Morbo di Still

Generalità

Il morbo di Still è una malattia infiammatoria, a carattere cronico, molto simile all'artrite reumatoide.

Morbo di StillDovuto a cause sconosciute, il morbo di Still provoca diversi disturbi, tra cui: febbre alta, rash cutaneo, mal di gola e dolore articolare e muscolare.
Dato che i sintomi assomigliano a quelli di molte altre patologie, fare una diagnosi corretta e precoce non è semplice: prima di pronunciarsi, infatti, il medico deve valutare attentamente numerosi parametri.
Il morbo di Still è attualmente incurabile, tuttavia esistono dei trattamenti farmacologici che riescono a controllarne i sintomi e a rallentarne la progressione. Se il paziente segue i consigli del medico, il suo tenore di vita viene solo moderatamente compromesso dalla malattia.

Cos'è il morbo di Still

Il morbo di Still - il cui nome completo è morbo di Still a esordio nell'adulto - è una malattia infiammatoria sistemica, dal carattere cronico, che si contraddistingue principalmente per febbre alta, rash cutaneo color salmone, mal di gola e dolore articolare.
Per la sua somiglianza con l'artrite reumatoide, il morbo di Still viene considerato anche una forma particolare di artrite.

N.B: per malattia infiammatoria sistemica, s'intende una patologia caratterizzata da uno stato infiammatorio che interessa più parti del corpo (uno o più sistemi).

Alcune malattie simili al morbo di Still:

LA FORMA GIOVANILE

Accanto alla forma adulta, esiste anche una forma giovanile del morbo di Still, caratterizzata da sintomi leggermente diversi e nota più come artrite reumatoide giovanile (o artrite sistemica), che come morbo di Still giovanile.

EPIDEMIOLOGIA

Il morbo di Still è una patologia poco comune: infatti, ad ammalarsene, ogni anno, è una persona ogni 100.000 circa.
Secondo alcune indagini statistiche, sono due le fasce d'età più colpite dalla malattia: una si posiziona tra i 15 e i 25 anni, l'altra tra i 36 e i 46 anni.
Sembra esserci una spiccata preferenza per gli individui di sesso femminile, ma il motivo di ciò resta ancora da spiegare.
È da escludersi che il morbo di Still sia un disturbo ereditario, dato l'esiguo numero di volte in cui si è registrato più di un caso nella stessa famiglia.

Cause

Le cause, che provocano il morbo di Still, sono sconosciute.
Secondo alcune teorie, pare che a scatenare la malattia sia un qualche tipo di infezione, virale o batterica.
Tuttavia, non ci sono prove in merito.

Sintomi, segni e complicazioni

Il morbo di Still si manifesta con modalità diverse da paziente a paziente: alcuni vanno incontro a un drastico peggioramento; altri migliorano improvvisamente e senza una ragione precisa; altri ancora alternano periodi con sintomi a periodi senza alcun disturbo patologico.

SINTOMATOLOGIA TIPICA

I sintomi e i segni più comuni e caratteristici del morbo di Still sono:

  • Gola infiammata. È, di solito, il primo sintomo che compare nell'individuo affetto. La sensazione provata è di un forte dolore bruciante. Inoltre, la comparsa di tale disturbo coincide con l'ingrossamento dei linfonodi del collo.
  • Febbre alta. Non è costante per tutta la giornata, ma sale improvvisamente, fino a 38,5-39° C, nel tardo pomeriggio o alla sera; in alcuni casi, si possono registrare anche due innalzamenti giornalieri, separati da un periodo di tempo in cui la temperatura torna normale. La durata di questo disturbo è, in genere, di una settimana, ma può prolungarsi anche per più tempo, in base a come risponde l'organismo.
  • Rash cutaneo color salmone. La pelle diventa - improvvisamente e in coincidenza con i picchi di febbre - rosa salmone. Il rash si manifesta con macchie piatte e/o in rilievo, compare di solito a livello di tronco, braccia e gambe, e non provoca alcun prurito. Lo sfregamento della pelle, anche involontario, può scatenare la comparsa del rash.
  • Dolore, gonfiore e rigidità alle articolazioni. All'inizio, le articolazioni interessate sono solo le ginocchia e i polsi; con il tempo, il dolore e il gonfiore si estendono alle anche, ai gomiti, alle mani e alle spalle. Specie al mattino, il senso di rigidità è molto forte e dura per diverse ore. I disturbi articolari si protraggono per almeno un paio di settimane.
  • Dolore muscolare. Si alterna con la febbre, ovvero quando c'è uno, non c'è l'altra. La sensazione dolorosa è così intensa da rendere difficile, se non impossibile, ogni attività giornaliera.

Segni meno comuni di morbo di Still:

Articolazioni Morbo di Still Artrite

QUANDO RIVOLGERSI AL MEDICO?

Se senza una ragione plausibile si avvertono sintomi come febbre alta associata a rash cutaneo rosa salmone, dolore articolare, mal di gola e tosse, allora è bene rivolgersi al proprio medico curante, per degli esami di approfondimento.

COMPLICAZIONI

Le complicazioni, legate al morbo di Still, nascono quando lo stato infiammatorio non viene curato adeguatamente o quando la diagnosi è tardiva: in questi frangenti, a pagarne le conseguenze peggiori sono le articolazioni o alcuni organi del corpo, come cuore e polmoni.

  • Danno irreparabile alle articolazioni. L'infiammazione prolungata può danneggiare in modo definitivo le articolazioni. Quelle più a rischio sono le prime che tendono a mostrare i disturbi articolari, ovvero ginocchia e polsi. È poco frequente, ma possibile, che si deteriorino anche le articolazioni delle caviglie, delle spalle e delle dita delle mani.
  • Infiammazione del cuore. Lo stato infiammatorio generalizzato può estendersi fino al cuore, provocando una pericardite (ovvero un'infiammazione della membrana, il pericardio, che avvolge e protegge il cuore) o una miocardite (ovvero un'infiammazione del muscolo cardiaco). I sintomi principali sono dolore al torace, fiato corto, tosse secca e gonfiore all'addome.
  • Versamento pleurico. Dovuto a un'infiammazione della pleura (pleurite), è l'accumulo di liquido all'interno della cavità pleurica, cioè la spazio tra pleura e polmone. PleuraI sintomi principali sono dolore toracico, difficoltà nel fare respiri profondi, dispnea e tosse secca.

Diagnosi

È difficile diagnosticare il morbo di Still, in quanto i sintomi, che esso provoca, sono molto simili a quelli di altre patologie e infezioni, come alcuni tumori, il morbo di Crohn o la malattia di Lyme.
Per individuare il disturbo e per escludere le malattie simili, sono a disposizione del medico diversi esami radiologici e del sangue.

ESAME OBIETTIVO

L'esame obiettivo rappresenta, come spesso accade, il primo passo del percorso di diagnosi.
Il medico valuta lo stato di salute del paziente, analizza la sintomatologia e ne indaga la storia clinica. Sebbene, infatti, le cause del morbo di Still siano tuttora ignote, si sa cosa può provocare malattie dai sintomi simili, come morbo di Crohn o malattia di Lyme.

ESAMI DEL SANGUE

Il prelievo e l'analisi di un campione di sangue può fornire utili informazioni diagnostiche: infatti, se è in corso il morbo di Still, il sangue si presenta con determinate caratteristiche, che, viceversa, non avrebbe se si trattasse di un'altra malattia dai sintomi simili.
Ecco quali particolarità deve possedere il campione sanguigno:

ESAMI RADIOLOGICI

Gli esami radiologici utili, in caso di sospetto morbo di Still, sono:

  • Ecografia e TAC (tomografia assiale computerizzata) dell'addome: mostrano l'aspetto degli organi interni, contenuti nella cavità addominale. Eventuali anomalie, come la splenomegalia, vengono individuate tramite questi esami.
  • Risonanza magnetica nucleare (RMN) alle articolazioni più dolenti: chiarisce l'origine del dolore articolare e che grado ha raggiunto il danno associato. L'insulto alle articolazioni provocato da uno stato infiammatorio cronico è riconoscibile a un occhio esperto.
  • Radiografia del torace: fornisce delle immagini chiare di cuore e polmoni. Se presenti, pericardite, miocardite e pleurite sono facilmente riscontrabili tramite questo controllo.

IMPORTANZA DI UNA DIAGNOSI PRECOCE

Alcuni individui affetti da morbo di Still, se trascurano i disturbi o se non si curano adeguatamente, possono andare incontro alle complicanze sopraccitate. Viceversa, una diagnosi precoce e un trattamento adeguato riducono notevolmente il rischio che insorgano queste spiacevoli conseguenze.

Terapia

Attualmente, non esiste ancora una cura che guarisca completamente dal morbo di Still.Le uniche contromisure disponibili consistono in farmaci di vario tipo, che servono ai seguenti scopi:

  • Limitare i sintomi
  • Rallentare la progressione della malattia
  • Prevenire le complicazioni
  • Migliorare la qualità di vita dei pazienti

La scelta dei medicinali più appropriati spetta al medico, il quale considera la gravità con cui si presenta la malattia, in che momento si è fatta la diagnosi (precoce o tardiva) e come il paziente ha risposto ai precedenti trattamenti.
In genere, per malattie infiammatorie croniche come il morbo di Still, i trattamenti farmacologici sono assunti, dal paziente, per tutta la vita: infatti, sebbene possano essere modificati nella dose o sospesi temporaneamente, non vengono mai interrotti in modo definitivo.

FARMACI ANTINFIAMMATORI NON STEROIDEI (FANS)

I FANS, o farmaci antinfiammatori non steroidei, sono, di solito, i primi medicinali prescritti dal medico quando viene diagnosticato il morbo di Still.
Il loro scopo, come dice il nome stesso, è ridurre lo stato infiammatorio generalizzato, quando questo è ancora moderato e non crea particolari disturbi.
I FANS più utilizzati, in questi casi, sono l'ibuprofene, il naprossene e l'aspirina (ad alte dosi).
La durata del trattamento non è quantificabile, se non dopo aver osservato come risponde il paziente alle cure: se la risposta è positiva, le dosi assunte possono ridursi gradatamente o sospendersi per qualche giorno; viceversa, se i benefici sono pochi, è necessario continuare con la terapia, se non addirittura sostituirla con qualcosa di più forte.
Gli effetti collaterali, dovuti all'assunzione di FANS, riguardano il fegato e le sue funzioni. A tal proposito, il consiglio medico da seguire come prevenzione dei disturbi epatici è quello di sottoporsi a periodici esami del sangue.

CORTICOSTEROIDI

I corticosteroidi sono i farmaci antinfiammatori più potenti e con gli effetti migliori.

Tuttavia, un loro uso prolungato può provocare spiacevoli e, in alcuni casi, gravi effetti collaterali, come ipertensione arteriosa e diabete mellito.

Principali effetti collaterali dei corticosteroidi:

Ciò spiega per quale motivo, prima di una loro assunzione, vengano somministrati i FANS, e perché, una volta assunti, siano mantenuti alla minima dose terapeutica efficace.
Uno dei corticosteroidi più utilizzati, nei pazienti con morbo di Still, è sicuramente il prednisone.


IMMUNOSOPPRESSORI

I farmaci immunosoppressori rappresentano un'altra possibile soluzione terapeutica, per coloro che soffrono di morbo di Still.
La loro funzione è quella di indebolire le difese immunitarie. Normalmente, queste barriere difensive servono a contrastare gli insulti esterni, le infezioni batteriche e virali ecc; tuttavia, dopo la comparsa di determinati disturbi patologici (tra cui il morbo di Still), possono "rivoltarsi" contro l'organismo e rendersi responsabili di uno stato infiammatorio generalizzato.
I medicinali immunosoppressori possono essere assunti in combinazione con altri dello stesso tipo e per lunghi periodi di tempo.
Le vie di somministrazione possibili sono due: tramite iniezione endovenosa o per bocca.


Farmaci immunosoppressori usati contro il morbo di Still:


Per approfondire: Farmaci per la Cura del Morbo di Still »

RIPOSO E AVVERTENZE

Durante la fase acuta della malattia (cioè quando compaiono i disturbi patologici), è bene osservare un periodo di riposo, in cui vanno evitati lavori pesanti o situazioni particolarmente stressanti per il fisico.
Inoltre, il possibile andamento ciclico del morbo di Still (per ciclico s'intende che alterna periodi con sintomi a periodi di remissione in cui i disturbi scompaiono o diventano molto lievi) potrebbe indurre il paziente a pensare di essere guarito e di poter interrompere i trattamenti. Tuttavia, non c'è scelta più sbagliata di questa, in quanto l'assunzione dei farmaci va continuata anche nei momenti di apparente guarigione.
L'eventuale decisione di interrompere momentaneamente o modificare le cure spetta solo al medico, dopo opportune valutazione cliniche.

Prognosi

Per malattie incurabili, come il morbo di Still o l'artrite reumatoide, la prognosi non può essere mai positiva. Infatti, se è vero che esse non causano la morte, è altresì vero che influenzano notevolmente il tenore di vita dei malati: questi, infatti, sono costantemente sotto cura (salvo sospensioni temporanee dei farmaci) e affetti da disturbi cronici, dovuti alla patologia.
Per una prognosi migliore, è bene attenersi ai seguenti consigli medici:

  • Prima di qualsiasi decisione in merito ai farmaci da assumere, rivolgersi sempre al proprio medico. Tale comportamento va adottato in qualunque situazione, ovvero sia quando i sintomi peggiorano, sia quando migliorano improvvisamente.
  • Adattare la propria dieta ai farmaci corticosteroidi, assumendo integratori alimentari a base di calcio e vitamina D. Questi servono a prevenire o, quanto meno, limitare l'osteoporosi.
  • Osservare un periodo di riposo durante la fase acuta dei sintomi, ma poi è bene mantenersi attivi e in movimento per rimediare alla rigidità articolare tipica del morbo di Still.