Nanismo

Il nanismo è un grave difetto staturale, per il quale - al termine della pubertà - l'altezza non raggiunge i 130 cm nell'uomo ed i 125 cm nella donna. Quando la statura supera tali valori, ma rimane comunque al di sotto del metro e mezzo, si parla di ipoevolutismo staturale moderato. Ad ogni modo, considerata la grande variabilità tra i diversi gruppi etnici, i valori staturali di riferimento rimangono indicativi.

Si parla di infantilo-nanismo quando nel periodo post-puberale il grave deficit somatico si accompagna alla permanenza dei tratti caratteristici dell'infanzia. Si distinguono inoltre nanismi armonici da altri disarmonici; nel primo caso le proporzioni corporee, lo sviluppo intellettuale e quello sessuale rientrano nella norma, mentre nel secondo si perde la naturale armoniosità tra i vari segmenti corporei.

Nanismo He Pingping

He Pingping, con i suoi 73 cm di altezza, è stato a lungo l'uomo più basso del mondo (nella foto lo vediamo all'età di 20 anni, poco prima della morte sopraggiunta il 13 Marzo 2010); il suo nanismo era dovuto ad una malattia nota come osteogenesi imperfetta, che comprende un gruppo eterogeneo di disordini ereditari del tessuto connettivo.

Tutte queste precisazioni sono necessarie per classificare le numerose forme di nanismo. Una delle più frequenti, detta nanismo ipofisario, è causata da un difetto di secrezione e/o di azione del GH (ormone somatotropo o della crescita). Questa malattia determina un severo deficit di accrescimento, ma non si notano difetti dell'intelligenza o grosse anomalie nello sviluppo sessuale (la pubertà è comunque ritardata). Si tratta quindi di una forma di nanismo armonico. La forma di origine tiroidea è invece un tipico esempio di nanismo disarmonico: gli arti sono scarsamente sviluppati rispetto al tronco e l'aspetto del viso riflette la severa deficienza mentale (facies mixedematosa, con palpebre e labbra tumefatte, lingua grossa e sporgente dalla bocca). Anche lo sviluppo sessuale è gravemente compromesso: alla pubertà non maturano i caratteri sessuali secondari e nella donna non compare il menarca.

Il nanismo può anche essere di tipo malformativo/disarmonico; è il caso, ad esempio, dell'acondroplasia, una malattia genetica ereditaria, con modello autosomico dominante, che colpisce le cartilagini e si manifesta con una frequenza di circa un caso su 10.000/20.000 nati vivi. Tale incidenza la rende la più comune tra le varie forme di nanismo (responsabile di 7 casi su 10). La precoce saldatura delle cartilagini di coniugazione si accompagna alla brevità degli arti, specie dei segmenti prossimali, rispetto al tronco. Cosce e braccia sono quindi estremamente brevi, mentre la statura seduta è quasi normale. Sviluppo intellettuale e sessuale rientrano nella norma; le mani sono corte e squadrate, con uguale lunghezza delle utlime quattro dita; il capo è molto voluminoso ed arrotondato, con fronte prominente.

Tra le altre forme di nanismo, ricordiamo: osteogenesi imperfetta (nanismo osseo), mucopolisaccaridosi, sindrome di Hurler o gargoilismo, sindrome di Morquio, sindrome di Virchow-Secke e sindrome di Turner.

Le possibilità di trattamento sono subordinate alle cause di origine; nei bambini e negli adolescenti colpiti da nanismo ipofisario, la crescita staturale può essere promossa da apposite terapie ormonali, nello specifico da iniezioni quotidiane di somatotropina (ormone della crescita). La controversa tecnica chirurgica di distrazione osteogenetica può invece essere d'aiuto per allungare, correggere e stabilizzare le malformazioni ossee che accompagnano il nanismo acondroplasico.



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