Decorso ed evoluzione della malattia
Con l'uso di un'appropriata terapia, attualmente la sopravvivenza media dei pazienti colpiti da Lupus Eritematoso Sistemico è attorno agli 8-10 anni dal momento della diagnosi. In alcuni casi il decorso è benigno, soprattutto quando sono risparmiati gli organi vitali, in altri casi è molto grave. Spesso è caratterizzato da riacutizzazioni e remissioni dei sintomi. Gravi sono l'interessamento renale e del sistema nervoso. Le cause più comuni di morte sono: insufficienza renale, scompenso cardiaco, emorragie, infezioni, lesione al sistema nervoso centrale.
Terapia
Nei pazienti in cui la malattia non appaia aggressiva ed in cui l'interessamento sia limitato alle articolazioni, alla cute ed alle sierose (pleura, pericardio e peritoneo), si può iniziare un trattamento con antinfiammatori non steroidei (aspirina) ed antimalarici (clorochina od idrossiclorochina). Benché tale terapia sia in genere ben tollerata, ha il rischio di essere tossica sulla retina, per cui è necessario effettuare periodici esami oculistici. Al segno anche minimo di alterazione della vista è necessario sospendere immediatamente la terapia.
Nei casi che non si risolvono con tali farmaci, è necessario utilizzare gli steroidi (derivati del cortisone, come il prednisone).
Nelle forme gravi, invece, è necessaria una terapia con steroidi immediata ed aggressiva. Se possibile, si può ricorrere alla terapia a giorni alterni, che è in grado di ridurre alcuni dei numerosi effetti collaterali degli steroidi usati per lunghi periodi, e che sono: cataratta, glaucoma, ipertensione, ulcera peptica, acne, aumento di peso con adipe localizzato soprattutto a viso, pancia e fianchi, ritenzione idrica, osteoporosi, rottura della testa del femore, convulsioni, psicosi, aumentata suscettibilità alle infezioni.
La prosecuzione per periodi molto prolungati di un trattamento con steroidi a dosi elevate non è raccomandabile; in questi casi vale la pena di associare al trattamento col cortisone un farmaco immunosoppressore, cioè che controlli l'attivazione del sistema immunitario, come l'azatioprina. Nel caso anche questo non bastasse, e comunque fin dall'inizio nelle forme con grave e rapido danno renale, occorre associare al cortisonico il più potente immunodepressore che è la ciclofosfamide, che però può provocare, a lungo andare, sterilità in donne giovani, tumori della vescica, linfomi e leucemie. Infine, un'altra terapia che ha trovato una sicura indicazione in alcuni particolari casi di Lupus eritematoso sistemico, è rappresentata dalle trasfusioni di plasma (la parte liquida del sangue), che ha lo scopo di allontanare i complessi antigene-anticorpo che ivi vi circolano in grandi quantità.
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