Ipopituitarismo

Generalità

L'ipopituitarismo è una condizione caratterizzata dalla ridotta o assente secrezione di uno o più ormoni da parte dell'ipofisi (piccola ghiandola situata alla base del cervello). Il quadro clinico che ne consegue può essere clinicamente evidente o latente.

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I sintomi dell'ipopituitarismo dipendono da qual è l'ormone mancante e possono comprendere affaticamento, infertilità, assenza di secrezione lattea, intolleranza al freddo e bassa statura. La carenza o l'assenza di uno, molti o tutti gli ormoni dell'ipofisi può comportare alterazioni importanti dell'organismo (ad eccezione di ossitocina e prolattina). 

L'ipopituitarismo riconosce numerose cause, fra cui disturbi infiammatori, tumori ipofisari o insufficiente apporto di sangue alla ghiandola.

La diagnosi richiede l'esecuzione di esami neuroradiologici ed il dosaggio degli ormoni ipofisari, in condizioni basali e dopo vari tipi di test di stimolo. Queste indagini hanno l'obiettivo di determinare quali ormoni sono deficitari e se è necessario sostituirli farmacologicamente.   

Il trattamento è rivolto alla causa alla base dell'ipopituitarismo e prevede, di solito, la terapia ormonale sostitutiva.

Cos’è

L'ipopituitarismo è la sindrome che risulta dalla parziale o completa perdita di funzione del lobo anteriore dell'ipofisi (o adenoipofisi).

Questo si traduce in un deficit ormonale:

  • Globale (panipopituitarismo): è compromessa la secrezione di tutti gli ormoni ipofisari;
  • Selettivo (ipopituitarismo unitropico o parziale): la carenza coinvolge un solo o alcuni ormoni.

Un'ulteriore classificazione dell'ipopituitarismo viene effettuata in base alla clinica:

  • Ipopituitarismo evidente: viene definito quando il deficit ormonale è clinicamente palese;
  • Ipopituitarismo latente: si manifesta solo in determinate condizioni cliniche (es. stress, gravidanza ecc.) o viene rilevato solo attraverso alcuni test ormonali specifici.

L'ipofisi produce diversi ormoni:

  1. ACTH (ormone adrenocorticotropo): stimola le ghiandole surrenali a produrre cortisolo.
  2. TSH (ormone tireostimolante o tireotropo): regola la produzione degli ormoni da parte della ghiandola tiroide.
  3. LH (ormone luteinizzante) e FSH (ormone follicolostimolante): controllano la fertilità in entrambi i sessi (ovulazione nelle donne, produzione di sperma negli uomini) e stimolano la secrezione degli ormoni sessuali da ovaie e testicoli (estrogeni e progesterone nelle donne; testosterone nell'uomo).
  4. GH (ormone della crescita o somatotropo): è necessario per lo sviluppo nei bambini (ossa e massa muscolare); ha effetti sull'intero organismo durante la vita.
  5. PRL (prolattina o ormone lattotropo): responsabile della produzione del latte da parte delle mamme dopo il parto.
  6. Ossitocina: ormone necessario per il travaglio, il parto (stimola le contrazioni) e l'allattamento.
  7. ADH (ormone antidiuretico o vasopressina): contribuisce a mantenere un normale bilancio idrico.

Cause

Le cause dell'ipopituitarismo sono numerose.

  • Nella maggior parte dei casi, questa disfunzione dipende da un adenoma ipofisario. Questo tumore è quasi sempre benigno, ma quando aumenta le proprie dimensioni può esercitare una pressione eccessiva sulla porzione normale della ghiandola. Conseguentemente, l'adenoma causa una limitazione o la distruzione del tessuto ipofisario sano, rendendolo incapace di produrre ormoni in modo appropriato. Occorre segnalare, poi, che l'adenoma ipofisario può associarsi ad un'iperproduzione di alcuni ormoni, rendendo, al contempo, deficitari quelli prodotti dalla restante porzione sana della ghiandola.
  • L'ipopituitarismo può risultare anche dal trattamento dello stesso tumore. Può accadere, infatti, che la radioterapia o l'operazione chirurgica per rimuovere l'adenoma danneggi una parte della normale ghiandola ipofisaria oppure i vasi ed i nervi che vi afferiscono. Proprio per tale ragione, prima e dopo un intervento terapeutico, è indicato eseguire il dosaggio di tutti gli ormoni ipofisari.
  • Oltre all'adenoma, anche altri processi neoplastici (come craniofaringioma e cisti di Rathke) che si sviluppano vicino all'ipofisi possono causare ipopituitarismo, così come le metastasi di tumori con origine in altre parti del corpo.
  • L'ipopituitarismo è causato da processi infiammatori, come può accadere nel caso di meningite, ipofisite, sarcoidosi, istiocitosi e tubercolosi.
  • La compromissione della produzione degli ormoni ipofisari può dipendere anche dalla radioterapia diretta all'ipofisi o al cervello; quest'effetto collaterale può essere anche tardivo, manifestandosi anche dopo diversi mesi o anni dal trattamento.
  • Altro evento patologico in grado di scatenare una rapida insufficienza ipofisaria è l'apoplessia della ghiandola, secondaria ad un'emorragia improvvisa. Questa rappresenta un'emergenza medica e può essere riconosciuta dai sintomi tipicamente associati (cefalea grave, rigidità del collo, febbre, difetti del campo visivo e movimenti oculari anomali). L'insufficiente apporto di sangue all'ipofisi può essere causato anche da coaguli di sangue, anemia o altre condizioni vascolari.
  • Infine, l'ipopituitarismo può essere causato da gravi traumi cranici, di solito accompagnati da coma o altri problemi neurologici.

La ridotta funzionalità delle ghiandole bersaglio comprende sia le forme d'insufficienza ipofisaria (ipopituitarismo secondario), sia quelle di origine ipotalamica (ipopituitarismo terziario).

L'ipopituitarismo non è una patologia comune, ma l'incidenza risulta in costante aumento in correlazione alle forme post-traumatiche.

Sintomi, segni e complicazioni

Le manifestazioni cliniche dell'ipopituitarismo possono variare a seconda dell'ormone mancante o carente.

Di solito, l'esordio dei sintomi è graduale e la condizione può passare inosservata per molto tempo. Solo in certi casi, i disturbi associati all'ipopituitarismo compaiono all'improvviso ed in modo drammatico.

Talvolta, l'ipofisi riduce la produzione di un unico ormone ipofisario; più spesso, diminuiscono contemporaneamente i livelli di più ormoni (panipopituitarismo).

Deficit di adrenocorticotropo

La carenza di ACTH si traduce in un deficit di cortisolo per l'ipoattività delle ghiandole surrenali.

Ciò comporta sintomi come:

Si tratta del deficit di ormoni ipofisari più grave, in quanto può condurre al decesso del paziente.

Deficit di ormone tireostimolante

La mancanza o la carenza di ormone tireotropo si ripercuote sull'attività della tiroide (in particolare, sulla produzione di T3 e T4), determinando ipotiroidismo.

I sintomi associati al deficit di TSH includono:

Deficit di ormone follicolo-stimolante e luteinizzante

Nelle donne in pre-menopausa, la carenza di LH e FSH può causare:

Negli uomini, invece, questo deficit ormonale si manifesta con:

Nei bambini, il deficit di LH e FSH porta ad una pubertà ritardata.

Deficit di ormone della crescita

Nei bambini, il deficit di GH è responsabile di uno scarso e lento sviluppo complessivo. Inoltre, questa carenza determina un incremento della massa grassa ed una bassa statura.

Negli adulti, il deficit di ormone della crescita può determinare:

Deficit di prolattina

La carenza di prolattina è associata alla riduzione o totale assenza della produzione di latte dopo il parto.

Deficit di ormone antidiuretico

La carenza di ormone antidiuretico (o vasopressina) si ripercuote sui reni e può tradursi nel diabete insipido. Questa condizione si manifesta tipicamente con sete eccessiva, urine diluite e minzioni frequenti (poliuria), particolarmente durante la notte.

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Diagnosi

La diagnosi di ipopituitarismo è formulata sulla base dei sintomi presentati dal paziente e sull'esito delle analisi di laboratorio (dosaggi ormonali) e degli esami di diagnostica per immagini effettuati sull'ipofisi.

Più nel dettaglio, le indagini necessarie a stabilire la presenza della condizione comprendono:

  • Dosaggi ormonali: vengono eseguiti su sangue e, talvolta, sulle urine, per misurare i livelli degli ormoni secreti dall'ipofisi e dai loro organi bersaglio (tiroxina libera, TSH, prolattina, LH, FSH e testosterone negli uomini o estradiolo nelle donne). In qualche caso, per valutare il deficit di cortisolo o di GH è necessario un test di stimolazione.
  • Esami neuroradiologici: per escludere anomalie strutturali, come la presenza di adenomi ipofisari, i pazienti in cui si sospetta un ipopituitarismo sono sottoposti ad indagini neuroradiologiche, come una tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione o una risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto. L'angiografia cerebrale è indicata solo quando altre tecniche radiologiche suggeriscono la presenza di anomalie vascolari o aneurismi.

Terapia

Benché non esista una cura definitiva per l'ipopituitarismo, esso è trattabile con la sostituzione degli ormoni deficitari con composti sintetici, ad un livello il più possibile fisiologicamente corretto. L'obiettivo consiste nel minimizzare i sintomi (cioè il paziente non deve avvertire le conseguenze della carenza ormonale) e permettere la conduzione una vita normale.

La terapia ormonale sostitutiva viene adattata ad ogni singolo caso di ipopituitarismo. Per questo motivo, il paziente deve essere regolarmente monitorato dal proprio medico dopo l'inizio del trattamento. Ciò consente di verificare gli effetti del protocollo terapeutico e, se necessario, modificarlo.

Di solito, una volta stabilita la dose ottimale di terapia ormonale sostitutiva, questa rimane adeguata per lungo tempo, ad eccezione dell'insorgenza di condizioni che influiscono sui livelli plasmatici degli ormoni (ad esempio, il GH può richiedere un incremento nella dose quotidiana di cortisolo).

A volte, il trattamento dell'ipopituitarismo prevede l'asportazione chirurgica o l'irradiazione di eventuali tumori ipofisari.

Ultima modifica dell'articolo: 15/03/2018

APPROFONDIMENTI E CURIOSITÀ