Asplenia

Cos'è l'asplenia?

Il termine asplenia indica un grave deficit funzionale della milza, che molto spesso comporta rischi infettivi di grave entità.
MilzaIposplenia o iposplenismo, invece, sono i termini usati per descrivere il ridotto funzionamento splenico; in tal caso, la milza è meno compromessa rispetto all'asplenia.

Funzioni della milza

Per una miglior comprensione dell'articolo che seguirà, sintetizziamo brevemente le funzioni della milza:

  • Emocateresi: smaltimento dei globuli rossi vecchi o danneggiati e recupero del ferro contenuto nell'emoglobina (accumulato in emosiderina e ferritina).
  • Funzione linfoide periferica, quindi IMMUNITARIA: maturazione e specializzazione dei linfociti.
  • Immagazzinamento degli elementi figurati del sangue (soprattutto linfociti).
  • In età prenatale, dal III mese alla nascita, la milza svolge anche una funzione emopoietica.

Cause

Quali sono le cause principali di asplenia?

Le cause dell'asplenia possono essere di tipo congenito o acquisite.

Asplenia congenita

L'asplenia congenita è rara e si differenzia in due tipi: la sindrome dell'eterotassia e la separazione congenita isolata (isolated congenital asplenia).

Asplenia acquisita

L'asplenia acquisita può insorgere per diversi motivi:

  • A seguito della splenectomia (asportazione chirurgica della milza), praticata in seguito a rottura splenica da trauma o da tumore.
  • A seguito della splenectomia praticata con l'obiettivo di interferire con la funzione splenica, ad esempio nel trattamento di certe malattie (come la porpura trombocitopenica idiopatica, la talassemia, la sferocitosi ecc) in cui la normale attività della milza esacerba il disturbo.
  • A causa di malattie che distruggono la milza (autosplenectomia), come l'anemia falciforme.

Tra i casi di asplenia acquisita è importante menzionare anche l'asplenia funzionale, che si verifica quando il tessuto splenico è presente ma non funziona, come nella polisplenia o ancora nell'anemia falciforme; questi pazienti sono gestiti come fossero asplenici.

Splenectomia parziale

Splenectomia parziale e conservazione della funzione splenica

Durante l'esecuzione di una splenectomia chirurgica o embolizzazione splenica, nel tentativo di preservare alcuni ruoli protettivi dell'organo, certi chirurghi possono tentare una rimozione solo parziale del parenchima. Ciò può rivelarsi molto utile nei paesi disagiati, dove non sono disponibili le misure protettive necessarie ai pazienti con asplenia. In questi casi, è necessario applicare una vaccinazione preoperatoria che garantisca una copertura fino al ripristino della funzione splenica.

Rischi

Rischi dell'asplenia

L'asplenia è una forma di immunodeficienza primitiva, che aumenta il rischio di sepsi provocata, in particolare, dai batteri capsulati in polisaccaridi.

Può quindi favorire l'infezione post-splenectomia (OPSI), che si dimostra spesso fatale nel giro di poche ore. A generare le infezioni OPSI sono prevalentemente: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e meningococco.

Il rischio è 350 volte più elevato rispetto alla norma.

Gestione

Per ridurre al minimo i rischi associati alla splenectomia sono stati stabiliti dei protocolli antibiotici e di vaccinazione specifici. Tuttavia, queste soluzioni trovano poca adesione sia da parte dei medici che dei pazienti, a causa delle complicazioni derivanti dalla profilassi antibiotica. Primo fra tutti è lo sviluppo di una sovrappopolazione di Clostridium difficile nel tratto intestinale.

Profilassi antibiotica

Dopo la splenectomia chirurgica, a causa del maggior rischio di infezioni, i medici somministrano degli antibiotici orali come profilassi contro la setticemia. Nei casi di asplenia congenita o asplenia funzionale, questo può avvenire anche in età neonatale3
Chi soffre di asplenia viene anche sollecitato a iniziare un ciclo completo di antibiotici ai primi sintomi di infezione delle vie respiratorie superiori o inferiori (ad esempio, mal di gola o tosse), o comunque all'insorgenza di febbre.

Vaccinazioni

E' auspicabile che, prima dell'intervento, le persone da splenectomizzare ricevano le seguenti vaccinazioni:

  • Vaccino polisaccaride pneumococcico (non prima dei 2 anni). Se non si completa il trattamento in età infantile, possono essere necessari uno o più booster di vaccino coniugato pneumococcico.
  • Vaccino Haemophilus influenzae di tipo b, soprattutto se non ricevuto in età infantile.
  • Vaccino coniugato meningococcico, soprattutto se non ricevuto in adolescenza. I bambini troppo giovani per il vaccino coniugato dovrebbero ricevere, nel frattempo, il vaccino contro i polisaccaridi meningococcici.
  • Vaccino antinfluenzale, ogni inverno, per aiutare a prevenire l'infezione batterica secondaria conseguente all'affezione virale.

Accorgimenti

Misure di sicurezza in caso di viaggio

In caso di viaggi all'estero in paesi a rischio (ad esempio l'Africa subsahariana), oltre alle normali vaccinazioni consigliate per i paesi di destinazione, è consigliabile vaccinarsi per il meningococco del gruppo A.

I vaccini non coniugati per la meningite A e C, comunemente utilizzati per questo scopo, danno solo 3 anni di copertura e sono generalmente meno efficaci rispetto alla forma coniugata.
Chi non dispone di una milza funzionale ha anche un rischio superiore di contrarre la malaria, che si presenta solitamente in forma grave. E' quindi consigliato evitare le zone più interessate dalla malaria e, in ogni caso, risulta indispensabile assumere il farmaco anti-malaria più appropriato e limitare più possibile il rischio di punture di zanzara.
Le vaccinazioni pneumococciche nazionali non coprono alcuni dei ceppi presenti solo in altri paesi. Può variare anche la resistenza agli antibiotici del patogeno, richiedendo una scelta farmacologica diversa.

Misure supplementari

  • Procedure chirurgiche e odontotecniche: può essere necessaria una profilassi antibiotica prima di certi interventi.
  • Morso di animali: è necessaria una copertura antibiotica adeguata anche dopo il morso di un cane o di altri animali. I pazienti asplenici sono particolarmente suscettibili all'infezione da Capnocytophaga canimorsus e, in tal caso, dovrebbero seguire un ciclo di 5 giorni di amoxicillina/clavulanato (per i pazienti allergici alla penicillina si consiglia l'eritromicina).
  • Morso di zecca e babesiosi: è un'infezione rara ma chi soffre di asplenia, in condizioni a rischio, deve monitorarsi e sottoporsi a un'ispezione accurata. La comparsa di febbre, stanchezza e anemia emolitica richiede un'indagine diagnostica e l'individuazione dei parassiti. La chinina (con o senza clindamicina) è quasi sempre un trattamento efficace.
  • Avviso: le persone senza milza possono indossare un braccialetto speciale o una collanina quale avviso della loro condizione. Questo, in caso di perdita di coscienza, aiuta il personale sanitario ad agire rapidamente.


Ultima modifica dell'articolo: 23/08/2017