Fibromatosi

Generalità

La fibromatosi è una particolare condizione medica contraddistinta dalla presenza di tumori benigni, chiamati fibromi, che originano dalle cellule dei tessuti connettivi sottocutanei o del derma.
Le precise cause di fibromatosi rappresentano ancora un mistero. Per alcuni medici, nell'elenco dei possibili fattori scatenanti rientrano: traumi alla pelle, alterazioni ormonali, il diabete, le malattie di fegato e l'ipertensione.
Esistono tanti tipi diversi di fibromatosi. Alcuni tipi colpiscono soprattutto i giovani (fibromatosi giovanili); altri tipi, invece, interessano di preferenza le persone adulte (fibromatosi adulte). Ci sono poi fibromatosi di tipo superficiale e fibromatosi di tipo profondo; le fibromatosi superficiali sono clinicamente meno gravi della fibromatosi profonde.
In genere, il trattamento della fibromatosi è di tipo chirurgico.

Breve ripasso di cos'è un tumore

In medicina, i termini tumore e neoplasia identificano una massa di cellule molto attive, in grado di dividersi e accrescersi in maniera incontrollata.

  • Si parla di tumore benigno quando la crescita della massa cellulare non è infiltrativa (cioè non invade i tessuti circostanti) e neppure metastatizzante.
  • Si parla di tumore maligno quando la massa anomala di cellule ha la capacità di crescere molto velocemente e di diffondersi nei tessuti circostanti e nel resto dell'organismo.
    I termini tumore maligno, cancro e neoplasia maligna sono da considerarsi sinonimi.

Cos'è la fibromatosi?

La fibromatosi è una condizione medica caratterizzata dalla presenza di fibromi.

Un fibroma è un tumore benigno composto dalle stesse cellule che costituiscono i tessuti connettivi fibrosi.
In genere, i fibromi che contraddistinguono la fibromatosi prendono vita dalle cellule dei tessuti connettivi sottocutanei o del derma.

TIPI

Esistono numerosi tipi di fibromatosi. Ciò ha indotto i medici a pensare a diversi sistemi di classificazione, in modo tale da facilitare lo studio della condizione in questione.
Un sistema di classificazione molto comune distingue le varie tipologie di fibromatosi in base all'età d'insorgenza (fibromatosi giovanile o fibromatosi adulta) e in base alla localizzazione (fibromatosi superficiale o fibromatosi profonda).
La tabella sottostante riporta alcuni dei principali tipi di fibromatosi, classificati in base al sistema appena citato.


Giovanile Adulta
  Forme superficiali Forme profonde
Fibromatosi generalizzata congenita (mio fibromatosi) Fibromatosi palmare ( morbo di Dupuytren) e fibromatosi plantare (malattia di Ledderhose) Tumori desmoidi:
  • Fibromatosi extra-addominale
  • Fibromatosi addominale
  • Fibromatosi intra-addominale
Fibroma aponeurotico Fibromatosi del pene (malattia di Peyronie)
Fibromatosi digitale infantile Cuscinetti di Garrod
Fibromatosi infantile aggressiva Dermatofibroma
Fibromatosi del collo (o fibromatosi colli) Fascite nodulare
Dermatofibrosi lenticolare (sindrome di Buschke-Ollendorf) Elastofibroma

Cause

Al momento, le precise cause di fibromatosi sono poco chiare.
Secondo alcuni esperti in materia, certi tipi di fibromatosi sarebbero, in qualche modo, legati a traumi, fattori ormonali e/o alterazioni del corredo genetico; altri tipi, invece, sarebbero una possibile conseguenza di condizioni come il diabete, le malattie del fegato o l'ipertensione.

Sintomi, segni e complicazioni

Ogni tipo di fibromatosi è responsabile di uno specifico quadro sintomatologico.
Essendo molti i tipi di fibromatosi esistenti, in questa sede ci si limiterà a fornire alcuni connotati delle fibromatosi superficiali e delle fibromatosi profonde.


Caratteristiche delle fibromatosi superficiali e profonde

Fibromatosi superficiali

  • I tumori benigni (fibromi) possiedono un tasso di crescita molto lento;
  • I fibromi hanno dimensioni molto piccole;
  • I fibromi originano dalla cosiddetta aponeurosi e da una membrana adiacente, detta fascia;
  • I tumori benigni sono poco aggressivi.

Fibromatosi profonde

  • I tumori benigni possiedono un tasso di crescita più rapido, rispetto ai tumori benigni delle fibromatosi superficiali. È, tuttavia, doveroso specificare che la crescita dei suddetti tumori è comunque più lenta della crescita dei tumori maligni;
  • I fibromi possiedono dimensioni maggiori, rispetto ai fibromi delle fibromatosi superficiali;
  • I fibromi possono invadere le strutture sottostanti la cute, come per esempio i muscoli.

LA FIBROMATOSI PUÒ DARE ORIGINE A METASTASI?

La fibromatosi non è responsabile di metastasi, neppure nelle sue forme più aggressive (fibromatosi profonde). Quest'ultime, infatti, possono invadere i tessuti circostanti, andando a “infastidire” nervi, vasi sanguigni e/o organi limitrofi, ma non hanno in nessun caso gli stessi effetti dei tumori maligni metastatizzanti.

Diagnosi

La diagnosi di fibromatosi si basa su un accurato esame obiettivo e su una serie di esami di diagnostica per immagini, tra cui raggi X, risonanza magnetica nucleare (RMN) e TAC.

Terapia

Il trattamento della fibromatosi, specie per le tipologie più aggressive, è principalmente chirurgico.
Esistono, tuttavia, dei casi che possono beneficiare della chemioterapia e della radioterapia.
L'efficacia delle cure dipende dalla gravità della condizione in atto: ci sono, infatti, fibromatosi che, nonostante una terapia adeguata, possono ripresentarsi a distanza di tempo e fibromatosi che, con un trattameno ad hoc, si risolvono in maniera definitiva.
Tra i tipi di fibromatosi più pericolosi e difficilmente trattabili chirurgicamente, si segnala la fibromatosi intra-addominale.



Ultima modifica dell'articolo: 01/11/2016