Lupus eritematoso sistemico

Il termine lupus fu storicamente impiegato per la prima volta per indicare una lesione al volto che, con una certa immaginazione, veniva considerata simile a quella provocata dal morso di un lupo.
Il LES (Lupus Eritematoso Sistemico) è una malattia infiammatoria sistemica, cioè diffusa a tutto il corpo, che si manifesta con dei quadri clinici estremamente vari. È caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi, cioè anticorpi rivolti contro i normali costituenti dell'organismo, come alcune componenti dei tessuti, in particolare il nucleo delle cellule. L'autoanticorpo più caratteristico è rivolto contro il DNA.
Il Lupus Eritematoso Sistemico colpisce individui di tutte le razze, ha una netta preferenza per il sesso femminile (8-9 volte più frequente nella donna che nell'uomo), ed insorge in età assai varie (da 0 a 76 anni) con un massimo di frequenza tra i 10 ed i 40 anni.

 

Cause Sintomi Diagnosi Cure Farmaci

Cause

Le cause del Lupus Eritematoso Sistemico non sono note, ma è stato visto che esso dipende da più fattori (polifattoriale):


Fattori genetici: è ben nota una certa familiarità per questa malattia.
Fattori ambientali: in un terzo circa dei pazienti, la comparsa del Lupus Eritematoso Sistemico od una sua esacerbazione sono precedute da una prolungata esposizione al sole od ai raggi ultravioletti (lampade abbronzanti).
Farmaci: alcuni farmaci possono determinare l'insorgenza di manifestazioni simili al lupus (idralazina, procainamide, alfa-metildopa, PAS, anticonvulsivanti e D-penicillamina). Il quadro clinico di tali forme è assai simile a  quello del lupus classico ma meno grave.
Azione dei virus: viene ipotizzato un ruolo importante da parte dei virus (rosolia, paramixovirus) nell'insorgenza del Lupus Eritematoso Sistemico.
Ruolo degli ormoni sessuali: il  fatto  che  il  LES sia nove volte più comune nelle donne che negli uomini appare in relazione con la capacità degli ormoni sessuali  di  modulare  la  risposta  immunitaria, con effetti stimolatori sull'insorgenza delle malattie autoimmunitarie, quindi anche del LES, da parte degli ormoni sessuali femminili, soprattutto estrogeni, ed inibitori da parte di  quelli maschili, soprattutto testosterone
La presenza di diversi tipi di autoanticorpi è la caratteristica principale del Lupus Eritematoso Sistemico. Tra questi sono molto importanti  quelli  diretti  contro le costituenti del nucleo delle cellule, chiamati anticorpi anti-nucleo (ANA  o ANF in sigla). Tali autoanticorpi sono di diverso tipo e reagiscono contro molecole presenti nel nucleo, soprattutto DNA, ma anche contro le proteine del nucleo, chiamate istoni. Esistono poi altri autoanticorpi diretti contro sostanze appartenenti al citoplasma delle cellule, soprattutto le molecole di RNA, e chiamati anticorpi anti-citoplasma, ed infine anticorpi contro le proteine della coagulazione, chiamati anticoagulante lupico, contro i globuli rossi, i linfociti, le piastrine, e contro specifiche molecole appartenenti ai vari organi (tiroide, fegato, ghiandole surrenali, stomaco, muscolo). Una volta si pensava che questi autoanticorpi potessero distruggere direttamente i loro bersagli; oggi, è stato invece visto che non sono in grado di penetrare nelle cellule viventi, perché vengono bloccati dalla membrana esterna. Tuttavia essi si legano al DNA delle cellule formando delle strutture chiamate complessi antigene (rappresentato dal DNA) - anticorpo (che è l'autoanticorpo del LES). Tali complessi possono depositarsi in varie sedi, in particolare nel rene, provocando delle lesioni anche gravi che sono alla base dei sintomi del Lupus Eritematoso Sistemico.


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Ultima modifica dell'articolo: 06/06/2016