Insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica è una condizione in cui l'attività endocrina dei surreni appare gravemente compromessa, al punto da risultare insufficiente rispetto ai bisogni dell'organismo.

I surreni sono due piccole ghiandole allocate nel tessuto adiposo che ricopre la porzione superiore dei reni; sono essenziali per la sintesi di tre classi ormonali, quella degli androgeni (meno importante perché affiancata dalla sintesi gonadica), quella dei glucocorticoidi (capitanata dal cortisolo) e quella dei mineralcorticoidi (capitanata dall'aldosterone).

Insufficienza surrenalica
La concentrazione di cortisolo è normalmente regolata dall'ipofisi e dall'ipotalamo Quest'ultimo invia l'ormone CRH all'ipofisi e la ghiandola risponde producendo uno dei suoi ormoni che è l'ACTH; tale ormone stimola i surreni a produrre cortisolo; a sua volta la concentrazione di cortisolo partecipa alla regolazione della concentrazione di ACTH.

E' proprio la carenza di una o più di queste classi ormonali a determinare i sintomi caratteristici dell'insufficienza surrenalica; tale condizione si manifesta tipicamente con ipoglicemia, disidratazione, ipotensione, vertigini (soprattutto quando ci si alza improvvisamente dalla posizione seduta o sdraiata) perdita di peso, stato di confusione, debolezza, nausea, diarrea, imbrunimento della pelle e smodato bisogno di cibi salati. Gli stessi sintomi sono tipici anche del morbo di Addison, che non a caso rappresenta la più comune causa di insufficienza surrenalica primitiva. A causa della carenza di androgeni, nella donna si può apprezzare anche una riduzione dei peli pubici ed ascellari ed un calo della libido (desiderio sessuale),

Spesso, l'insufficienza surrenalica si instaura con gradualità, con sintomi sfumati e lentamente ingravescenti che rendono molto difficile il riconoscimento precoce della malattia. Per contro, le manifestazioni cliniche dell'insufficienza surrenalica si accentuano in condizioni di stress severo, come un incidente od una grave infezione, fino al punto da risultare letali in assenza di un adeguato trattamento; si parla in questi casi di "crisi addisoniana" o crisi surrenalica acuta.

Cause di insufficienza surrenalica

Le forme primitive di insufficienza surrenalica sono dovute ad un danno intrinseco del surrene, che a dispetto di un aumentato livello di ACTH non riesce a produrre adeguati livelli di cortisolo; si parla in questi casi di morbo di Addison. La maggior parte degli episodi (75-80%) è sostenuta da un danno esteso del parenchima surrenale su base autoimmune (anticorpi anomali diretti contro le cellule dell'organo); in questi casi l'iposurrenalismo è molto spesso accompagnato ad altre malattie a patogenesi autoimmune; frequente è l'associazione con la tiroidite cronica (Morbo di Hashimoto), il diabete mellito di tipo I, l'insufficienza ovarica precoce o con problemi cutanei (alopecia e vitiligo). L'eziologia infettiva ed in particolare quella tubercolare hanno oggi un'importanza minore rispetto al passato, con un'incidenza superiore nei paesi in via di sviluppo. Tra le altre cause di insufficienza surrenalica primitiva ricordiamo i tumori del surrene, le metastasi e le emorragie surrenali, l'amiloidosi, l'emocromatosi, le anomalie dello sviluppo dei surreni e infezioni di varia natura.

Le forme secondarie di insufficienza surrenalica sono dovute ad un problema ipofisario, localizzato cioè a livello della piccola ghiandola posta alla base del cervello e deputata, tra l'altro, al controllo dell'attività surrenalica attraverso il rilascio dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH). Tale ormone funge da potente stimolo all'attività surrenalica, che in sua assenza risulta deficitaria, fino al punto da causare ipotrfoia dell'organo. Le forme secondarie di insufficienza surrenalica sono di gran lunga più comuni rispetto ai casi di morbo di Addison; spesso sono temporanee, dovute alla brusca sospensione di una terapia prolungata con cortisonici o alla rimozione chirurgica di tumori ACTH secernenti. Più raramente l'insufficienza surrenale secondaria è legata a tumori ipofisari, a terapia radiante intrapresa per sconfiggerli, a rimozione chirurgica della ghiandola o a suoi processi emorragici o infettivi. La differenza fondamentale sul piano sintomatologico rispetto alle forme primarie è il mancato imbrunimento della pelle, dato che i livelli di ACTH sono inferiori alla norma. Inoltre, la sintomatologia clinica è in genere più sfumata, poiché la produzione degli ormoni mineraloattivi (aldosterone) è conservata; possono comunque coesistere disturbi aggiuntivi dovuti alla mancanza di altri ormoni ipofisari, con alterazioni mestruali, infertilità, impotenza, ritardo puberale e difetto di crescita nei bambini.

Si possono infine riconoscere anche delle rare forme terziarie di insufficienza surrenale; in questo caso il problema è localizzato a livello dell'ipotalamo, che non rilascia sufficiente ormone CRH (che in condizioni normali stimola l'ipofisi a secernere ACTH, vedi figura).

Diagnosi, cura e trattmaneto

La diagnosi di insufficienza surrenale si basa su esami ematici ed urinari mirati alla valutazione dei livelli ormonali (cortisolo, aldosterone, ACTH e renina), ma anche di minerali come sodio e potassio (l'aldosterone favorisce il riassorbimento del primo e l'escrezione del secondo). TAC e risonanza magnetica possono essere eseguite per indagare l'anatomia dei surreni e della regione ipotalamo-ipofisaria.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica è sostitutivo e come tale basato sulla somministrazione delle forme sintetiche degli ormoni prodotti dal surrene. L'obiettivo del trattamento è quello di eliminare i sintomi da carenza ormonale senza indurre quelli da eccesso, mantenendo nel contempo un equilibrio che protegga il paziente dalla crisi addisoniana.

Nelle forme primitive (morbo di Addison) è necessaria la somministrazione sia di farmaci glucoattivi che mineralattivi; questi ultimi non si impiegano nelle forme secondarie e terziarie, in quanto la carenza di ACTH non influenza la sintesi di aldosterone (che è invece controllata dal sistema renina-angiotensina). E' fondamentale che la terapia non venga mai autosospesa dal paziente e che in caso di eventi stressanti (malattie, interventi chirurgici ecc.), o quando non sia possibile l'introduzione per via orale, il dosaggio di cortisone venga aumentato o sostituito con la somministrazione intramuscolare o endovenosa.

Il trattamento, nella maggior parte dei casi, dura tutta la vita. Con la terapia adeguata ed alcune piccole precauzioni, le persone affette da insufficienza surrenalica possono condurre una vita normalmente attiva e godere della medesima aspettativa di vita della popolazione sana. Qualche forma di insufficienza surrenalica, comunque, riconosce una causa trattabile: la tubercolosi ed altre infezioni, ad esempio, possono essere trattate specificamente; analogo discorso se il surrene non riceve abbastanza sangue o, al contrario, è sede di emorragia.

Infine, negli episodi di crisi surrenalica acuta (crisi addisoninana) è necessaria una rapida somministrazione di idrocortisone, glucosio e soluzione salina per via endovenosa.