Otosclerosi - Diagnosi e Terapia

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Diagnosi

Detto dell'importanza dei segni, la diagnosi dell'otosclerosi si basa, principalmente, sull'audiometria e sulla timpanometria. Quest'ultime, infatti, forniscono dati più che attendibili e sono considerate i test d'elezione per eseguire una diagnosi precisa.

StaffaÈ utile anche la diagnosi differenziale, cioè la diagnosi basata sull'esclusione di patologie dai sintomi simili a quelli dell'otosclerosi. In tal caso, sottoporre il paziente a una TAC (tomografia assiale computerizzata) offre numerosi vantaggi.

Infine, non è considerata affidabile l'otoscopia. Spesso, infatti, i pazienti, sottoposti a questo esame, non mostrano alcuna anomalia.

TEST AUDIOMETRICI

I test audiometrici aiutano il medico specialista a valutare la perdita d'udito del paziente. L'audiometria comprende numerose tipologie di test. Quelli più utilizzati sono:

  • Audiometria vocale
  • Test di Rinne
  • Test di Weber
  • Test di Carhart

Il più importante di questi, e il primo da eseguirsi, è l'audiometria vocale. Se da essa emerge che il paziente non percepisce i toni bassi, l'ipotesi di otosclerosi si fa più che concreta.
Ciascuno degli altri test si esegue con particolari modalità e serve da supporto alla prima prova audiometrica vocale.
Sono test rapidi e non invasivi per il paziente.

TIMPANOMETRIA

È il test d'elezione per valutare i movimenti dei tre ossicini, che compongono l'orecchio medio. La valutazione della catena ossiculare rivela quanto sia bloccata la staffa sclerotica.
È un test rapido e indolore.

TAC E DIAGNOSI DIFFERENZIALE

La TAC evidenza la sede della neo-formazione ossea: la massa anomala, che blocca la staffa e che intacca la coclea, assume l'aspetto di un alone. Grazie a questo esame, si escludono altre patologie, come la malattia ossea di Paget e l'osteogenesi imperfetta. Infatti, queste due, a differenza dell'otosclerosi, presentano altri segni caratteristici ai danni del tessuto osseo; segni che solo la TAC è in grado di evidenziare.
Poiché la TAC fa uso di radiazioni ionizzanti, è considerata un esame moderatamente invasivo.

La tabella seguente riassume alcune delle patologie che potrebbero essere confuse con l'otosclerosi.


Diagnosi differenziale
Patologia Descrizione
Altre patologie dell'orecchio medio Possono essere:
Infezioni croniche Possono determinare:
  • Danno ai tre ossicini, in particolare all'incudine
  • Timpanosclerosi infettiva
Fissazione congenita della staffa Non è un evento degenerativo come l'otosclerosi e insorge durante la prima decade di vita
Sindrome di Ménière Presenta altri sintomi (ad esempio, nausea e vomito), dovuti a un maggiore interessamento della coclea e dei canali semicircolari
Malattia ossea di Paget Presenta altre anormalità ossee
Osteogenesi imperfetta Presenta altre anormalità ossee

Terapia

La terapia dell'otosclerosi si basa su due approcci. L'attuazione di uno o dell'altro dipende dalle condizioni di salute del paziente e dalla severità dell'otosclerosi.

Il primo approccio curativo mira ad attenuare il principale sintomo, la perdita d'udito, e a rallentare la progressiva degenerazione della malattia.
Il secondo percorso terapeutico consiste, invece, in due operazioni chirurgiche: la stapedectomia e la stapedotomia.

TERAPIA NON CHIRURGICA: IL RECUPERO PARZIALE DELL'UDITO

Mediante l'uso di una protesi acustica retroauricolare, è possibile recuperare parte della capacità uditiva. È la prima opzione terapeutica, in grado di fornire risultati apprezzabili, fintanto che l'ipoacusia è moderata.
Inoltre, poiché l'otosclerosi ha un decorso degenerativo e la perdita d'udito si fa via via più severa, si sono studiati dei farmaci in grado di rallentarne la progressione. Essi sono:

  • Il fluoruro di sodio. Assunto per via orale ogni giorno, serve a regolare il meccanismo di ricambio osseo, a livello della staffa. I risultati non sono del tutto soddisfacenti e possono verificarsi degli effetti collaterali.
  • I bisfosfonati. Regolano anch'essi il ricambio osseo e vengono assunti da chi è intollerante al fluoruro di sodio. Non è del tutto efficace.

CHIRURGIA: LE TECNICHE DI INTERVENTO

Si ricorre all'intervento chirurgico quando i pazienti mostrano un'ipoacusia grave e non rimediabile con la sola protesi acustica. Le operazioni possibili sono due:

  • La stapedectomia. Consiste nella rimozione della staffa sclerotica e nella sua sostituzione con una protesi. In tal modo, si ristabilisce la normale conduzione del segnale sonoro, attraverso il movimento dei tre ossicini. La staffa sostitutiva può essere di metallo o di plastica.
stapedectomia
Figura: le principale sequenze dell'operazione di stapedectomia. Dal sito benessere.com
  • La stapedotomia. È una nuova tecnica chirurgica. Prevede la rimozione di una parte della staffa: testa e archi. La base, che è la parte collegata alla coclea, viene invece conservata. Su di essa si pratica un foro, mediante un micro-trapano o un laser, all'interno del quale si infila una protesi di teflon, simile a un piccolo pistone. Il pistone è agganciato all'incudine e serve a trasmettere il segnale acustico della catena ossiculare.
stapedectomia
Figura: le principale sequenze dell'operazione di stapedotomia. Dal sito benessere.com

Chirurgia: approfondimento

Le due tecniche a confronto:
La stapedotomia è diventata la tecnica d'elezione per la cura dell'otosclerosi. Rispetto alla stapedectomia, essa è più affidabile e meno invasiva. Infatti, con la rimozione parziale della staffa, è minore il rischio di danneggiare la coclea.


Successo, limiti e complicazioni dell'intervento:
Nel 95% dei casi, l'intervento va a buon fine e il paziente recupera buona parte delle capacità uditive. In alcuni individui, il miglioramento è immediato; in altri soggetti, invece, sono necessari alcuni mesi per vedere gli effetti positivi dell'intervento.

I principali limiti dell'operazione sono due. Se si è di fronte a un'otosclerosi neurosensoriale, il recupero dell'udito può essere più difficoltoso. La coclea, infatti, è un organo assai delicato. Il secondo ostacolo riguarda gli acufeni: se presenti, non si estinguono con l'intervento chirurgico.

Infine, le complicazioni. Come in ogni operazione chirurgica, esistono dei possibili pericoli per il paziente. Trattandosi di un organo delicato, l'orecchio (e alcune sue strutture interne) può subire dei danni irreparabili durante l'operazione. Ad esempio, il chirurgo può, inavvertitamente, ledere il timpano, la coclea o le terminazioni nervose che conducono il segnale al cervello, causando sordità. Pertanto, per non pregiudicare in toto la facoltà uditiva del paziente, le due orecchie non vengono mai operate insieme.

Prognosi

L'otosclerosi, se non trattata, ha un decorso sempre negativo. Per qualcuno, è peggiore che per altri, ma, in ogni caso, la qualità della vita del paziente ne risente notevolmente.
D'altro canto, l'intervento chirurgico può ristabilire una buona capacità uditiva, anche in quei soggetti con otosclerosi severa. Il rapporto rischi/benefici dell'operazione è a favore dei secondi. Pertanto, il medico specialista consiglia di sottoporsi alla chirurgia.
Un discorso a parte va fatto per coloro che, dopo il primo intervento, subiscono dei danni irreparabili all'orecchio operato. In tali circostanze, il medico deve mostrarsi cauto e valutare, con il paziente stesso, se proseguire con il secondo intervento. Infatti, un altro insuccesso determinerebbe una sordità bilaterale irrimediabile.
Non vanno, infine, dimenticate le attuali protesi acustiche retroauricolari: garantiscono un buon recupero dell'udito e una buona qualità della vita, specialmente nelle fasi iniziali dell'otosclerosi.



Ultima modifica dell'articolo: 15/11/2016