Malattia di Paget del Capezzolo

Generalità

La malattia di Paget del capezzolo, nota anche come morbo di Paget del seno, è una rara forma di neoplasia della mammella. Paget Seno e CapezzoloQuesta condizione maligna produce un'alterazione della pelle del capezzolo e dell'areola, molto simile ad un eczema. Il termine "malattia di Paget del capezzolo" viene utilizzato per distinguere la condizione dal morbo di Paget osseo, una patologia metabolica che induce la perturbazione del normale ciclo di crescita delle ossa. La maggior parte dei pazienti con malattia di Paget del capezzolo presenta alla base un carcinoma al seno duttale nella stessa mammella, in situ (cioè localizzato nel luogo di origine) o meno comunemente di tipo invasivo. In rari casi, la patologia è confinata al solo capezzolo.
La malattia di Paget del seno si verifica più spesso in soggetti di età superiore ai 50 anni e colpisce 1-2 donne su 100 con tumore al seno. La patologia può essere mal diagnosticata in un primo momento, in quanto all'esordio i sintomi sono simili a quelli causati da alcune condizioni cutanee benigne. La malattia di Paget del capezzolo è spesso associata ad altre forme di cancro della mammella e, di solito, è trattata allo stesso modo, quindi è probabile che si renda necessario un intervento chirurgico. Le prospettive per i pazienti colpiti da malattia di Paget del capezzolo dipendono da una varietà di fattori, tra cui la presenza o l'assenza di un carcinoma invasivo della mammella interessata e l'eventuale diffusione ai linfonodi vicini. Se la malattia di Paget viene rilevata e trattata nelle sue fasi iniziali, c'è una buona possibilità di recupero.

Vedi: Foto Morbo di Paget del Capezzolo

Sintomi

Per approfondire: Sintomi Malattia di Paget del Capezzolo


La malattia di Paget colpisce la pelle di un capezzolo e può estendersi all'areola (zona altamente pigmentata che circonda il capezzolo) o ad altre zone del seno. I segni clinici, di solito, interessano una sola mammella.
I sintomi della malattia di Paget del capezzolo sono facilmente confondibili con irritazioni della pelle (dermatiti od eczema) o con altre condizioni cutanee benigne (non tumorali).
Possibili segni e sintomi della malattia di Paget del seno includono:

  • Pelle secca, irritata o squamosa, con sintomi spesso simili in apparenza a quelli di un eczema sul capezzolo, sull'areola o su entrambi;
  • Rossore, prurito, formicolio o sensazione di bruciore;
  • Secrezioni dal capezzolo di colore paglierino (essudazione linfatica o purulenta dal capezzolo)
  • Inversione o introflessione del capezzolo;
  • Nodulo al seno.

Le modifiche cutanee che coinvolgono il capezzolo possono esordire e risolversi entro breve tempo o rispondere al trattamento topico, facendo sembrare che la pelle sia in via di guarigione. In media, il paziente può sperimentare segni e sintomi limitati ad un aspetto superficiale per 6-8 mesi, prima che sia formulata la corretta diagnosi. In realtà, la comparsa di queste alterazioni cutanee simil-flogistiche è indicative di una condizione di base molto grave. Per evidenziare una probabile lesione associata alla malattia di Paget, può essere utile controllare regolarmente il capezzolo e l'areola di entrambe le mammelle, durante l'autoesame del seno. Se viene avvertito un nodulo od una variazione dell'aspetto o della forma di una mammella, oppure se compaiono prurito ed irritazione che persistono per più di un mese, è consigliabile consultare un medico. Quanto prima viene diagnosticata una lesione cancerosa, tanto maggiori sono le possibilità di trattare con successo la patologia.

Cause

Il morbo di Paget è, di solito, un segno di cancro della mammella che origina nel tessuto dietro al capezzolo (carcinoma duttale in situ) o in altre parti del seno (carcinoma invasivo). In circa la metà di tutti i casi di malattia di Paget, si trova un nodulo nel seno. L'esatta causa alla base della condizione non è però ancora stata compresa.

La teoria più accreditata è che le cellule tumorali derivino da un cancro del seno e che migrino attraverso i dotti galattofori invadendo il tessuto mammario circostante, compresi capezzolo e areola. Questo spiegherebbe il motivo per cui la malattia di Paget del seno e il carcinoma mammario duttale all'interno della stessa mammella sono quasi sempre associati.

Una seconda teoria è che le cellule nel capezzolo e nell'areola diventino cancerose in modo indipendente. Questo spiegherebbe perché alcuni pazienti sviluppano la condizione maligna senza avere un tumore all'interno della stessa mammella. Inoltre, è possibile che la malattia di Paget del capezzolo e i tumori all'interno dello stesso seno possano svilupparsi per l'esito di due processi neoplastici distinti.
I fattori di rischio che influenzano la probabilità di sviluppare la malattia di Paget del capezzolo sono gli stessi che predispongono allo sviluppo di altri tipi di tumore al seno.

Diagnosi

Una biopsia del capezzolo consente ai medici di diagnosticare correttamente la malattia di Paget. Questo esame consiste nella raschiatura delle cellule cutanee superficiali o nella rimozione di un piccolo campione di tessuto per l'analisi microscopica. Un patologo esamina al microscopio le cellule o i tessuti prelevati, alla ricerca di particolari cellule maligne, conosciute anche come cellule di Paget. Queste possono essere riscontrate come cellule singole o piccoli gruppi di cloni tumorali all'interno dell'epidermide del capezzolo e l'areola, e rappresentano un segno rivelatore della patologia.

La maggior parte delle persone colpite da malattia di Paget presenta anche uno o più tumori all'interno della stessa mammella. Oltre alla biopsia del capezzolo, il medico deve eseguire un esame clinico del seno, per verificare fisicamente la presenza di zone insolite. Durante questo esame, il medico controlla l'aspetto della pelle intorno ai capezzoli e l'eventuale presenza di noduli, aree di ispessimento o altri cambiamenti: il 50% delle persone con malattia di Paget del capezzolo ha un nodulo che può essere rilevato nel corso di un esame clinico del seno.
Il medico può ordinare altre indagini per confermare la diagnosi, come ad esempio:

  • Mammografia: è un esame a raggi X del tessuto mammario, che può indicare se i cambiamenti del capezzolo sono associati ad un carcinoma del seno. Se i risultati della mammografia in entrambi i seni non rivelano segni di cancro, il medico può eseguire un'ecografia od una risonanza magnetica, per ricercare eventuali tumori che non possono essere rilevati con la mammografia.
  • Risonanza magnetica: è spesso usata per valutare l'entità della neoplasia al seno. I risultati possono contribuire a determinare quale procedura chirurgica dev'essere effettuata.
  • Biopsia del linfonodo sentinella: in caso di cancro invasivo della mammella, devono essere esaminati i linfonodi sentinella sotto il braccio (linfonodi ascellari), i primi ad essere raggiunti da eventuali metastasi in presenza di tumori maligni. Durante la procedura, il chirurgo individua un linfonodo e lo rimuove per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse in questa zona.

Il morbo di Paget del capezzolo può essere "mal diagnosticato" in un primo momento, perché la malattia è rara ed i sintomi possono suggerire una condizione benigna della pelle. I pazienti spesso presentano i sintomi per diversi mesi prima che la condizione sia diagnosticata correttamente.

Trattamento

Per molti anni, la mastectomia - con o senza rimozione dei linfonodi ascellari sullo stesso lato del torace (procedura nota come linfoadenectomia) - è stata considerata l'approccio chirurgico standard per la malattia di Paget del capezzolo. Questo tipo di intervento è giustificato dalla constatazione che in molti casi, assieme alla malattia di paget, è presente anche un tumore all'interno della stessa mammella, il quale potrebbe essere situato a parecchi centimetri dal capezzolo e dall'areola.

Successivamente, gli studi hanno dimostrato che la chirurgia conservativa del seno, che prevede la rimozione del capezzolo, dell'areola e di una parte della mammella affetta da cancro, seguita da radioterapia, è una scelta sicura per i pazienti che non presentano un nodulo palpabile nel seno e le cui mammografie non rivelano un tumore.
Le persone con malattia di Paget del capezzolo che hanno un tumore al seno e stanno per subire una mastectomia dovrebbero essere sottoposte ad una biopsia del linfonodo sentinella, per valutare se il cancro si è diffuso ai linfonodi ascellari. Se le cellule tumorali si trovano nel linfonodo sentinella, può essere necessaria una più estesa procedura chirurgica. A seconda della fase di sviluppo e di altre caratteristiche del tumore al seno, può anche essere raccomandata una terapia adiuvante, costituita da chemioterapia, radioterapia e/o da terapia ormonale.


Per approfondire: Farmaci per la Cura della Malattia di Paget del Capezzolo »


La prognosi per le persone con malattia di Paget del capezzolo dipende da una varietà di fattori. La presenza di un carcinoma invasivo nel seno colpito e la diffusione del cancro ai vicini linfonodi sono associati ad una ridotta sopravvivenza.

La terapia adiuvante. Dopo l'intervento chirurgico, il medico può raccomandare un trattamento aggiuntivo (terapia adiuvante) con farmaci chemioterapici, radioterapia o terapia ormonale per prevenire una recidiva di cancro al seno e per distruggere eventuali cellule tumorali residue. Il trattamento specifico dipende dal grado della malattia di Paget del capezzolo e dalla positività o meno dei test tumorali per alcune caratteristiche, come la presenza di un coinvolgimento linfonodale, o l'espressione nelle cellule tumorali di recettori per estrogeni e progesterone o della proteina HER2.



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