Neurinoma Acustico

Generalità

Il neurinoma acustico è un forma benigna di tumore al cervello. La vita di coloro che ne sono portatori non è quindi a rischio, ma i sintomi (su tutti, perdita dell'€™udito e mancanza di equilibrio), specie se gravi, pregiudicano gran parte delle attività quotidiane. Nella maggior parte dei casi, le cause scatenanti rimangono sconosciute.
La diagnosi non è semplice, in quanto, oltre a un controllo neurologico accurato, richiede anche notevole intuito da parte del medico.
La scelta della terapia più adeguata viene effettuata sulla base di diverse valutazioni, che riguardano sia le caratteristiche del tumore sia quelle del paziente.


Neurinoma Acustico
Figura: neurinoma acustico o Schwannoma vestibolare. Si può notare come il tumore si accresca a livello del nervo cranico vestibolococleare, ma anche nelle vicinanze di quello facciale. Dal sito: https://baptisthealth.net/

 

Cos'€™è un tumore al cervello

Un tumore al cervello è una massa di cellule che si forma e si espande in modo del tutto anomalo all'€™interno dell'€™encefalo, a causa di una mutazione genetica.
In base alle caratteristiche con cui si presenta, un tumore cerebrale può essere definito in vari modi:

  • Benigno o maligno. Sono reputati benigni i tumori al cervello caratterizzati da una crescita lenta della massa cellulare anomala. Sono considerate invece maligne le neoplasie al cervello dotate di una crescita veloce.
  • Primario o secondario. I tumori al cervello primari sono quelli che nascono direttamente nell'€™encefalo o in parti a esso adiacenti (per esempio, le meningi o la ghiandola pituitaria). I tumori al cervello secondari, al contrario, rappresentano il frutto di un processo di metastatizzazione, in cui le cellule di una neoplasia sorta altrove (per esempio, nel polmone) si sono spostate e hanno invaso l'€™encefalo.

Inoltre, esiste un terzo criterio di classificazione, più generale, che distingue i tumori al cervello a seconda del grado di severità. I gradi sono quattro, da I a IV: nei primi due (I e II), rientrano le neoplasie a crescita lenta e localizzata in una zona precisa; nel III e nel IV, rientrano invece i tumori in rapido ed espansivo accrescimento. Non è tuttavia escluso che una massa tumorale di I o II grado evolva e diventi di III o IV grado.

Cos'€™è il neurinoma acustico?

Il neurinoma acustico - conosciuto anche come Schwannoma vestibolare - è un tumore al cervello, di tipo benigno, che colpisce le cellule di Schwann (da qui, il secondo nome) dell'€™VIII nervo cranico (o nervo vestibolococleare).

COSA SONO LE CELLULE DI SCHWANN?

Quelle di Schwann sono delle cellule particolari, che avvolgono più volte i prolungamenti dei neuroni (gli assoni) e producono mielina, una sostanza isolante che aumenta la velocità di conduzione del segnale nervoso. Per avere un'€™idea di cos'€™è una cellula di Schwann, si pensi di avvolgere tante volte, attorno a una matita (l'€™assone del neurone), un palloncino leggermente gonfio (la cellula di Schwann).

Bervo e neurone

Le cellule di Schwann sono cellule della glia e fanno parte del sistema nervoso periferico. In generale, le cellule della glia hanno il compito di fornire supporto e stabilità ai neuroni.

L'€™VIII NERVO CRANICO

I nervi cranici sono dodici e sono identificati con i numeri romani, da I a XII.
L'€™VIII, il cosiddetto nervo vestibolococleare, è un nervo sensoriale che controlla udito ed equilibrio. Esso origina in una regione dell'€™encefalo chiamata tronco encefalico e, come tutti i nervi cranici, è formato da un fascio di più neuroni, i cui prolungamenti sono avvolti in tantissimi punti dalle cellule di Schwann.

EPIDEMIOLOGIA

In generale, i tumori al cervello sono abbastanza rari. Secondo una statistica inglese, il neurinoma acustico colpisce, annualmente, circa 13 persone per milione di abitanti; è più frequente nelle donne (il motivo di ciò non è ancora stato chiarito) e tra gli individui dai 40 anni in su; è invece raro tra i bambini ed i giovani.
Sebbene nella maggior parte dei casi non si riesca a riconoscere una causa precisa, 5 casi su 100 sono legati ad una condizione congenita particolare, nota come neurofibromatosi di tipo 2.

Cause

Tranne per quegli individui affetti da neurofibromatosi di tipo 2, in tutti gli altri casi le precise cause d'origine, che provocano il neurinoma acustico, non sono ancora state chiarite del tutto.
Tuttavia, trattandosi di una forma di tumore al cervello, i ricercatori reputano che all'€™origine ci sia una mutazione genetica a carico delle cellule di Schwann dell'€™VIII nervo cranico.
Quale sia questa mutazione è ancora oggetto di studio.

NEUROFIBROMATOSI DI TIPO 2

La neurofibromatosi di tipo 2 è un tumore benigno che interessa il sistema nervoso, in particolare i nervi cranici e spinali. È provocata da una mutazione del gene NF2 (cromosoma 22, proteina prodotta: merlina o schwannomina), che può essere trasmessa dai genitori o insorgere in modo spontaneo dopo la formazione dell'€™embrione.
I sintomi della neurofibromatosi di tipo 2 consistono in problemi acustici bilaterali, cataratta, placche cutanee, neuropatie periferiche, meningiomi ed ependimomi.

Sintomi, segni e complicazioni

Per approfondire: Sintomi Neurinoma dell'acustico


I sintomi che caratterizzano il neurinoma acustico compaiono in modo graduale, in quanto la massa di cellule tumorali cresce in modo lento e discontinuo. Il ritmo di crescita del tumore, infatti, è di 1-2 mm all'€™anno. Tutto ciò, chiaramente, complica la diagnosi, la quale, in molti casi, non è facile da stabilire.
I sintomi principali del neurinoma acustico consistono in problemi acustici e di equilibrio; quelli secondari, molto più rari dei precedenti, sono, invece:

N.B: il ritmo di crescita lento caratterizza la maggior parte dei casi di neurinoma acustico; tuttavia, possono verificarsi dei casi in cui il tumore si espande più velocemente.

PROBLEMI ACUSTICI E DI EQUILIBRIO

La crescita del tumore, a livello delle cellule di Schwann dell'€™VIII nervo cranico, compromette il controllo delle funzioni uditive e di equilibrio. Ciò spiega come mai gli individui affetti da neurinoma acustico soffrano di perdita d'€™udito, di acufeni e di vertigini.
I problemi acustici vengono avvertiti, quasi sempre, su un lato soltanto (quello governato dal nervo affetto), ma possono presentarsi su entrambi i lati se all'€™origine della neoplasia c'€™è una neurofibromatosi di tipo 2.

COMPLICAZIONI

La principale complicazione di un neurinoma acustico è il fatto che esso, se trascurato, può espandersi sempre più, al punto da influenzare radicalmente la vita di tutti i giorni: la perdita dell'€™udito, le vertigini, gli acufeni ecc, infatti, rendono difficile qualsiasi attività quotidiana (su tutti, l'€™interazione sociale e il lavoro).
La seconda complicanza, invece, riguarda la possibilità che si instauri una condizione molto grave, nota con il nome di idrocefalo. In questi frangenti, se le cure non sono tempestive, c'€™è il rischio concreto che il cervello subisca dei danni irreparabili.

Diagnosi

Neurinoma Acustico Risonanza magnetica

Figura: risonanza magnetica nucleare di un neurinoma acustico (freccia bianca). Dal sito: www.bimjonline.com

Poiché i sintomi compaiono lentamente e assomigliano a quelli di altre patologie (come, per esempio, la sindrome di Ménière), non è per nulla facile individuare un neurinoma acustico.

Per stilare una diagnosi corretta, servono non solo dei controlli neurologici, ma anche notevole intuizione da parte del medico, il quale deve considerare l'€™ipotesi sulla base dei segni e dei sintomi riferiti dal paziente.
Una diagnosi tardiva lascia tempo alla neoplasia di espandersi, nonostante il ritmo di crescita non sia elevato.

I CONTROLLI NEUROLIGICI

Quando si sta ricercando un neurinoma acustico, i controlli neurologici sono mirati e consistono in:

  • Test audiometrici, per valutare le capacità acustiche del paziente. Si analizza che tipo di suoni sono avvertiti e quali, invece, non vengono percepiti.
  • Risonanza magnetica nucleare (RMN), per identificare la posizione e la dimensione del tumore. È, forse, l'€™esame più indicato per individuare il neurinoma acustico, in quanto è attendibile e per nulla invasivo.
  • Tomografia assiale computerizzata (TAC), per avere un'€™immagine non solo del cervello, ma anche degli altri organi interni. Se c'€™è un neurinoma acustico, questo è visibile, tuttavia va ricordato che la TAC fa uso di radiazioni ionizzanti nocive.

IMPORTANZA DI UNA DIAGNOSI PRECISA

Delineare, tramite una diagnosi accurata, le caratteristiche di un neurinoma acustico è fondamentale per impostare la terapia più adeguata.

Terapia

Il neurinoma acustico si può curare in diversi modi; prima di scegliere come agire, bisogna valutare le dimensioni e la posizione del tumore, nonché l'€™età e lo stato di salute del paziente. Infatti, l'€™intervento di rimozione è abbastanza delicato e, se i rischi legati ad esso sono superiori ai benefici che se ne possono trarre, allora è meglio optare per trattamenti alternativi o attendere eventuali sviluppi.

QUANDO LIMITARSI AL MONITORAGGIO?

Se il neurinoma acustico è di piccole dimensioni e ha un ritmo di crescita molto lento, non è richiesto un intervento immediato. L'€™unica contromisura (se così si vuole definirla) adottata in questi casi è il monitoraggio periodico del tumore, tramite risonanza magnetica nucleare.
Tale scelta è ancor più giustificata qualora il paziente sia anziano o in non perfette condizioni di salute; in simili circostanze, infatti, l'€™intervento potrebbe rappresentare un pericolo più grande del tumore in sé.
Secondo un'indagine statistica, i ¾ dei neurinomi acustici hanno un ritmo di crescita molto lento e vengono semplicemente mantenuti sotto controllo.

L'€™OPERAZIONE DI RIMOZIONE DEL TUMORE

La rimozione del neurinoma acustico consiste in un intervento di microchirurgia, da svolgersi in anestesia generale e dopo craniotomia (cioè l'€™incisione e l'€™apertura del cranio, nel punto in cui è situato il tumore).
Di solito, i tumori dalle dimensioni non elevate vengono eliminati del tutto e senza problemi; quelli di grandi dimensioni, invece, nascondono diverse insidie, pertanto la loro rimozione è parziale e viene completata, in un secondo momento, tramite radiochirurgia.
L'€™operazione richiede un ricovero ospedaliero di almeno una settimana; il ritorno alla vita lavorativa avviene dopo circa due mesi.


Rischi, complicanze e accorgimenti dell'€™intervento chirurgico


Il principale rischio, che si corre durante l'€™intervento chirurgico, è quello di ledere il nervo cranico facciale (VII nervo cranico), adiacente al nervo vestibolococleare. Se il neurinoma acustico è di grandi dimensioni, la probabilità che ciò accada è molto elevata: è per questo motivo che il chirurgo, in tali frangenti, si limita ad un'€™asportazione parziale del tumore. Da un'€™indagine statistica, è emerso che ben 3 persone su 10, con un neurinoma di grandi dimensioni, subiscono dei danni al nervo facciale durante l'operazione.
L'€™altra grande complicanza dell'€™intervento consiste nella perdita di buona parte dell'€™udito. Il paziente dev'essere informato di tale possibilità e del possibile bisogno di usare un supporto uditivo per compensare il deficit acustico.

L'€™INTERVENTO DI RADIOCHIRURGIA

La radiochirurgia è un intervento particolare, che fa uso di una strumentazione sofisticata e può essere messo in pratica sia singolarmente che dopo la microchirurgia.
Brevemente, la radiochirurgia consiste nel colpire, con un fascio molto intenso di radiazioni ionizzanti, la zona occupata dal tumore o da ciò che rimane di esso (se si è già asportato in parte).
Svolta in anestesia locale, quindi con il paziente vigile, la radiochirurgia è particolarmente indicata per quei neurinomi situati in posizioni delicate e difficilmente accessibili tramite chirurgia.

Rischi della radiochirurgia


Anche la radiochirurgia può danneggiare i nervi cranici o parti sane dell'€™encefalo. Se ciò accade, gli effetti compaiono a distanza di diverse settimane, se non mesi, e consistono in intorpidimento e paralisi facciale (una persona su 100) e perdita dell'€™udito (un terzo degli operati).

QUANTO FREQUENTE È UNA RICADUTA?

La ricomparsa del neurinoma acustico, dopo l'€™intervento, è un evento raro ma possibile. Essa si verifica in 5 casi ogni 100. Per accorgersi di un'€™eventuale ricaduta, è bene sottoporsi a controlli diagnostici periodici.

Prognosi

La prognosi di un neurinoma acustico varia da paziente a paziente. Essa dipende, oltre che dagli stessi fattori che incidono sulla scelta terapeutica, anche dall'€™esperienza del team medico a cui ci si affida per le cure.
I fattori per una prognosi positiva sono:

  • Dimensioni ridotte e lento ritmo di crescita del neurinoma acustico: in questi casi l'€™intervento non è prioritario.
  • Buono stato di salute del paziente, che gli permette di sopportare un intervento invasivo come la rimozione del tumore.
  • Esperienza e preparazione del team medico che segue il paziente: ciò garantisce la scelta dell'€™intervento più adeguato per il neurinoma acustico in questione, nonché la sua migliore risoluzione.