Ceruloplasmina

La ceruloplasmina è una proteina deputata al trasporto del rame nel sangue. Ad essa si trova legato gran parte del metallo circolante, mentre la frazione rimanente è associata all'albumina, alla trans-cupreina ed in minima parte agli amminoacidi.

Sintetizzata principalmente dal fegato, la ceruloplasmina redistribuisce il rame epatico ai tessuti. Non a caso il suo nome deriva da coeruleus, che significa blu, cioè il colore conferitole dal rame, che lega in misura di sei atomi per molecola.

Oltre ad intervenire nel trasporto del rame, la ceruloplasmina svolge numerose attività biologiche; possiede innanzitutto un'attività ossidasica su diversi substrati. Per quanto riguarda il ferro, ad esempio, ossida lo ione ferroso (Fe²⁺) alla forma di ione ferrico (Fe³⁺); in questo modo permette il legame del metallo alla transferrina (che può trasportare soltanto il ferro in forma Fe³⁺), permettendo il suo trasferimento dai tessuti di deposito a quelli di utilizzo. Per lo stesso motivo protegge il sistema nervoso centrale (SNC) dalla deposizione di ferro.

La ceruloplasmina esercita un'azione antiossidante, poiché attraverso l'ossidazione diretta di Fe²⁺ e Cu²⁺ previene la perossidazione lipidica indotta da questi cationi. Si comporta inoltre come proteina di fase acuta nel processo flogistico, aumentando i propri livelli nel siero durante processi infiammatori, infezioni severe, danno tissutale ed alcuni tipi di tumore.

Ceruloplasmina bassa

Mentre in tracce il rame è un minerale indispensabile alla vita, in ecesso diviene fortemente tossico. Il caso più evidente è la malattia di Wilson, nella quale per assenza di questa proteina il rame si deposita nel cervello, nel fegato, nel rene e nella cornea. Questa rara malattia ereditaria viene diagnosticata sulla base di una serie di riscontri di laboratorio: ceruloplasmina bassa, riduzione del rame sierico, aumentata concentrazione del metallo nelle urine ed alterazione degli indici di funzionalità epatica. La diagnosi definitiva si ottiene dimostrando l'impossibilità di incorporazione nella ceruloplasmina del rame marcato. Tra i sintomi della malattia di Wilson ricordiamo anemia, nausea, dolore addominale, ittero, astenia, disturbi della personalità, tremori, difficoltà di deambulazione e/o deglutizione e distonia.

Bassi valori di questa proteina si registrano anche nelle sindromi di Menkes (malattia molto rara), nella aceruloplasminemia, nell'eccessiva somministrazione di zinco, nella malnutrizione e in tutte quelle condizioni che determinano una ridotta sintesi od un aumentata perdita di proteine (malattie epatiche in stadio avanzato che compromettono la sintesi proteica, sindrome da malassorbimento, malattie renali come la sindrome nefrosica).

Ceruloplasmina alta

Oltre che nell'intossicazione da rame, alti livelli di ceruloplasmina nel siero si registrano durante la gravidanza e nelle donne che assumono estrogeni o contraccettivi orali combinati (estrogeni più progesterone). Per quanto riguarda gli stati patologici, una ceruloplasmina alta è di comune riscontro nelle patologie neoplastiche e negli stati infiammatori acuti e cronici, nelle leucemie, nei linfomi di Hodgkin, nella cirrosi biliare primitiva, nella colestasi, nel morbo di Alzheimer, nel lupus eritematoso sistemico e nell'artrite reumatoide.