Sintomi Lupus eritematoso sistemico

Il Lupus Eritematoso Sistemico di solito si manifesta tra i 20 ed i 40 anni, ma è stato descritto ad ogni età. Il soggetto più frequentemente colpito è una donna in età fertile.

Sintomi Generali

I sintomi di carattere generale comprendono:

La febbre può essere di diverso tipo: più spesso è assai elevata, oppure può essere moderata, od addirittura una febbricola. Il quadro clinico riflette comunque l'interessamento di uno o più dei seguenti sistemi: apparato muscolare e scheletrico, rene, cute, sangue, sistema nervoso. Di solito gli apparati colpiti per primi tendono a rimanere quelli più interessati durante tutto il decorso della malattia.

Disturbi articolari e muscolari

L'interessamento delle articolazioni è una delle più comuni manifestazioni del Lupus Eritematoso Sistemico (92%). Esse sono dolenti, per lo più in maniera simmetrica. In ordine di frequenza, le più colpite sono quelle delle mani, seguite  da  polsi e ginocchia. Meno spesso colpiti sono gomiti, caviglie e spalle.
I muscoli sono altrettanto dolenti (mialgie); il dolore regredisce prontamente dopo somministrazione di cortisone. Va infine segnalata una notevole incidenza di rottura della testa del femore, soprattutto nei pazienti sottoposti alla terapia con lo stesso cortisone.

Segni Cutanei

La  lesione dermatologica più caratteristica (52%) del Lupus Eritematoso Sistemico è un eritema detto "a farfalla", in quanto colpisce gli zigomi e la porzione superiore delle guance passando a ponte sul dorso del naso.
Altre lesioni cutanee comuni sono: un'alopecia (perdita dei peli e capelli) a chiazze (70%), e un arrossamento che compare soprattutto dopo esposizione al sole nelle aree esposte:  volto, collo, mani. Talora sono presenti delle ulcerazioni della cute e delle mucose e piccoli infarti specie in corrispondenza delle unghie. Importante è il fenomeno di Raynaud, che colpisce circa il 20% dei pazienti.

È caratterizzato da un'importante costrizione dei vasi delle dita (soprattutto delle mani) dopo esposizione al freddo (fase di pallore) seguita da ristagno di sangue che determina un colorito bluastro (fase di cianosi) e successiva risoluzione con ritorno alla normalità. Quando però tale fenomeno si ripete frequentemente si possono verificare danni irreversibili.
Comuni sono le lesioni delle membrane mucose, chiamate afte, che si manifestano come piccole ulcere superficiali non dolenti nel cavo orale (specie sul palato) e sulla mucosa nasale.
Esiste inoltre una forma ad esclusiva localizzazione cutanea delle lesioni provocate dal lupus, ed è chiamato lupus discoide. Esso, eccezionalmente, può evolvere nella forma sistemica. Tale malattia è caratterizzata da lesioni tondeggianti che, tipicamente, si localizzano al capo, al collo ed agli arti superiori.

Danni agli Organi

L'interessamento del rene è presente in modo evidente nel 50% circa dei pazienti e, spesso, è una delle manifestazioni più gravi della malattia.

A volte sono presenti solo anomalie isolate, altre invece molto gravi, fino ad arrivare alla sindrome nefrosica e, successivamente, all'insufficienza renale.
I danni a carico del sistema nervoso centrale sono più comuni e più gravi di quelli a carico del sistema nervoso periferico. Le manifestazioni più frequenti sono psicosi e convulsioni, presenti nel 15% circa dei pazienti. A carico del sistema nervoso periferico sono possibili interessamenti di nervi differenti con  disturbi della sensibilità e del movimento .
Manifestazioni cardiache e polmonari comuni in chi soffre di Lupus Eritematoso Sistemico sono pericardite e pleurite (tra il 20 e il 40% dei pazienti). Importanti, seppure non molto comuni, sono miocarditi e infarti. Raro è invece l'interessamento polmonare, chiamato polmonite lupica.

Altri sintomi

Altre  manifestazioni sono rappresentate da: aumento di volume, senza dolore, dei linfonodi (60%), di solito generalizzato, aumento di volume della milza (10%) e del fegato (in un quarto circa dei pazienti), manifestazioni gastrointestinali (rare), possibili congiuntivi e aumento di volume delle ghiandole salivari.

Nel Lupus Eritematoso Sistemico, infine, è stata dimostrata un'accelerata aterosclerosi, che nei pazienti affetti si manifesterebbe molto prima rispetto ai non affetti di pari età.


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Ultima modifica dell'articolo: 10/11/2016