Morbo di Perthes

Generalità

Il morbo di Perthes, detto anche morbo di Calvé-Legg-Perthes, è una malattia tipica dei bambini, che colpisce l'articolazione dell'anca, in particolare la testa del femore.

Anca

Figura: rappresentazione anteriore delle strutture ossee della pelvi e dell'articolazione dell'anca di un paziente maschio con morbo di Perthes. Si noti la frattura della testa del femore sinistro. Dal sito: tsrhc.org

La causa della malattia risiede nel ridotto afflusso di sangue alla parte superiore del femore (per l'appunto chiamata testa), la quale va incontro, prima, ad osteonecrosi e, successivamente, a frattura.
I sintomi del morbo di Perthes consistono in zoppia evidente, dolore all'anca e limitata mobilità articolare.
Per una diagnosi corretta, sono d'aiuto l'esame obiettivo e i test strumentali, come per esempio i raggi X o la scintigrafia ossea.
La terapia dipende dall'età dei pazienti e dalla gravità della malattia. Nella maggior parte dei casi, i medici ricorrono a trattamenti conservativi, mentre il ricorso alla chirurgia avviene solo in determinate circostanze.

Breve richiamo anatomico sull'anca

Il termine anca identifica sia la regione anatomica del corpo umano che collega il bacino alla coscia, sia l'articolazione che permette tale collegamento.

L'articolazione dell'anca (detta anche articolazione coxofemorale o più semplicemente anca) è composta da un'impalcatura scheletrica tenuta insieme da diversi muscoli e legamenti. Le ossa che la costituiscono sono:

  • La radice (o parte prossimale) del femore, composta da testa e collo sottostante
  • L'acetabolo, una cavità dell'osso iliaco (od osso dell'anca) dentro cui si posiziona la testa del femore
Anca

L'anca è una delle articolazioni più grandi del corpo umano e appartiene alla famiglia delle enartrosi. Nelle enartrosi, una porzione ossea convessa alloggia in una porzione ossea concava; tale struttura, assieme ai legamenti che la circondano, permette un'ampia mobilità, superiore a quella degli altri tipi di articolazione.
Per ridurre le frizioni e gli urti da impatto, l'articolazione dell'anca è circondata da liquido sinoviale e da cartilagine. Se ne fosse priva, le superfici ossee subirebbero un deterioramento, a causa dello sfregamento continuo tra loro.
L'anca è fondamentale, poiché permette all'uomo di assumere la stazione eretta, di camminare, di correre ecc.

Cos'è il morbo di Perthes?

Il morbo di Perthes, è una malattia tipica dell'infanzia, caratterizzata da un'interruzione del flusso di sangue diretto alla testa del femore. Tale interruzione fa sì che la testa del femore vada incontro, prima, a un indebolimento e, poi, a una rottura.

Come nelle normali fratture ossee, alla frattura della testa del femore fa seguito un processo di saldatura; tuttavia questa saldatura è soltanto temporanea, in quanto l'interruzione del flusso sanguigno e il successivo indebolimento osseo tendono a ripresentarsi. Quindi, in altre parole, chi è affetto da morbo di Perthes è soggetto a periodiche rotture della testa del femore.

Il morbo di Perthes è anche noto come morbo di Calvé-Legg-Perthes ed appartiene alle necrosi asettiche dell'osso: necrosi perché si associa a morte prematura delle cellule osse, asettica perché tale processo non ha natura infettiva.

QUANTO DURA IL MORBO DI PERTHES?

Le fratture (e le successive saldature) della testa del femore possono ripetersi per diverso tempo, anche per due o più anni.

EPIDEMIOLOGIA

Secondo una ricerca anglosassone, nel Regno Unito, il morbo di Perthes colpisce un bambino ogni 1.200.
Sebbene possa insorgere a qualsiasi età dell'infanzia, è più frequente tra i 4 e gli 8 anni.
Gli individui che maggiormente ne soffrono sono i soggetti di sesso maschile: il rapporto maschi/femmine, infatti, è risultato di circa 4:1.

ORIGINE DEL NOME

Il morbo di Calvé-Legg-Perthes deve il suo nome ai chirurghi ortopedici Jacques Calvé, Arthur Legg e Georg Perthes, i quali furono i primi, nel 1910, a descrivere la malattia.

Cause del morbo di Perthes

Nel morbo di Perthes, l'indebolimento e la rottura della testa del femore sono causati da un'interruzione del flusso ematico diretto a questa stessa porzione ossea. Infatti, private della normale irrorazione sanguigna, le ossa vanno lentamente incontro a un processo di morte, noto come osteonecrosi.
Ma cosa blocca il flusso di sangue alla testa del femore e perché tale evento si manifesta durante l'infanzia?
Purtroppo, medici e scienziati non sono ancora riusciti a chiarire tali punti interrogativi; pertanto le cause precise che determinano il morbo di Perthes sono sconosciute (osteonecrosi idiopatica).


Ai tempi della prima descrizione del morbo di Perthes, Calvé ipotizzò che la malattia fosse legata alla scoliosi, mentre Perthes pensò che fosse la conseguenza di un'infezione capace di provocare una forma di artrite degenerativa.

FATTORI DI RISCHIO

I fattori di rischio che caratterizzano il morbo di Perthes sono i seguenti:

  • Età compresa tra i 4 e gli 8 anni
  • Sesso maschile
  • Razza caucasica. I ricercatori hanno notato che gli individui di pelle bianca sono più colpiti di quelli di pelle nera.
  • Storia familiare. Talvolta, il morbo di Perthes insorge in diversi membri di una stessa famiglia. Ciò sembrerebbe connesso a una certa predisposizione genetica alla malattia.

Sintomi, segni e complicazioni

In genere, le manifestazioni patologiche legate al morbo di Perthes tendono a comparire in modo graduale. I sintomi e i segni tipici consistono in:

  • Zoppia. È il segno più caratteristico; inizialmente è appena accennata, ma, nel giro di poche settimane, la zoppia diventa un problema assai evidente.
  • Senso di dolore e rigidità in corrispondenza dell'anca colpita e dell'inguine adiacente. Talvolta, dolore e rigidità si estendono anche all'intera gamba (compresa l'articolazione del ginocchio).
  • Ridotta mobilità articolare dell'anca
  • Indebolimento e ipotrofia dei muscoli dell'arto inferiore interessato. La frattura ossea della testa del femore impone al paziente di stare a riposo assoluto. Con l'immobilità forzata, i muscoli inutilizzati riducono il loro volume (ipotrofia).
    L'ipotrofia emerge dal confronto tra l'arto inferiore malato con quello sano.
  • Accorciamento dell'arto inferiore affetto. Le ripetute fratture rendono l'arto inferiore colpito leggermente più corto di quello sano.

IL MORBO DI PERTHES È UNILATERALE?

Il morbo di Perthes è solitamente unilaterale (cioè a carico di un'anca soltanto). Tuttavia, in alcuni rare circostanze, può interessare entrambe le anche (bilaterale).
Secondo alcuni studi realizzati nel Regno Unito, solo un caso di morbo di Perthes su 6 è bilaterale (N.B: l'interessamento delle due articolazioni può avvenire anche in tempi differenti).

ALTRE CARATTERISTICHE CLINICHE

È possibile che il paziente, oltre ai problemi all'anca e all'arto inferiore collegato, presenti anche: iperattività, statura inferiore alla media, età ossea ritardata e anomalie congenite di vario tipo.
Poiché i medici ritengono che tali caratteristiche cliniche siano in qualche modo legate al morbo di Perthes, in questi frangenti, tendono a considerare la malattia una sorta di sindrome (N.B: in medicina, il termine sindrome identifica un insieme di sintomi e segni clinici che caratterizzano uno o più stati morbosi).

QUANDO RIVOLGERSI AL MEDICO?

Se un bambino zoppica senza un'apparente ragione e lamenta dolore all'anca, è opportuno contattare immediatamente il medico curante, per un consulto e un approfondimento della situazione.

COMPLICAZIONI

Talvolta, il processo di saldatura ossea può avvenire in maniera errata. Ciò fa sì che la testa del femore assuma, in modo permanente, una conformazione anomala - in genere perde la propria naturale rotondità - e che non si articoli più perfettamente con l'acetabolo.
La comparsa di una siffatta alterazione potrebbe rendere necessario, in età adulta, l'intervento di protesi d'anca.


Chi è maggiormente a rischio di alterazioni permanenti dell'anca?
Da una ricerca statistica, è emerso che i bambini con morbo di Perthes ed età superiore a 6 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare problemi permanenti all'articolazione.

Diagnosi

Per diagnosticare il morbo di Perthes, i medici ricorrono per prima cosa a un accurato esame obiettivo, e in secondo luogo a test strumentali più specifici, come raggi X, risonanza magnetica nucleare e scintigrafia ossea. Quest'ultimi sono fondamentali per visualizzare, nel dettaglio, lo stato dell'articolazione dell'anca.


Esame obiettivo

Durante l'esame obiettivo, il medico analizza la sintomatologia e testa la mobilità dell'anca.

La verifica della mobilità articolare è molto importante dal punto di vista diagnostico, dal momento che, in presenza del morbo di Perthes, alcuni movimenti risultano impossibili (o comunque fortemente dolorosi).

Terapia

Morbo di perthes radiografia

Figura: raggi X di un'anca (alla destra del lettore) affetta da morbo di Perthes.

Nei casi di morbo di Perthes, l'obiettivo della terapia è promuovere la corretta saldatura ossea della testa del femore, per evitare spiacevoli conseguenze in età adulta.
La scelta dei trattamenti più adeguati a tale scopo dipende, fondamentalmente, da due fattori:

  • Età del paziente
  • Gravità della malattia

In genere, di fronte a pazienti di età inferiore a 6-7 anni, i medici ricorrono a rimedi conservativi e raccomandano il riposo. Di fronte, invece, a malati di età superiore a 6-7 anni o a casi molto gravi, tendono ad avvalersi anche della chirurgia, in quanto, in assenza dell'intervento chirurgico, sarebbe più alta la probabilità di una modifica permanente della testa del femore o dell'intera articolazione.

CURE CONSERVATIVE E RIPOSO

Le cure conservative permettono di alleviare la sintomatologia e riducono il rischio di spiacevoli conseguenze future.
I principali trattamenti conservativi consistono in:

  • Fisioterapia. La fisioterapia prevede esercizi di allungamento muscolare (stretching) e mobilità. Questi servono a mantenere il tono muscolare e a stabilizzare la posizione della testa del femore nell'acetabolo.
    Alcuni medici ortopedici e alcuni fisiatri consigliano il nuoto (salvo nelle condizioni che lo rendano impossibile o controindicato).
  • Stampelle. Nei periodi più acuti della malattia, è spesso consigliato l'uso delle stampelle, utili per ridurre il carico (quindi anche il dolore) ai danni dell'anca.
  • Messa in trazione dell'arto inferiore sofferente.
  • Ingessatura speciale o tutore, per mantenere in posizione corretta la testa del femore.
  • Antidolorifici. I farmaci antidolorifici, come ibuprofene e paracetamolo, sono consigliati quando il dolore è particolarmente intenso.
  • Applicazione di ghiaccio sull'anca dolente.

Gesso e Tutore

Figura: Ingessatura (a sinistra) e tutore (a destra), indicati per il morbo di Perthes.

Oltre ai trattamenti sopraccitati, è fondamentale, specie nelle fasi più gravi della malattia, osservare un periodo di assoluto riposo.

CHIRURGIA

Gli interventi chirurgici volti a ristabilire o a conservare la giusta struttura dell'anca sono diversi. Tra le varie procedure attuabili, si segnalano:

  • Il riallineamento articolare, dopo incisione chirurgica del femore.
  • L'allungamento chirurgico delle strutture tendinee che risiedono in prossimità dell'anca (N.B: queste, infatti, sono molto spesso "contratte", per effetto della malattia)
  • La rimozione chirurgica delle irregolarità osteo-cartilaginee formatesi sulla testa del femore.

La pratica di tali interventi riduce il rischio di complicanze future e di dover ricorrere, in età adulta, all'intervento di protesi d'anca.

Prognosi

Nella maggior parte dei casi, il morbo di Perthes ha prognosi positiva e non pregiudica la mobilità articolare (nemmeno in prospettiva futura) del bambino malato.
Nonostante ciò, è bene non sottovalutare la malattia, perché - come è già stato ampiamente discusso - il morbo di Perthes può alterare in modo permanente l'articolazione dell'anca.