Papilledema

Il papilledema (o edema della papilla ottica) è il rigonfiamento del disco ottico, ossia la porzione del piano retinico che corrisponde all'origine del nervo ottico (II paio di nervi cranici). A questo livello, infatti, convergono gli assoni di circa un milione di cellule gangliari della retina, in procinto di uscire dal globo oculare per dirigersi verso il diencefalo. In altre parole, il disco ottico rappresenta l'inizio delle vie nervose coinvolte nella visione, capaci di trasmettere informazioni dalla retina fino alla corteccia visiva.Occhio - Anatomia Nervo Ottico
Il papilledema in senso stretto è causato dall'aumento della pressione all'interno del cervello (ipertensione endocranica) e può associarsi a traumi, tumori, ascessi o emorragie cerebrali. Purtroppo, questo evento patologico non provoca sintomi precoci, sebbene la visione possa risultare disturbata transitoriamente.
La diagnosi viene effettuata tramite l'oftalmoscopia, seguita da ulteriori esami, abitualmente neuroradiologici, volti a individuarne la causa.

La terapia è diretta alla malattia di base e deve essere impostata nel più breve tempo possibile allo scopo di evitare esiti permanenti a carico dell'apparato visivo o conseguenze peggiori secondarie all'ipertensione endocranica.

Papilla ottica: cos'è?

La papilla ottica (o disco ottico) è una piccola zona ovale del piano retinico, dal diametro di 1,5-2 millimetri e di colore biancastro. Situata in basso e medialmente rispetto al polo posteriore dell'occhio, nasalmente rispetto alla macula, quest'area presenta margini ben delimitati e una superficie pianeggiante o escavata al centro.
La papilla ottica è l'unica zona cieca della retina, in quanto è sprovvista di fotorecettori.
Dal centro del disco ottico, emergono i vasi ematici che irrorano l'occhio.

Patogenesi

L'edema della papilla ottica secondario all'ipertensione endocranica è quasi sempre bilaterale, quindi entrambi i nervi ottici appaiono rigonfi.
Il manifestarsi di tale segno dipende dall'aumento della pressione nell'area compresa tra le meningi aracnoide e pia madre che circondano il nervo ottico, comunicante con lo spazio subaracnoideo endocranico e ripiena di liquido cefalorachidiano (denominato anche liquor o liquido cerebrospinale). L'incremento della pressione endocranica, quindi, si trasmette attraverso il liquor anche all'interno della guaina del nervo ottico, determinando una compressione attorno allo stesso e un rigonfiamento degli assoni posteriormente alla papilla ottica. Questo fenomeno, inoltre, ostacola il ritorno venoso tramite la vena centrale della retina, che decorre all'interno del nervo ottico e drena il sangue refluo dall'occhio.
Nella fase iniziale, la papilla ottica si presenta iperemica e senza la normale escavazione fisiologica; i margini si rigonfiano, rialzandosi sul piano retinico, e diventano più sfumati. Successivamente, compare la stasi venosa delle vene papillari, le quali appaiono congeste e possono andare incontro a frequenti emorragie.

Nelle fasi più avanzate, la papilla ottica può andare incontro ad atrofia, condizione che comporta la degenerazione del nervo ottico e l'insorgenza di gravi disturbi visivi.

Possibili cause

Il papilledema è un segno di innalzamento della pressione endocranica.
Le cause comprendono:

Sintomi associati

Inizialmente, l'edema della papilla ottica non compromette la visione: in genere, l'acuità visiva e il riflesso pupillare alla luce sono normali. Negli stadi successivi, tuttavia, compaiono offuscamenti visivi, scotomi intermittenti, difetti del campo visivo e diplopia. Inoltre, i pazienti possono presentare sintomi riconducibili a un'aumentata pressione endocranica: vomito a getto, cefalea, tinnito, parestesie e alterazioni a livello della coscienza.
Una netta diminuzione della capacità visiva si ha, invece, con l'instaurarsi dell'atrofia progressiva del nervo ottico, la quale è preceduta da episodi di amaurosi fugace (cecità transitoria).

Diagnosi

La valutazione clinica del papilledema inizia con l'osservazione del fondo oculare tramite l'oftalmoscopio. Questo esame rivela vene retiniche congeste e tortuose ed una papilla ottica iperemica, dai contorni sfumati. All'esame oftalmoscopico, inoltra, possono essere riscontrate delle emorragie in sede papillare e peripapillare, ma non nella periferia retinica.
L'oftalmoscopia può fornire un reperto analogo a quello dell'infarto papillare del nervo ottico, della papillite o della nevrite ottica intraorbitaria, pertanto l'esito dell'indagine va integrato necessariamente con anamnesi, esame della funzione visiva ed indagini di neuroimaging. L'esame del campo visivo può rilevare un ampliamento del punto cieco dell'occhio.
Se esiste il sospetto clinico di papilledema, deve essere eseguita immediatamente una risonanza magnetica (RM) con gadolinio o una tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto. Questi esami sono necessari per escludere la presenza di una massa endocranica. Una volta esclusa la presenza di una lesione intracranica occupante spazio, occorre eseguire la puntura lombare e la misurazione della pressione del liquido cefalorachidiano (LCR).

Diagnosi differenziale

Il termine “papilledema” va riservato, in senso stretto, al rigonfiamento del disco ottico riferito ad un aumento della pressione endocranica. Una tumefazione isolata della papilla ottica senza ipertensione liquorale (causata, ad esempio, da una neurite ottica o da una neuropatia ottica ischemica) viene invece indicata semplicemente come “edema del disco ottico”.
Il rigonfiamento della papilla ottica, infatti, si riscontra anche in altri processi patologici. In particolare, può risultare da infiammazioni (tra cui neurite ottica, uveite e papillite), eventi vascolari (ipertensione arteriosa, ischemia, trombosi ed ostruzioni di vasi sanguigni), traumi, infiltrazione infettiva, tumori orbitari e intraoculari, fattori ereditari (pseudo-papillite) e tossicità da farmaci o da agenti esogeni (es. avvelenamenti da arsenico e piombo inorganico).
La diagnosi differenziale richiede una valutazione oftalmologica approfondita. Il papilledema secondario a ipertensione endocranica è tipicamente bilaterale. L'edema del disco ottico, invece, è spesso monolaterale e comporta disturbi visivi precoci ed alterazioni del senso cromatico.

Trattamento del papilledema

Il trattamento deve essere impostato nel più breve tempo possibile. Il tipo di intervento terapeutico dipende dall'eziologia del papilledema ed ha l'obiettivo di ridurre la pressione endocranica.
Se questa non viene riportata a valori normali, infatti, può subentrare un'atrofia del nervo ottico. Tale complicanza comporta una grave riduzione della capacità visiva associata ad altre gravi sequele neurologiche.



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Ultima modifica dell'articolo: 21/10/2016

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