Vasculite

Cos'è una vasculite?

La vasculite è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Questo processo flogistico può verificarsi senza causa nota (vasculite primaria), per reazioni autoimmuni, come esito di un processo infettivo o in associazione ad un'altra condizione patologica (vasculite secondaria).

VasculiteQualsiasi vaso sanguigno può essere colpito da una vasculite, la quale - a seconda della localizzazione del processo infiammatorio - può sviluppare un ampio spettro di malattie, variabili anche notevolmente per sintomi, gravità e durata.

Cause

Nella vasculite è evidente la partecipazione del sistema immunitario: questo diventa "iperattivo" e riconosce erroneamente le cellule dei vasi sanguigni come estranee e pericolose, quindi le attacca come fossero un batterio od un virus. Non è sempre chiaro perché questo accade, ma un'infezione, alcuni tipi di tumore e disturbi del sistema immunitario, certi farmaci oppure una reazione allergica agiscono spesso da fattore scatenante.
Il processo flogistico provoca cambiamenti nelle pareti dei vasi sanguigni. La vasculite restringe il lume dei vasi, riducendo la quantità di sangue che raggiunge i tessuti e gli organi. In alcuni casi, in un vaso affetto possono formarsi trombi o granulomi, che ostruiscono il flusso sanguigno. Altre volte, invece di ridurrne il calibro, la vasculite indebolisce il vaso sanguigno, determinando l'insorgenza di un aneurisma.

Vasculite con nessuna causa nota (vasculite primaria)

Per molte forme di vasculite, la causa non è nota.

Vasculite secondaria

Diverse malattie si associano all'insorgenza di vasculite.
Queste condizioni comprendono:

Classificazione

Esistono diverse forme di vasculite ed ognuna di queste è caratterizzata da uno specifico quadro clinico.
La vasculite può essere classificata in base a:

Le vasculiti comprendono le arteriti, infiammazioni che interessano principalmente le arterie, come l'arterite di Takayasu, la poliarterite nodosa e l'arterite temporale. Alcune forme, invece, colpiscono arterie e vene di varie dimensioni (malattia di Behçet).

Sintomi della vasculite

Segni e sintomi della vasculite variano a seconda di quali vasi sanguigni (quindi di quali organi o sistemi), sono coivolti. La gravità della malattia dipende anche dalla forma con cui si manifesta (da lieve a invalidante). Esistono comunque segni e sintomi generali comuni alla maggior parte delle vasculiti, che includono:

Sebbene possano essere presenti, per qualche tempo, manifestazioni aspecifiche, quali l'artralgia e la letargia, il primo segno evidente della vasculite è spesso una lesione cutanea (porpora, noduli, ulcere, afte ecc.).

Presentazione in base al calibro dei vasi colpiti

Se è interessato un vaso sanguigno di piccole dimensioni, questo può rompersi e produrre lievi infiltrazioni di sangue nel tessuto, che appaiono come piccoli puntini rossi e violacei sulla pelle. Se invece si infiamma un vaso più grande, esso può gonfiarsi e produrre un nodulo, palpabile quando è localizzato vicino alla superficie della pelle.


Vasculite

Piccoli vasi

Vasi di medie dimensioni Grandi vasi sanguigni

Presentazione

  • Ulcere;
  • Noduli;
  • Livedo reticolare;
  • Lesioni papulo-necrotiche;
  • Ipertensione;
  • Possibile danneggiamento dei vasi renali.

Segni e sintomi di organi e sistemi specifici

Ulteriori sintomi possono verificarsi a seconda della zona del corpo colpita dalla vasculite:

Segni e sintomi di alcuni tipi di vasculite

  • Sindrome di Behçet: può causare ricorrenti e dolorose afte orali, ulcere sui genitali, lesioni cutanee simili all'acne ed infiammazione oculare (uveite);
  • Arterite temporale: colpisce, di solito, un'arteria sul lato della testa. I sintomi possono includere mal di testa, dolore alla mandibola ed al cuoio capelluto, con visione offuscata o doppia fino all'improvvisa cecità. Questa condizione è anche chiamata arterite a cellule giganti. Spesso è associata ad un altro tipo di condizione infiammatoria, chiamata polimialgia reumatica (PMR), la quale provoca dolore ed infiammazione alle grandi articolazioni del corpo (spalle, anche ecc.).
  • Arterite di Takayasu: colpisce arterie di medie e grandi dimensioni (in particolare, l'aorta e le sue diramazioni) e si manifesta come una malattia sistemica. I sintomi dell'arterite di Takayasu possono includere stanchezza e senso di malessere, febbre, sudorazione notturna, dolori alle articolazioni, perdita di appetito, sensazione di intorpidimento, pressione alta, mal di testa e disturbi visivi.
  • Malattia di Buerger: nota anche come tromboangioite obliterante, provoca l'infiammazione dei vasi sanguigni alle estremità. Come risultato, affluisce meno sangue ai tessuti colpiti, determinando dolore a polpacci e piedi quando si cammina o dolore a mani e avambracci con l'attività. Nei casi più gravi, si possono sviluppare ulcere sulle dita e cancrena (morte o decadimento dei tessuti corporei). Altri sintomi includono la formazione di coaguli di sangue nelle vene superficiali degli arti; raramente, la malattia di Buerger può influenzare i vasi sanguigni di cervello, addome e cuore. La malattia è fortemente associata al fumo di sigaretta.
  • Malattia di Kawasaki: malattia infantile rara, conosciuta anche come sindrome linfonodale mucocutanea; questa patologia, infatti, è tipicamente associata all'ingrossamento dei linfonodi e all'arrossamento della pelle e delle mucose di occhi e bocca. Può colpire qualsiasi vaso sanguigno nel corpo.
  • Poliarterite nodosa: può insorgere nei vasi sanguigni di medie dimensioni, in diverse parti del corpo. Colpisce spesso i reni, l'apparato digerente, i nervi periferici e la pelle. Segni e sintomi includono: anemia, febbre, sensazione di malessere, perdita di peso, porpora, ulcere cutanee, problemi renali, dolori muscolari, addominali e articolari. Alcuni casi di poliarterite nodosa sembrano essere associati all'epatite B o C.
  • Sindrome di Churg-Strauss: nota anche come granulomatosi allergica o vasculite allergica, può interessare molti organi, tra cui polmoni, pelle, reni, sistema nervoso e cuore. I sintomi possono variare notevolmente.
  • Crioglobulinemia mista essenziale: è spesso associata ad infezioni da virus dell'epatite C, ma può verificarsi anche assieme ad altre patologie. "Crioglobulinemia" si riferisce alla presenza di proteine anomale €‹nel sangue, che precipitano (formando un gel) quando un campione di siero è posto ad una temperatura inferiore rispetto a quella corporea. I sintomi spesso includono dolori articolari, porpora palpabile, debolezza e neuropatia.
  • Porpora di Schönlein-Henoch: infiammazione dei vasi sanguigni più piccoli di pelle, articolazioni, intestino e reni. I sintomi possono includere dolori addominali, sangue nelle urine, dolori articolari, segni di danno renale (ematuria) e porpora su glutei, gambe e piedi. La malattia è più comune durante l'infanzia, ma può colpire anche adolescenti e adulti. Nei bambini, circa la metà di tutti i casi è causata da un'infezione virale o batterica delle vie respiratorie superiori.
  • Vasculite da ipersensibilità (o leucocitoclastica): può essere innescata da una reazione allergica (spesso farmaco-indotta) o da un'infezione. Un sintomo comune è la comparsa di macchie rosse sulla pelle, di solito sulla parte inferiore delle gambe o della schiena. La sospensione del farmaco o il trattamento dell'infezione, di solito, risolvono la vasculite.
  • Poliangioite microscopica: colpisce i vasi sanguigni di piccole dimensioni, in particolare di reni e polmoni. I segni clinici spesso non sono specifici e possono iniziare gradualmente con febbre, perdita di peso e dolori muscolari. A volte, i sintomi progrediscono improvvisamente e rapidamente, inducendo un'insufficienza renale. Se sono colpiti i polmoni, il primo sintomo può essere l'emissione di sangue con la tosse (emottisi).
  • Granulomatosi di Wegener: può localizzarsi a livello di naso, seni paranasali, gola, polmoni, reni ed altri organi. Oltre all'infiammazione dei vasi sanguigni, i tessuti colpiti possono sviluppare anche noduli anomali, chiamati granulomi. Se questi si sviluppano nei polmoni, possono distruggere il tessuto polmonare. Il danno può essere confuso per polmonite o cancro ai polmoni. Segni e sintomi possono includere febbre, perdita di peso, dolori muscolari, occlusione nasale, sinusiti croniche e sangue dal naso. I reni sono spesso colpiti, anche se la maggior parte delle persone non presenta alcun sintomo evidente fino a quando il danno è più avanzato (insufficienza renale).

La vasculite può colpire persone di entrambi i sessi e interssare una vasta gamma di età. Alcune forme di vasculite colpiscono più comunemente determinati gruppi di persone. Per esempio, la malattia di Kawasaki si verifica solo durante l'infanzia; la porpora di Schönlein-Henoch è più comune nei bambini rispetto agli adulti, mentre l'arterite temporale si verifica solo oltre i 50 anni di età.

Nei bambini, le forme più comuni di vasculite si verificano improvvisamente e, di solito, come un singolo episodio.

Altre forme hanno un esordio più lento e subdolo che dura settimane o mesi, rendendo difficile la diagnosi; è il caso della poliarterite nodosa, della granulomatosi di Wegener e dell'arterite di Takayasu.

Complicanze della vasculite

Le complicanze della vasculite possono essere molteplici e dipendono dalla causa di fondo, dal tipo e dalla dimensione del vaso sanguigno affetto. L'infiammazione può comportare la perdita di funzione dei tessuti, degli organi o dei sistemi dell'organismo colpiti.
In generale, le complicanze possono includere:

  • Danno d'organo. L'interruzione del flusso sanguigno, causata dall'infiammazione, può danneggiare gli organi irrorati dal vaso sanguineo. Alcuni tipi di vasculite possono provocare gravi conseguenze: insufficienza renale, cancrena, emorragia polmonare, stenosi sottoglottica, trombosi arteriosa o venosa ecc. Gli organi coinvolti dalla vasculite, come il cuore o i polmoni, possono richiedere un trattamento medico specifico destinato a migliorare la loro funzione durante la fase attiva della malattia;
  • Episodi ricorrenti di vasculite. Anche quando il trattamento per la vasculite è inizialmente di successo, la condizione può ripresentarsi e richiede una terapia addizionale. In altri casi, la malattia può non risolversi mai completamente e richiede un trattamento protratto nel tempo.

Vasculite: Diagnosi e Trattamento »


Ultima modifica dell'articolo: 08/11/2016