Immunodepressione - Immunodeficienza

Generalità

L'immunodepressione, o immunodeficienza, è la condizione medica in cui il sistema immunitario di un individuo funziona meno efficacemente del normale o non funziona affatto.
immunodepressioneEsistono almeno due modi per classificare l'immunodeficienza e rendere più facile la consultazione delle cause scatenanti. Una prima classificazione usa, come criterio di distinzione, la componente affetta del sistema immunitario (immunodepressione in base alla componente affetta). Una seconda classificazione utilizza, come criterio distintivo, l'origine congenita o acquisita della condizione (immunodepressione in base all'origine).
Per diagnosticare l'immunodepressione, sono fondamentali: l'esame obiettivo, l'anamnesi, la conta dei globuli bianchi, la conta dei linfociti T e la conta delle immunoglobuline.
La terapia dipende dalle cause scatenanti: alcune cause comportano forme di immunodeficienza più trattabili di altre.

Breve ripasso del sistema immunitario

Il sistema immunitario è la barriera difensiva di un organismo contro le minacce provenienti dall'ambiente esterno – come per esempio virus, batteri, parassiti ecc – ma anche dall'interno – come per esempio le cellule impazzite (cellule tumorali) o malfunzionanti.
Per adempiere alle proprie funzioni protettive, il sistema immunitario può contare su svariati organi, cellule particolari e glicoproteine; insieme, tutti questi elementi compongono una sorta di “esercito” deputato ad attivarsi e aggredire qualunque cosa costituisca una potenziale minaccia per l'organismo.
Tra gli organi costituenti il sistema immunitario, rientrano la milza, le tonsille, il midollo osseo, il timo e i linfonodi; tra le cellule del sistema immunitario, meritano una citazione i globuli bianchi (granulociti, monociti e linfociti); infine, tra le glicoproteine del sistema immunitario, si ricordano gli anticorpi.

Cos'è l'immunodepressione?

L'immunodepressione, o immunodeficienza, è la condizione medica per cui il sistema immunitario di un individuo funziona meno efficacemente, rispetto al normale, o non funziona affatto.
Quindi, un soggetto affetto da immunodepressione – detto anche soggetto immunodepresso – è una persona che possiede scarse o assenti difese immunitarie e per questo è più prona alle infezioni, ad ammalarsi di tumore ecc.

Tipi e cause

Esistono almeno due classificazioni dell'immunodepressione.
Per una di queste due classificazioni, il criterio di distinzione è la componente del sistema immunitario che manca di adempiere alle proprie funzioni (classificazione in base alla componente affetta).

Per l'altra delle due classificazioni, invece, il criterio di distinzione è l'origine congenita o acquisita della condizione (classificazione in base all'origine).
A prescindere dai criteri di distinzione, classificare l'immunodepressione ha permesso di semplificare la consultazione delle numerose cause scatenanti.

CLASSIFICAZIONE IN BASE ALLA COMPONENTE AFFETTA

La classificazione in base alla componente affetta del sistema immunitario riconosce l'esistenza di:

  • Un'immunodepressione dovuta a una carenza/assenza della cosiddetta immunità umorale.
    L'immunità umorale è quella parte di risposta immunitaria che spetta ai linfociti B, alle plasmacellule o agli anticorpi. Quindi, l'immunodeficienza da carenza/assenza dell'immunità umorale è un'immunodeficienza da carenza/assenza di linfociti B, plasmacellule o anticorpi.
    Cause principali: mieloma multiplo, leucemia linfoide cronica e AIDS.
    Agenti infettivi più pericolosi, per l'uomo, in siffatte circostanze:
  • Un'immunodepressione conseguente a una carenza/assenza di linfociti T.
    I linfociti T rappresentano una componente dei globuli bianchi del sangue.
    Cause principali: linfoma, chemioterapia tumorale, AIDS, trapianto di midollo osseo, trapianti di organi in generale e terapie farmacologiche a base di glucocorticoidi.
    Agenti infettivi più pericolosi, per l'uomo, in siffatte circostanze:
  • Un'immunodepressione dovuta a una carenza/assenza dei cosiddetti granulociti neutrofili (parte dei globuli bianchi). In ambito medico, la carenza/assenza di granulociti neutrofili è nota come neutropenia.
    Cause principali: chemioterapia tumorale, trapianto di midollo osseo e granulomatosi cronica.
    Agenti infettivi più pericolosi, per l'uomo, in siffatte circostanze:
  • Un'immunodepressione risultante dall'assenza della milza. In medicina, l'assenza della milza è una condizione che prende il nome di asplenia.
    Cause principali: splenectomia, trauma alla milza e anemia a cellule falciformi.
    Agenti infettivi più pericolosi, per l'uomo, in siffatte circostanze:
  • Un'immunodepressione derivante da una carenza funzionale generalizzata di tutte le componenti del sistema immunitario
    Cause principali: disfunzioni congenite del sistema immunitario.
    Agenti infettivi più pericolosi, per l'uomo, in siffatte circostanze:
    • Batteri del genere Neisseria
    • Streptococcus pneumoniae

CLASSIFICAZIONE IN BASE ALL'ORIGINE

La classificazione dell'immunodepressione in base all'origine riconosce l'esistenza di due tipi di immunodeficienza: l'immunodepressione primaria (o immunodepressione congenita) e l'immunodepressione secondaria (o immunodepressione acquisita).
Alla tipologia “immunodepressione primaria” appartengono tutte quelle condizioni che determinano un certo grado di immunodeficienza fin dalla nascita (N.B: il termine “congenita”, usato in alternativa a “primaria”, significa proprio “presente dalla nascita”). Trasmissibili dai genitori alla progenie (malattie ereditarie), le condizioni responsabili di immunodepressione congenita sono il risultato di anomalie cromosomiche, che potrebbero aver sede su cromosomi autosomici oppure su cromosomi sessuali.
Secondo gli studi più recenti, esisterebbero almeno 80 condizioni associate a immunodeficienza congenita; tra queste, meritano una citazione:

l'agammaglobulinemia legata al cromosoma sessuale X, l'immunodeficienza comune variabile, l'immunodeficienza combinata grave (SCID), la sindrome di DiGeorge e l'ipogammaglobulinemia congenita.

Prendendo quindi in considerazione la tipologia “immunodepressione secondaria”, a questa  appartengono tutte quelle condizioni mediche che un essere umano può sviluppare nel corso della vita e che pregiudicano l'efficacia del sistema immunitario in modo più o meno grave (N.B: il termine “acquisita”, usato in alternativa a “secondaria”, vuol dire proprio “sviluppata nel corso della vita”). Le condizioni responsabili di immunodeficienza secondaria possono derivare da:

Altre condizioni associate a immunodepressione primaria:

  • Sindrome di Chediak-Higashi
  • Deficit di adesione leucocitaria
  • Sindrome di Job (o sindrome di iper-IgE)
  • Panipogammaglobulinemia
  • Deficienza selettiva di IgA
  • Sindrome di Wiskott-Aldrich

FATTORI DI RISCHIO

Sono a rischio di immunodeficienza tutti i soggetti con una storia familiare di immunodepressione primaria, in quanto, come affermato, le condizioni responsabili di questo tipo di immunodepressione sono generalmente ereditabili.
Sono poi a rischio di immunodepressione:

  • Coloro che, per motivi diversi, sono venuti a contatto con i fluidi corporei di un malato di AIDS e hanno sviluppato la medesima patologia infettiva;
  • Coloro che, a causa di un tumore, della rottura della milza, di un'infezione ecc., si sono dovuti sottoporre all'intervento di splenectomia, per l'asportazione della milza;
  • Gli anziani, in quanto l'invecchiamento fa sì che gli organi produttori di globuli bianchi siano meno efficaci;
  • Coloro che, per mancanza di disponibilità o per altri motivi, non assumono un quantitativo adeguato di proteine. Le proteine sono fondamentali per un sistema immunitario altamente efficiente;
  • Coloro che non dormono un numero adeguato di ore, durante la notte. Durante il sonno notturno, il corpo umano rielabora le proteine introdotte con la dieta e se ne serve, per combattere i potenziali patogeni. Chi non dorme abbastanza, nel corso della notte, non riesce a utilizzare efficacemente le proteine per il suddetto scopo, quindi è più vulnerabile alle infezioni;
  • Colore che, a causa di un tumore, devono sottoporsi a chemioterapia.

Sintomi, segni e complicazioni

Quando si parla di sintomi e segni dell'immunodepressione, ci si riferisce ai sintomi e ai segni delle malattie infettive che possono scaturire da un abbassamento o, nei casi più gravi, dall'assenza di difese immunitarie.
Le malattie infettive derivanti da uno stato di immunodepressione possono essere di natura batterica, virale, fungina o parassitaria e possono avere le caratteristiche sintomatiche di una polmonite, un raffreddore, un'influenza, una sinusite, una congiuntivite ecc.

Diagnosi

In genere, l'iter diagnostico a cui sono sottoposti i pazienti con una sospetta forma di immunodepressione comprende:

  • Un accurato esame obiettivo;
  • Un'attenta anamnesi;
  • Un test per la quantificazione dei livelli di globuli bianchi;
  • Un test per la quantificazione dei livelli di linfociti T;
  • Un test per la quantificazione dei livelli di immunoglobuline (o anticorpi).

Se dopo questa serie di esami diagnostici permanessero dei dubbi, i medici possono contare su un altro test, molto affidabile, noto come test anticorpale (in inglese è antibody test).

Il test anticorpale consiste nel somministrare al paziente un vaccino e nel valutare, a distanza di qualche giorno o settimana, come il sistema immunitario del paziente reagisce alla vaccinazione. Se il soggetto sotto esame non soffre di immunodepressione, il suo sistema immunitario funziona adeguatamente e produce, a seguito del vaccino, le giuste quantità di anticorpi; viceversa, se il soggetto esaminato soffre di immunodepressione, il suo sistema immunitario funziona male o non funziona affatto e, nonostante la stimolazione del vaccino, non produce alcun anticorpo utile.

Terapia

Il trattamento dell'immunodepressione dipende, principalmente, da ciò che ha pregiudicato il funzionamento del sistema immunitario, ossia le cause scatenanti.
Alcune cause scatenanti sono curabili e ciò permette di raggiungere la guarigione; altre cause, invece, sono difficilmente curabili o non lo sono affatto e questo rende indispensabile il ricorso a terapie che rimedino alle mancanze del sistema immunitario e a terapie contro le possibili conseguenze (es: infezioni).
A prescindere dalle cause dell'immunodepressione, un consiglio sempre valido, per chi presenta un calo patologico delle difese immunitarie, è ridurre al minimo l'esposizione agli agenti patogeni.


Alcuni consigli per ridurre l'esposizione agli agenti patogeni infettivi:

  • Evitare la frequentazione di luoghi molto affollati
  • Condurre uno stile di vita sano e aver cura della propria igiene personale
  • Aver cura della propria igiene dentale
  • Ricorrere a profilassi antibiotica
  • Evitare il contatto con persone malate di una qualche infezione (anche un semplice raffreddore)

IMMUNODEPRESSIONE PRIMARIA O CONGENITA

L'immunodepressione congenita è il risultato di anomalie cromosomiche incurabili. Pertanto, una persona affetta da un difetto cromosomico, che causa immunodepressione dalla nascita, è destinata a convivere con un sistema immunitario poco efficace e con il rischio di sviluppare facilmente infezioni.
In tali circostanze, esistono comunque dei rimedi, i quali hanno lo scopo di compensare le carenze del sistema immunitario; tra i suddetti rimedi, rientrano:

Lo scopo di questi trattamenti è prevenire l'insorgenza di infezioni e di altre malattie legate a un calo delle difese immunitarie.

IMMUNODEPRESSIONE SECONDARIA O ACQUISITA

Il trattamento dell'immunodepressione secondaria è un argomento ampio e complesso, in quanto le possibili cause scatenanti sono numerose, talvolta curabili e talvolta non.
Per alcune forme di immunodeficienza acquisita (es: leucemie, mieloma multiplo ecc), sono validi il già citato trapianto di cellule staminali ematopoietiche, la già citata terapia sostitutiva con immunoglobuline o il trapianto di midollo osseo.
Per l'immunodeficienza secondaria dovuta all'AIDS, esistono varie terapie (per esempio la terapia antiretrovirale), ma nessuna veramente efficace al 100% e in ogni individuo.
Per l'immunodepressione acquisita conseguente a condizioni come la malnutrizione o il trattamento chemioterapico, l'unica soluzione consiste, semplicemente, nel rimediare al fattore scatenante (es: in caso di malnutrizione, il rimedio è ristabilire una corretta alimentazione).

TERAPIE CONTRO LE POSSIBILI CONSEGUENZE

Un soggetto immunodepresso può sviluppare con estrema facilità infezioni batteriche, virali, fungine e/o parassitarie.
In presenza di infezioni, i possibili rimedi consistono in:

Prognosi

Se trattate a dovere, molte forme di immunodepressione primaria godono di una prognosi favorevole. Infatti, nonostante le cause scatenanti siano condizioni incurabili, un trattamento precoce e regolare delle carenze del sistema immunitario garantisce ai pazienti una durata normale della vita.
Passando quindi all'immunodepressione secondaria, la prognosi per tale problematica dipende molto dalla gravità delle cause scatenanti. Per esempio, un'immunodeficienza acquisita dovuta a una leucemia gode di una prognosi decisamente più sfavorevole, rispetto a un'immunodeficienza acquisita dovuta a uno stato di malnutrizione, in quanto la leucemia è una condizione più complessa da curare.

Prevenzione

L'immunodepressione primaria non è prevenibile in alcuna maniera, in quanto dipende da anomalie cromosomiche che compaiono durante l'embriogenesi o lo sviluppo uterino, per motivi sconosciuti. L'immunodepressione secondaria, invece, è prevenibile, solo se lo sono le cause scatenanti. Si pensi, per esempio, all'immunodeficienza acquisita dovuta all'AIDS: evitando qualsiasi contatto con i fluidi corporei di una persona malata di AIDS, non si sviluppa la medesima infezione, quindi nemmeno immunodepressione.