Sindrome di Korsakoff

Generalità

La sindrome di Korsakoff è una malattia neurologica reversibile, che insorge a causa di una grave carenza di vitamina B1.
Simdrome di korsakoff AlcolismoTale carenza vitaminica può aver luogo per svariati motivi: l'alcolismo e la malnutrizione sono i due elementi principali, ma potrebbero influire anche un trattamento di tipo chemioterapico, uno stato di iperemesi gravidica, una dieta errata ecc.
I sintomi della sindrome di Korsakoff consistono in gravi disturbi della memoria (come le amnesie anterograde e le amnesie retrograde), cambiamenti di personalità, confabulazione, apatia ecc. Inoltre, alcune persone malate di sindrome di Korsakoff soffrono anche di una forma di encefalopatia, chiamata encefalopatia di Wernicke.
La terapia prevede la somministrazione di tiamina, prima per via parenterale poi per via orale. Il trattamento può durare a lungo e la guarigione completa può avvenire anche a distanza di anni.

Cos'è la sindrome di Korsakoff?

La sindrome di Korsakoff - detta anche sindrome di Korsakov o psicosi di Korsakoff o sindrome amnesico-confabulatoria - è una malattia neurologica che insorge solitamente negli alcolisti cronici e, talvolta, nelle persone malnutrite da lungo tempo.
Essendo caratterizzata da disturbi della memoria, viene considerata dai medici una forma di demenza (da qui, il quarto nome di demenza di Korsakoff), anche se è di carattere temporaneo.

EPIDEMIOLOGIA

Secondo varie indagini statistiche, riguardanti più Paesi del mondo, la sindrome di Korsakoff sarebbe presente nello 0,8-3% della popolazione generale.
A esserne maggiormente affetti sono gli uomini di età compresa tra i 45 e i 65 anni, con una storia di alcolismo cronico. Tuttavia, possono ammalarsi individui di ogni età, quindi uomini più giovani di 45 anni e più vecchi di 65 anni.
Nelle donne, la sindrome di Korsakoff è un fenomeno più raro e che interessa soprattutto soggetti adulti giovani. Inoltre, occorre ricordare che il sesso femminile è più vulnerabile alla malattia, in quanto l'organismo di una donna è più sensibile agli effetti dell'alcol.
Infine, nei prossimi capitoli, si vedrà come la sindrome di Korsakoff sia spesso associata a una particolare forma di encefalopatia, chiamata encefalopatia di Wernicke. La contemporanea presenza di queste due condizioni morbose è detta sindrome di Wernicke-Korsakoff.

ORIGINE DEL NOME

La sindrome di Korsakoff è così chiamata in onore di Sergei Korsakoff, il neuropsichiatra russo che per primo, nel tardo 19esimo secolo, ne descrisse i caratteri generali.

Cause

A causare la sindrome di Korsakoff è una grave carenza di vitamina B1, o tiamina.
Tale vitamina - che si ritrova soprattutto nelle carni, nei cereali, nelle uova e nei legumi secchi - riveste un ruolo fondamentale nei processi metabolici energetici, in particolare quelli che riguardano i glucidi.

CARENZA DI TIAMINA: CHE COSA LA PROVOCA?

Vitamina B1 alimenti apportatoriLe due principali condizioni che possono indurre una carenza di vitamina B1 sono: l'alcolismo cronico e uno stato di malnutrizione grave. Infatti, in entrambe le circostanze, si ha un apporto di tiamina così ridotto che non vengono rimpolpate le scorte della stessa vitamina, presenti nell'organismo; scorte che pian piano si esauriscono.
Altre situazioni che possono provocare una carenza di vitamina B1 sono:

COME L'ALCOL INDUCE LA CARENZA DI TIAMINA

L'abuso di alcol agisce sull'assorbimento della tiamina e ne determina una carenza in almeno tre modi:

  • Molti malati di alcolismo non si alimentano secondo le esigenze nutrizionali del proprio organismo, pertanto vengono a mancare elementi fondamentali come le vitamine ecc.
  • L'alcol interferisce con il processo di conversione della tiamina nella sua forma attiva. La vitamina B1 che si assume con gli alimenti deve subire un determinato processo per entrare in azione: tale processo, in chi abusa di alcol, è ridotto.
  • L'alcol infiamma la parete interna dello stomaco, causando vomito ricorrente. Ciò riduce l'assorbimento dei nutrienti ingeriti, tra cui anche la tiamina.

Fattori di rischio PER LA sindrome di Korsakoff

  • Abuso di alcol
  • Trattamento chemioterapico (chemioterapia)
  • Dialisi renale
  • Diete sbagliate, a seguito delle quali non si assumono determinati cibi
  • Età avanzata
  • Fattori genetici
  • Soffrire di encefalopatia di Wernicke

Sintomi, segni e complicazioni

Per approfondire: Sintomi Sindrome di Korsakoff


La sindrome di Korsakoff provoca tipicamente gravi disturbi di memoria. Questi consistono in amnesie - cioè perdite di memoria - che possono essere di tipo anterogrado e/o retrogrado.
Le amnesie anterograde sono deficit neurologici che rendono difficile l'immagazzinamento di nuove informazioni, mentre le amnesie retrograde sono deficit neurologici che provocano la perdita dei ricordi precedenti l'insorgenza della patologia.

ALTRI SINTOMI IMPORTANTI

Medici ed esperti di malattie neurologiche ritengono che, oltre ai disturbi della memoria, la sindrome di Korsakoff sia all'origine di altri sintomi e segni altrettanto importanti, quali:

  • Confabulazione. È un disturbo psichiatrico per cui chi ne soffre costruisce falsi ricordi, riferiti a situazioni o eventi mai accaduti realmente.
    Insorge solitamente durante le prime fasi della malattia e, secondo gli esperti, sarebbe un modo per riempire i vuoti di memoria.
  • Confusione mentale.
  • Cambiamenti di personalità improvvisi.
  • Apatia, ovvero riduzione dei comportamenti finalizzati a uno scopo, dovuta a un'assenza di motivazioni.
  • Poca partecipazione durante le conversazioni.

CHE COSA PROVOCA LE PERDITE DI MEMORIA?

Dalle autopsie svolte sui malati di sindrome di Korsakoff, è emersa la presenza di lesioni cerebrali e segni di atrofia a livello dei nuclei dorsali del talamo, dei corpi mammillari del diencefalo e dell'ipotalamo.
Tutte queste regioni anatomiche del sistema nervoso centrale sono coinvolte in un modo o nell'altro nel processo di memoria e ciò spiega per quale motivo un malato di sindrome di Korsakoff manifesti amnesie di vario tipo.

IL QUOZIENTE INTELLETTIVO SUBISCE ALTERAZIONI?

Secondo alcuni studi, il sistema intellettivo delle persone con sindrome di Korsakoff risulterebbe inalterato, sebbene ci siano dei danni a livello della struttura cerebrale.

SINDROME DI WERNICKE-KORSAKOFF

Come anticipato, la sindrome di Korsakoff si associa con discreta frequenza a una patologia neurologica particolare, chiamata encefalopatia di Wernicke.
Caratterizzata in genere da oftalmoplegia, atassia e confusione mentale, l'encefalopatia di Wernicke possiede almeno un paio di aspetti in comune con la sindrome di Korsakoff. Infatti, in modo analogo a quest'ultima:

  • Insorge a causa di un insufficiente apporto, tramite la dieta, di vitamina B1.
  • È particolarmente diffusa tra gli alcolisti e le persone malnutrite.

Secondo alcune indagini statistiche, la contemporanea presenza dell'encefalopatia di Wernicke e della sindrome di Korsakoff - condizione definita precedentemente col termine di sindrome di Wernicke-Korsakoff - risulterebbe in circa l'80% degli alcolisti di grado elevato.
Altri studi riportano frequenze più basse, come per esempio un caso ogni 8 persone affette da alcolismo.


Altri sintomi dell'encefalopatia di Wernicke:

Diagnosi

Al momento, non esiste alcun esame di laboratorio o sul cervello che attesti se una persona soffre di sindrome di Korsakoff o di un'altra forma di demenza.
Con ciò si spiega perché i medici, alle prese con un caso sospetto di sindrome di Korsakoff, basino prima di tutto le loro ricerche su un esame obiettivo accurato (il paziente si nutre in maniera adeguata?) e su un questionario per valutare i disturbi della memoria e un'eventuale dipendenza da alcol.

SE IL PAZIENTE È UN ALCOLISTA

Se il paziente è un alcolista, un valido strumento diagnostico per individuare la sindrome di Korsakoff è osservare i risultati della disintossicazione da alcol.
Infatti, se il malato dovesse mostrare dei miglioramenti dal punto di vista neurologico, vorrebbe dire che soffre di una demenza temporanea, diversa per esempio dal morbo di Alzheimer.

Terapia

La terapia per chi soffre di sindrome di Korsakoff prevede principalmente la somministrazione di alte dosi di tiamina (anche più di 100 mg) e l'adozione di una dieta sana e completa dal punto di vista nutrizionale.
Tiamina Iniezioni parenteraliInoltre, qualora la malattia fosse dovuta all'alcolismo, è indispensabile che il paziente interrompa immediatamente l'assunzione di bevande alcoliche.
Per gli alcolisti, la mancata adozione di tale contromisura (anche in presenza di opportune somministrazioni di tiamina) rende impossibile il raggiungimento di una qualsiasi forma di guarigione.

MODALITà€ DI SOMMINISTRAZIONE DELLA TIAMINA

Almeno nella prima fase del trattamento, la vitamina B1 dev'essere somministrata, per via endovenosa o intramuscolo (vie parenterali), dalle 2 alle 3 volte al giorno. In genere, le dosi delle iniezioni non devono superare i 100 mg.
Se occorrono quantità superiori, le somministrazioni aggiuntive (altri 50 mg) devono avvenire per via orale, in quanto alte dosi di tiamina per via parenterale possono scatenare gravi reazioni anafilattiche.
Una volta superata la fase iniziale della terapia, i medici riducono gradualmente le dosi di tiamina e ricorrono unicamente a somministrazioni orali.
Le iniezioni di vitamina B1 potrebbero protrarsi anche per 12 mesi.


Alte dosi di tiamina vanno accompagnate a iniezioni di glucosio

Se somministrata in quantità elevata, la tiamina potrebbe danneggiare le cellule dell'organismo. Per evitare tale inconveniente, spesso le iniezioni di vitamina B1 si accompagnano a iniezioni di glucosio.


SUPPLEMENTI NUTRIZIONALI

Se il paziente è gravemente malnutrito, potrebbe aver bisogno di supplementi esterni di:

RECUPERARE LA MEMORIA

Per le amnesie retrograde e in generale tutti i disturbi della memoria, esiste una particolare forma di riabilitazione finalizzata al recupero dei ricordi passati.
Diversi pazienti che vi ricorrono ottengono buoni risultati.

TRATTAMENTO IN CASO DI SINDROME DI WERNICKE-KORSAKOFF

Il trattamento previsto per i malati di sindrome di Wernicke-Korsakoff ricalca quasi totalmente quello appena descritto per la sola sindrome di Korsakoff.
L'unica differenza è un'aggiunta alla terapia a base di vitamina B1, consistente in una somministrazione di antinfiammatori per la cura dell'edema in varie parti del corpo (papilledema in particolare).

Prognosi

Diversamente da molte altre forme di demenza (demenza vascolare, morbo di Alzheimer ecc), la sindrome di Korsakoff è potenzialmente reversibile.
Infatti, dall'analisi di un numero cospicuo di casi è emerso che:

  • Un 25% dei pazienti è guarito del tutto, mostrando un recupero completo delle capacità neurologiche.
  • Un 50% dei pazienti è guarito in maniera parziale, denunciando ancora qualche deficit cognitivo.
  • Un 25% dei pazienti non ha mostrato alcun segno di recupero.

Secondo alcuni studi, le capacità di recupero dipendono dalla tempestività della diagnosi - più tardi è diagnosticata la malattia, più è difficile recuperare totalmente le facoltà neurologiche - e dalla messa in pratica di cure adeguate (per esempio, la mancata disintossicazione dall'alcol può influire in maniera determinante sul cattivo esito della terapia).

TEMPI DI RECUPERO

I tempi di recupero sono generalmente assai lunghi.
Infatti, anche chi risponde molto positivamente alla terapia non guarisce prima che siano trascorsi due anni dall'inizio delle cure.
Addirittura, si sono osservati pazienti per i quali è stato necessario attendere ben 10 anni.

Prevenzione

Soprattutto nei Paesi del cosiddetto Mondo Occidentale, dove la causa principale è l'alcolismo, la sindrome di Korsakoff si può ampiamente prevenire seguendo uno stile di vita sano.



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