Ceruloplasmina

Generalità

La ceruloplasmina è la principale proteina di trasporto del rame nel sangue.
Di conseguenza, tutto ciò che interferisce con l'approvvigionamento di questo minerale, o con le capacità dell'organismo di metabolizzarlo, può influenzare le concentrazioni ematiche della ceruloplasmina e del rame stesso.
CeruloplasminaIl dosaggio plasmatico della ceruloplasmina supporta la diagnosi della malattia di Wilson, nella quale risulta completamente assente o notevolmente ridotta.

Cos'è

La ceruloplasmina è una proteina deputata al trasporto del rame nel sangue. Ad essa si trova legato gran parte del metallo circolante, mentre la frazione rimanente è associata all'albumina, alla trans-cupreina e in minima parte agli amminoacidi.
Sintetizzata principalmente dal fegato, la ceruloplasmina redistribuisce il rame epatico ai tessuti. Non a caso il suo nome deriva da coeruleus, che significa blu, cioè il colore conferitole dal rame, che lega in misura di sei atomi per molecola.

Oltre a intervenire nel trasporto del rame, la ceruloplasmina svolge numerose attività biologiche; possiede innanzitutto un'attività ossidasica su diversi substrati. Per quanto riguarda il ferro, ad esempio, ossida lo ione ferroso (Fe2+) alla forma di ione ferrico (Fe3+); in questo modo permette il legame del metallo alla transferrina (che può trasportare soltanto il ferro in forma Fe3+), permettendo il suo trasferimento dai tessuti di deposito a quelli di utilizzo. Per lo stesso motivo protegge il sistema nervoso centrale (SNC) dalla deposizione di ferro.
La ceruloplasmina esercita un'azione antiossidante, poiché attraverso l'ossidazione diretta di Fe2+ e Cu2+ previene la perossidazione lipidica indotta da questi cationi. Si comporta inoltre come proteina di fase acuta nel processo flogistico, aumentando i propri livelli nel siero durante processi infiammatori, infezioni severe, danno tissutale e alcuni tipi di tumore.

Perché si Misura

La ceruloplasmina viene misurata per valutare il metabolismo del rame e facilitare l'identificazione di alcune condizioni associate alle carenze di questo minerale.


La quantità di ceruloplasmina nel plasma è notevolmente ridotta nel morbo di Wilson. Questa condizione ereditaria è caratterizzata, infatti, da un accumulo di rame nel fegato, nel sistema nervoso centrale e in altri organi.


In qualche caso, il dosaggio della ceruloplasmina può essere prescritto per aiutare a diagnosticare o fare diagnosi differenziale tra diverse patologie associate a carenze di rame.

Occorre osservare che il riscontro di bassi livelli di ceruloplasmina non è diagnostico per una specifica patologia, quindi la concentrazione ematica viene solitamente valutata insieme ad altri esami del rame.

Quando viene indicato l'esame?

Il dosaggio della ceruloplasmina non è un test di routine.

L'esame viene prescritto in presenza di segni e sintomi che il medico ritiene possano essere dovuti a malattia di Wilson o, raramente, a carenza di rame, tra cui:

Valori normali

I valori di riferimento per la ceruloplasmina nel sangue sono compresi nell'intervallo 20 – 60 mg/dL.


ceruloplasminaNota: l'intervallo di riferimento dell'esame può cambiare in funzione di età, sesso e strumentazione in uso nel laboratorio analisi. Per questo motivo, è preferibile consultare i range riportati direttamente sul referto. Occorre ricordare, inoltre, che i risultati delle analisi devono essere valutati nell'insieme dal medico di base che conosce il quadro anamnestico del proprio paziente.

Ceruloplasmina Alta - Cause

Oltre che nell'intossicazione da rame, alti livelli di ceruloplasmina nel siero si registrano durante la gravidanza e nelle donne che assumono estrogeni o contraccettivi orali combinati (estrogeni più progesterone).
Per quanto riguarda gli stati patologici, una ceruloplasmina alta è di comune riscontro in casi di:

Ceruloplasmina Bassa - Cause

Malattia di Wilson

Mentre in tracce il rame è un minerale indispensabile alla vita, in eccesso diviene fortemente tossico.

Il caso più evidente è la malattia di Wilson, nella quale il rame si deposita nel cervello, nel fegato, nel rene e nella cornea. Questa rara malattia ereditaria viene diagnosticata sulla base di una serie di riscontri di laboratorio: ceruloplasmina bassa, riduzione del rame sierico, aumentata concentrazione del metallo nelle urine ed alterazione degli indici di funzionalità epatica.

La diagnosi definitiva si ottiene dimostrando l'impossibilità di incorporazione nella ceruloplasmina del rame marcato.
Tra i sintomi della malattia di Wilson ricordiamo anemia, nausea, dolore addominale, ittero, astenia, disturbi della personalità, tremori, difficoltà di deambulazione e/o deglutizione e distonia.

Altre Cause

Bassi valori di questa proteina si registrano anche nelle sindromi di Menkes (malattia molto rara), nella aceruloplasminemia, nell'eccessiva somministrazione di zinco, nella malnutrizione e in tutte quelle condizioni che determinano una ridotta sintesi o un aumentata perdita di proteine (malattie epatiche in stadio avanzato che compromettono la sintesi proteica, sindrome da malassorbimento, malattie renali come la sindrome nefrosica).

Come si misura

Per misurare i livelli di ceruloplasmina, il paziente si deve sottoporre a un prelievo di sangue da una vena del braccio. Il dosaggio può essere eseguito a intervalli regolari, quando è raccomandato un monitoraggio.

Preparazione

Prima di sottoporsi al prelievo utile all'esame della ceruloplasmina, è necessario osservare un digiuno di almeno 8 ore. Durante tale periodo, è ammessa l'assunzione di una modica quantità di acqua.

Interpretazione dei Risultati

I risultati dell'esame della ceruloplasmina possono dipendere da diversi quadri patologici:

  • Quando sono ridotte le concentrazioni ematiche di ceruloplasmina e di rame, ma sono aumentati i livelli del minerale nelle urine, il paziente potrebbe soffrire del morbo di Wilson;
  • Se sono bassi sia i livelli di ceruloplasmina, che quelli di rame in sangue e urine, il soggetto potrebbe presentare una carenza di rame.



Ultima modifica dell'articolo: 07/06/2017