Feocromocitoma

Generalità

Il feocromicitoma è un tumore che si sviluppa nel surrene, colpendo generalmente la sua porzione più interna, detta midollare, dove si trovano le cellule cromaffini. Si tratta di una neoplasia piuttosto rara, con un'incidenza stimata tra i 2 e gli 8 casi per milione di abitanti; il feocromocitoma riconosce una certa predisposizione famigliare ed è più comune tra i giovani adulti e nelle fasce intermedie di età.

FeocromocitomaNormalmente il feocromocitroma è unico ed interessa una sola ghiandola surrenale, ma esistono eccezioni. Poiché le cellule cromaffini si trovano anche nel tessuto nervoso, i feocromocitomi possono avere anche localizzazione extrasurrenale, quindi insorgere al di fuori di tali ghiandole. In questi casi si preferisce parlare di paragangliomi, neoplasie che possono interessare il cuore, il collo, la vescica o la parete posteriore dell'addome. Il feocromocitoma è generalmente benigno (90% dei casi), ma sovvertendo la normale funzionalità del surrene determina una serie di sintomi piuttosto importanti.

Surreni e Catecolamine

I surreni, collocati a mo' di cappello sopra i reni, producono nella loro porzione centrale due ormoni importantissimi, rispettivamente chiamati adrenalina e noradrenalina, o più generalmente catecolamine. Insieme, regolano la risposta dell'organismo agli stress psicofisici, preparandolo alla cosiddetta reazione di attacco e fuga. In simili circostanze, grazie alla massiccia secrezione di tali ormoni, il cuore aumenta la forza e la frequenza contrattile, i bronchi, la pupilla ed i vasi sanguigni dei muscoli appendicolari e del sistema coronarico si dilatano, mentre a livello epatico viene stimolata la glicogenolisi.

Contemporaneamente, sempre allo scopo di preparare l'organismo all'imminente attività fisica, i processi digestivi vengono sensibilmente rallentati, mentre i vasi sanguigni cutanei e periferici si costringono e la pressione arteriosa aumenta; la vescica si rilassa, mentre lo sfintere uretrale si restringe (inibisce la minzione).

Sintomi

Per approfondire: Sintomi Feocromocitoma


Essendo il feocromocitoma un tumore secernente catecolamine, si accompagna molto spesso a ipertensione (manifestazione clinica fondamentale) e a sintomi come mal di testa improvviso, pallore, sudorazione profusa, dolore toracico, perdita di peso, nervosismo, angoscia, ansietà, tremori, palpitazioni e sensazione di battito cardiaco più energico. Talora può essere asintomatico.

A volte tra i sintomi del feocromicotoma rientrano anche disturbi gastrointestinali, come dolori addominali, nausea e vomito, e alterazioni del metabolismo glucidico, come una ridotta tolleranza al glucosio o un franco diabete.

In rapporto al rilascio di catecolamine da parte del tumore, la sintomatologia può presentarsi in modo accessionale (attacchi improvvisi e violenti, che durano meno di un'ora) oppure continuo. Inoltre, a tutti questi sintomi possono sommarsi le conseguenze dell'ipertensione arteriosa sugli organi bersaglio (ad esempio problemi retinici).

I sintomi del feocromocitoma possono aggravarsi improvvisamente dando luogo a crisi ipertensive; ciò succede soprattutto in seguito a stress emozionali od ansietà, anestesie chirurgiche o sforzi fisici che determinano una certa pressione sul tumore (cambiamenti di posizione, attività sportiva, manovre diagnostiche (cateterismo), sollevamento di un peso, defecazione, minzione, gravidanza ecc.). I sintomi del feomocrocitoma possono essere esacerbati anche dall'uso di alcuni farmaci, droghe (amfetamine, caffeina ad alti dosaggi, efedrina, decongestionanti, antistaminici, cocaina ecc.) ed alimenti (quelli ricchi in tiramina), che elevano la pressione arteriosa. In presenza di feocromictoma andrebbe evitato anche l'utilizzo di metoclopramide, atropina e farmaci MAO-inibitori (rischio di crisi ipertensive con danno cardiaco); tra questi ultimi ricordiamo l'isocarbossazide, la fenelzina, la selegilina, la moclobemide e la tranilcipromina. Le crisi ipertensive possono essere controllate con farmaci come la nitroglicerina ed i derivati.

Diagnosi

Vedi anche: Metanefrine Urinarie


La diagnosi di feocromocitoma si basa sul dosaggio di adrenalina e noradrenalina, e dei relativi metaboliti (metanefrine), nel sangue e nelle urine. Se i livelli sono elevati, l'esatta localizzazione del feocromocitoma viene individuata tramite una TC, una risonanza magnetica addominale, una PET con 6-(18F)fluorodopamina, oppure attraverso una scintigrafia con meta-iodobenzilguanidina (MIBG) o con analoghi marcati della somatostatina (octreoscan).

Trattamento

Il trattamento d'elezione, quando praticabile, è quello chirurgico.

Con l'asportazione del surrene colpito dal feocrmocitoma i sintomi tendono infatti a svanire nella maggior parte dei casi; anche la pressione cardiaca ritorna nella norma. Se le neoplasie interessano entrambe le ghiandole, occorre quindi asportare entrambi i surreni; purtroppo la surrenalectomia bilaterale impone una terapia sostitutiva cronica per rimpiazzare i vari ormoni surrenali, come ad esempio il cortisolo e l'aldosterone.

Quando possibile l'intervento chirurgico viene eseguito per via laparoscopica, cioè inserendo sottili strumenti di precisione in piccole incisioni operate nell'addome del paziente.

Indispensabile, in attesa dell'intervento ed in preparazione ad esso, l'assunzione di farmaci alfa e beta bloccanti e, se necessario, di altri farmaci per controllare i valori pressori ed i vari sintomi scatenati dal feocromocitoma.



Ultima modifica dell'articolo: 01/11/2016