di giunzione tra staffa e coclea.
L'otosclerosi, solitamente, colpisce entrambe le orecchie (otosclerosi bilaterale). L'otosclerosi monolaterale è invece rara.

LA PERDITA DELLA CAPACIT UDITIVA

L'otosclerosi può determinare diversi tipi di ipoacusia. La perdita d'udito, infatti, può essere:

  • Conduttiva, quando è interessata solo la staffa
  • Mista, neurosensoriale-conduttiva, quando sono colpite sia la staffa che la coclea

PATOGENESI: L'ORIGINE DELLA MASSA OSSEA

Il processo fisiologico, che ricambia il tessuto osseo, è alterato: pertanto, i meccanismi di formazione e riassorbimento, svolti rispettivamente da osteoblasti e osteoclasti, non sono più equilibrati.
A questo punto, seppur sollecitata dall'onda sonora, la staffa sclerotica non si muove e la percezione dei suoni è minore.

EPIDEMIOLOGIA

Secondo alcune stime provenienti dal Regno Unito, l'otosclerosi affligge circa 1 o 2 persone ogni 100 individui. Colpisce, di preferenza, la razza caucasica, meno quella asiatica e quella africana.
L'età di insorgenza è tra i 15 e i 35 anni; tuttavia, può manifestarsi anche in individui più giovani.
È riscontrata soprattutto nelle donne.

Cause dell'otosclerosi

La causa precisa dell'otosclerosi è sconosciuta. Esiste, tuttavia, un'ipotesi fondata, che riconosce nell'interazione tra due fattori, genetici e ambientali, la ragione della malattia.

FATTORI GENETICI

Pare che siano coinvolti diversi geni, anche se servono maggiori approfondimenti in merito.
L'otosclerosi, inoltre, ha un carattere ereditario. Si è osservato che circa 2 malati su 3 hanno un familiare con l'otosclerosi. Pertanto, la componente familiare è influente, ma non strettamente necessaria.

FATTORI AMBIENTALI

I ricercatori sospettano di diversi fattori ambientali. I principali sono:

Il più studiato e accreditato fattore ambientale è il virus del morbillo, in quanto le neo-formazioni ossee, che bloccano la staffa, contengono del materiale genetico (tracce di RNA), tipico di questo virus. Inoltre, si è constatato che, da quando è possibile vaccinarsi contro il morbillo, i casi di otosclerosi sono diminuiti.
Tuttavia, va precisato che, in alcuni pazienti, non si è riscontrata alcuna traccia di RNA virale.

Gli studi sul livello di estrogeni e sul fluoro, invece, necessitano di ulteriori approfondimenti, perché i dati in merito sono controversi.

L'INTERAZIONE TRA AMBIENTE E GENETICA

La predisposizione genetica e l'infezione virale da morbillo, se concomitanti, favoriscono l'insorgenza dell'otosclerosi.
Come si è detto, tale affermazione è sostenuta da diversi dati scientifici, anche se presenta ancora qualche punto di domanda ed eccezione. Esistono, infatti, malati di otosclerosi che non hanno mai contratto il virus del morbillo o che non hanno alcun familiare affetto.

Sintomi, segni e complicazioni

Per approfondire: Sintomi Otosclerosi


Il sintomo caratteristico dell'otosclerosi è la perdita d'udito (ipoacusia), che può evolvere nella sua forma più drammatica: la sordità completa.
I sintomi associati, di frequenza variabile, sono invece:

L'otosclerosi è caratterizzata anche da segni tipici, che, in alcuni casi, si riscontrano con opportuni test acustici. Il principale segno è il basso volume del tono di voce.

PERDITA D'UDITO (IPOACUSIA)

Una otosclerosi agli esordi determina una lieve perdita d'udito. Nel corso degli anni successivi, il deficit acustico subisce un graduale peggioramento. Lo stadio finale, se il paziente non provvede a curarsi, è la sordità completa.
Una caratteristica tipica della perdita d'udito da otosclerosi è la mancata percezione dei toni bassi e profondi, come a esempio la voce maschile.
Sono, di solito, colpite entrambe le orecchie (bilaterale). Talvolta, però, si verificano casi monolaterali.
Come si è visto, l'ipoacusia è classificata in conduttiva e neurosensoriale mista.
La tabella seguente raccoglie le principali caratteristiche dei due tipi di deficit acustici.

Tipologia di perdita d'udito Organo dell'orecchio colpito Effetti
Conduttiva Staffa Deficit acustico, dovuto all'immobilità (o sclerosi) della staffa
Mista, neurosensoriale e conduttiva Staffa e coclea Oltre alla staffa sclerotica, anche la trasmissione nervosa, dall'orecchio al cervello, è compromessa. L'interessamento della coclea determina, inoltre:

ACUFENI

Gli acufeni sono i cosiddetti "€œfischi"€, o "€œrumori"€, nell'orecchio. Circa 4 pazienti su 5 manifestano questo sintomo. La percezione di questi rumori si fa più severa negli anni: al progredire della perdita di udito segue anche un peggioramento degli acufeni.

PARACUSIA

La paracusia è un altro disturbo abbastanza comune. Consiste in una migliore percezione dei suoni in ambienti rumorosi.

VERTIGINI E PROBLEMI D'EQUILIBRIO

Quando, nel processo di otosclerosi, è coinvolta anche la coclea, insorgono vertigini e problemi d'equilibrio. Di solito, la coclea viene interessata negli stadi avanzati della malattia, quindi dopo diversi anni. Tuttavia, esistono casi in cui l'otosclerosi insorge a livello della giunzione tra staffa e coclea, determinando, fin da subito, le vertigini.

NISTAGMO

Il nistagmo è il movimento involontario, di tipo rotatorio-oscillatorio, dei bulbi oculari. Si verifica raramente e solo quando l'interessamento della coclea è notevole.

SEGNI

Il segnoprincipale dell'otosclerosi è la tendenza, da parte del paziente, a parlare con un volume basso di voce. Questo perché il malato percepisce la propria voce come se avesse toni molto alti e fastidiosi.
Un altro segno della malattia è il cosiddetto segno di Schwartze. Si manifesta nel 10% dei casi e consiste nella presenza di una macchia blu-rossastra nel punto di giunzione tra staffa e coclea (più precisamente, sono i cosiddetti promontorio e finestra ovale). La comparsa della macchia è dovuta a un fenomeno di tipo vascolare, detto iperemia, che richiama sangue in un determinato punto.
La ricerca di uno di questi segni è un valido strumento di diagnosi.

COMPLICAZIONI

La graduale perdita dell'udito, se non curata, determina sordità completa. Questa è la principale complicazione dell'otosclerosi.


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Ultima modifica dell'articolo: 08/12/2016