Esofagite Eosinofila

Generalità

L'esofagite eosinofila è una malattia infiammatoria cronica dell'esofago.

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Il processo flogistico è sostenuto da una reazione immuno-mediata, nella quale interviene un numero elevato di eosinofili, un particolare tipo di globuli bianchi.

Le cause dell'esofagite eosinofila sono ancora sconosciute, ma l'infiammazione potrebbe dipendere dalla combinazione di fattori genetici ed ambientali. Spesso, questa condizione è associata a sindromi allergiche indotte da antigeni alimentari. L'esofagite eosinofila può presentarsi sia nei bambini, che negli adulti, prevalentemente di sesso maschile.

Le persone che soffrono di esofagite eosinofila manifestano più comunemente disfagia, occlusione da bolo alimentare, reflusso gastroesofageo e bruciore retrosternale (pirosi). Nel tempo, l'infiammazione dell'esofago può condurre al restringimento cronico (stenosi) di quest'ultimo.

La diagnosi dell'esofagite eosinofila si basa sull'endoscopia del tratto digestivo superiore associata a biopsia della mucosa esofagea.

Nella maggior parte dei pazienti, la terapia con corticosteroidi, l'eliminazione dalla dieta degli antigeni alimentari e l'eventuale dilatazione endoscopica dell'esofago permettono un buon controllo dei sintomi.

Cos’è

L'esofagite eosinofila è una patologia cronica, che può colpire la mucosa esofagea ad ogni età.

L'infiammazione alla base del disturbo è immuno-mediata (cioè provocata dal sistema immunitario, secondo il meccanismo delle malattie autoimmuni).

I sintomi dell'esofagite eosinofila possono includere: dolore o difficoltà di deglutizione (disfagia), reflusso, pirosi e vomito. In alcuni pazienti, l'esofago può restringersi al punto da bloccare il passaggio del cibo.

Cause

Le cause esatte dell'esofagite eosinofila non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia, è nota l'associazione dell'infiammazione dell'esofago con patologie allergiche e/o atopiche (in circa il 70% dei casi, l'esofagite eosinofila è concomitante a rinite allergica, asma bronchiale o dermatite atopica).

Nelle persone con predisposizione genetica, l'esofagite eosinofila viene indotta soprattutto dall'ingestione di particolari antigeni alimentari (es. latte, uova, soia ecc.), ma la reazione può essere scatenata anche da allergeni ambientali.

Meccanismi fisiopatologici

L'esofagite eosinofila è associata ad una disfunzione dell'esofago risultante da un'infiammazione prevalentemente eosinofila.

Per quanto riguarda il mantenimento del processo flogistico, un ruolo significativo è giocato dall'iperespressione di alcuni mediatori (tra cui interleuchine e chemochine), che "richiamano" gli eosinofili (mediante chemotassi) e ne regolano l'attivazione. Questo spiega l'elevata densità di queste cellule immunitarie a livelli dei tessuti bersaglio e le lesioni che ne conseguono.

Esofagite eosinofila: cosa sono gli eosinofili?

L'esofagite eosinofila deve il suo nome al fatto che la malattia è caratterizzata da un forte accumulo di eosinofili (detti anche granulociti eosinofili) nell'epitelio squamoso dell'esofago; queste cellule sono solitamente coinvolte nelle risposte immunitarie nei confronti di allergeni o infestazioni parassitarie.

Nel caso dell'esofagite eosinofila, un ampio numero di eosinofili si infiltra nel tessuto epiteliale dell'esofago, provocando una varietà di sintomi gastrointestinali come reflusso, vomito frequente, difficoltà di deglutizione e dolore addominale.

Chi è più a rischio

  • L'esofagite eosinofila può esordire in qualsiasi momento, ma si presenta soprattutto nel periodo compreso tra l'infanzia e l'età adulta. Solo in poche occasioni, la malattia compare per la prima volta nelle persone anziane.
  • L'esofagite eosinofila è più comune nei soggetti di sesso maschile. La prevalenza negli uomini rispetto alle donne è di 3:1.
  • L'esofagite eosinofila è spesso associata a sindromi allergiche. La condizione si manifesta con maggiore probabilità nelle persone affette da asma bronchiale e da allergie alimentari.
  • Una maggiore frequenza dell'esofagite eosinofila è osservata nei pazienti con stretti rapporti di parentela, supportando l'ipotesi di una base genetica.

Sintomi e Complicazioni

L'esofagite eosinofila è caratterizzata da un'alternanza di periodi di remissione e di attività.

I sintomi dell'esofagite eosinofila variano con l'età e possono includere dolore o difficoltà di deglutizione (disfagia), reflusso, pirosi e vomito. In alcuni pazienti, l'esofago può restringersi al punto da ostacolare o bloccare il passaggio del bolo alimentare.

Adulti

Nell'adulto, il sintomo di presentazione più comune dell'esofagite eosinofila è la difficoltà di deglutizione (disfagia), soprattutto per gli alimenti solidi.

Meno frequentemente, l'esofagite eosinofila può associarsi ad altri disturbi esofagei, simili a quelli della malattia da reflusso gastroesofageo, come bruciore di stomaco, pirosi (sensazione urente retrosternale) e dolore toracico. Queste ultime manifestazioni non rispondono, di solito, ai farmaci inibitori di pompa protonica.

L'esofagite eosinofila può manifestarsi, inoltre, con:

Nel tempo, l'infiammazione comporta anche l'arresto del bolo alimentare ed il restringimento del calibro esofageo (o stenosi).

Talvolta, possono essere presenti disturbi non esofagei, come diarrea, laringiti ricorrenti o croniche, crisi asmatiche recidivanti e broncopolmoniti ab ingestis.

Bambini

Nel corso dell'infanzia, l'esofagite eosinofila si manifesta soprattutto con disturbi tipici da reflusso non responsivi ad usuale terapia, quali pirosi e rigurgito alimentare.

L'infiammazione dell'esofago può associarsi, inoltre, a sintomi poco specifici, come:

Complicanze e patologie concomitanti

  • L'infiammazione cronica non trattata può portare al restringimento (stenosi) dell'esofago.
  • Le persone affette da esofagite eosinofila possono presentare manifestazioni di allergie o altre patologie atopiche (come asma, rinite allergica, eczema ecc.).

Diagnosi

L'esofagite eosinofila viene considerata dal medico quando si presentano disfagia episodica, occlusione esofagea da cibo o dolore toracico non cardiaco. La diagnosi è formulata con l'endoscopia del tratto digestivo superiore, supportata dalla biopsia.

Storia clinica completa

Generalmente, i primi sintomi compaiono nei giovani adulti (dai 20 ai 30-35 anni), ma l'età alla diagnosi può essere molto variabile (1-89 anni). La patologia può essere sospettata dal medico anche quando il reflusso gastro-esofageo non risponde alla terapia acido-soppressiva con inibitori di pompa protonica (anche a dosaggio elevato).

Endoscopia del tratto digestivo superiore

La diagnosi di esofagite eosinofila viene confermata dopo l'esecuzione di un'endoscopia del tratto digestivo superiore con una sonda flessibile (esofagogastroduodenoscopia, EGDS).

Quadri endoscopici spesso associati all'esofagite eosinofila comprendono:

  • Restringimento longitudinale del calibro esofageo o stenosi isolata (prossimale o distale);
  • Discontinuità longitudinali della mucosa lungo tutto il decorso dell'esofago;
  • Essudati o diffusa punteggiatura biancastra della mucosa;
  • Nodularità e/o granulosità diffuse;
  • Anelli esofagei multiple, non completamente appianabili da insufflazione (pieghe feline o felinizzazione dell'esofago);
  • Pseudo-diverticolosi.

Al passaggio dell'endoscopio, la mucosa esofagea, complice la sua frequente fragilità, può sanguinare o fessurarsi.

Lo studio radiologico con pasto baritato può essere indicato quale esame complementare all'endoscopia. Oltre a confermare la riduzione del calibro dell'esofago, quest'accertamento fornisce informazioni sulla distensibilità delle pareti.

Biopsia della mucosa esofagea

Nel corso dell'endoscopia, il medico preleva dei campioni di tessuto da analizzare al microscopio (biopsia). L'esame bioptico dimostra la presenza di una significativa infiltrazione eosinofila (più di 15 eosinofili/per alto campo di ingrandimento microscopico) a livello dell'epitelio squamoso dell'esofago. I prelievi bioptici sono indispensabili per stabilire la diagnosi di esofagite eosinofila, in quanto l'aspetto della mucosa esofagea può essere apparentemente normale alla visione endoscopica.

Nel paziente con disturbi gastrointestinali associati (es. diarrea e dolore addominale), al campionamento bioptico dell'esofago, deve esser aggiunto il prelievo di tessuto dallo stomaco e dal duodeno; ciò consente di verificare l'interessamento dell'infiltrazione eosinofila ed escludere altre patologie concomitanti.

Numero di eosinofili e diagnosi differenziale

La presenza dell'infiltrato eosinofilo nell'epitelio squamoso dell'esofago è comune a diverse condizioni patologiche, tra cui: malattia da reflusso gastro-esofageo, parassitosi, morbo di Crohn e linfoma. L'elemento "discriminante" è la quantità: nell'esofagite eosinofila, gli eosinofili sono numericamente superiori rispetto a queste condizioni.

Per questo motivo, è fondamentale che l'anatomopatologo quantifichi la densità degli eosinofili per campo microscopico. Convenzionalmente, per porre diagnosi di esofagite eosinofila, occorre il riscontro di un numero pari o superiore a 15 eosinofili per HPF (high power field, cioè x400 ingrandimenti), in associazione ad altre caratteristiche dell'infiltrato eosinofilo.

Test per le allergie

Al fine di identificare i possibili fattori implicati nell'esofagite eosinofila, il medico può sottoporre il paziente a test per allergie alimentari e respiratorie, eventualmente associati a prove cutanee (Prick test) o test di radioallergoassorbimento (RAST).

In sintesi: criteri diagnostici di esofagite eosinofila

I criteri per stabilire la diagnosi di esofagite eosinofila sono:

  • Presenza di sintomi esofagei (disfagia, occlusione da bolo alimentare, pirosi e reflusso);
  • ≥ 15 eosinofili/HPF all'analisi istologica del campione bioptico;
  • Assenza di risposta clinica a farmaci inibitori di pompa protonica a pieno dosaggio.

Trattamento

Le possibilità di trattamento dell'esofagite eosinofila comprendono vari interventi. Nella maggior parte dei casi, la terapia corticosteroidea topica, l'eliminazione dalla dieta degli antigeni alimentari e l'eventuale dilatazione endoscopica permettono un buon controllo della sintomatologia.

Cambiamenti nella dieta

  • Se l'allergia ad un alimento è fortemente sospettata in base alla storia clinica del paziente e viene riscontrata con i test allergologici oggettivi, il medico può indicare una dieta di eliminazione mirata.
  • In assenza di specifiche sensibilizzazioni ad alimenti, il regime alimentare del paziente con esofagite eosinofila può prevedere l'eliminazione empirica dei principali allergeni (latte, uovo, grano, soia, arachidi e pesce), indicativamente per 8-12 settimane.
  • Nei pazienti con allergie multiple, invece, il medico può prescrivere una dieta elementare (aminoacidica), con esclusione di tutte le proteine intere.

La decisione di utilizzare uno specifico approccio dietetico è più efficace nei bambini rispetto agli adulti.

Gestione dell'esofagite eosinofila durante l'infanzia

Nei bambini, la terapia iniziale dell'esofagite eosinofila può:

  • Essere la dieta di privazione sulla base di test allergici specifici;
  • Prevedere l'eliminazione dei più comuni cibi allergenici.

In genere, i risultati di quest'intervento sono soddisfacenti e, in molti casi, limitano la necessità di una terapia corticosteroidea.

Corticosteroidi topici

I farmaci più utili per controllare i sintomi dell'esofagite topica sono i corticosteroidi topici (come fluticasone propionato e budesonide).

La via di somministrazione con inalatore orale multi-dose è quella preferita (in considerazione dell'assenza degli effetti indesiderati secondari alla terapia sistemica e dell'elevata efficacia anti-infiammatoria topica). In caso di esofagite eosinofila, è possibile nebulizzare il farmaco in bocca ed inghiottirlo: in questo modo, il farmaco riveste l'esofago e non penetra nei polmoni. In alternativa, il budesonide può essere miscelato con un sostituto dello zucchero, prima di essere deglutito.

Dopo l'assunzione, il paziente deve sciacquare il cavo orale con acqua (per evitare un'infezione micotica, come la candidosi) e non bere o mangiare per almeno 30 minuti (per massimizzare l'azione anti-infiammatoria topica a livello della mucosa esofagea).

I corticosterodi topici per il trattamento dell'esofagite eosinofila vengono somministrati, di solito, per 6-8 settimane, 30 minuti prima di colazione e 30 minuti prima di cena. Questa terapia è da ripetere al ripresentarsi dei sintomi.

Terapia endoscopica

  • Quando i soggetti manifestano episodi ricorrenti di disfagia e presentano una stenosi significativa, il medico può intervenire utilizzando un palloncino idrostatico o un dilatatore esofageo solido. La dilatazione endoscopica esofagea viene eseguita da endoscopisti esperti con estrema cautela, per prevenire lacerazioni esofagee o perforazioni.
  • Nel caso di occlusione da bolo alimentare, la dilatazione endoscopica consente la rapida disostruzione dell'esofago.

Prognosi

Le complicazioni dell'esofagite eosinofila non trattata includono la fibrosi della lamina propria e la formazione di restringimenti che aumentano il rischio di occlusione da cibo e di perforazione dell'esofago.

La corretta gestione della patologia consente al paziente di mantenere una buona qualità di vita.

Ultima modifica dell'articolo: 30/01/2018

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