Mesotelioma

Generalità

Mesotelioma è il termine medico che indica un tumore maligno con origine in una cellula del mesotelio.

Il mesotelio è la membrana sierosa che riveste i polmoni, il cuore, alcuni organi addominali, i testicoli nell'uomo, l'utero nella donna e le cavità in cui gli organi appena citati risiedono.

Mesotelioma pleurico

Tac di un paziente con mesotelioma pleurico. Si noti la massa tumorale indicata dalle frecce gialle che comprime il polmone destro (1). Da wikipedia.org

Esistono vari tipi di mesotelioma; i tipi più noti e diffusi sono il mesotelioma pleurico e il mesotelioma peritoneale.
La causa principale di qualsiasi mesotelioma nell'essere umano è l'esposizione all'asbesto o amianto. L'asbesto è un insieme di minerali facilmente diffusibili nell'aria e inalabili.
I sintomi di un mesotelioma dipendono dalla sede d'origine del tumore maligno.
Per una diagnosi precisa, è fondamentale la biopsia.
Tra i possibili trattamenti, rientrano la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

Cos'è il mesotelioma?

Un mesotelioma è un qualsiasi tumore maligno (o cancro) che trae origine dalle cellule del mesotelio.
Il mesotelio è uno strato di cellule squamose, che riveste diversi organi interni (tra cui polmoni, cuore, alcuni organi addominali, testicoli nell'uomo e utero nella donna) e le cavità entro cui questi organi risiedono.
Nello specifico:

  • Il mesotelio dei polmoni e delle cavità che li contengono prende il nome, rispettivamente, di pleura viscerale e pleura parietale.
    Il termine generico di pleura comprende sia la pleura viscerale che la pleura parietale.
  • Il mesotelio del cuore e del sacco che lo contiene è noto, rispettivamente, come pericardio viscerale (epicardio) e pericardio parietale.
    Il termine generico di pericardio include sia il pericardio viscerale che il pericardio parietale.
  • Il mesotelio che riveste alcuni organi addominali e la cavità che contiene tali organi prende il nome, rispettivamente, di peritoneo viscerale e peritoneo parietale.
    Il termine generico di peritoneo comprende sia il peritoneo viscerale che il peritoneo parietale.
  • Il mesotelio dei testicoli è conosciuto come cavità vaginale del testicolo.
  • Il mesotelio dell'utero è noto come perimetrio (o tonaca sierosa uterina).

Lo strato di cellule squamose formanti i differenti mesoteli del corpo umano dà vita a membrane di tipo sieroso.

TIPI DI MESOTELIOMA

Esistono vari tipi di mesotelioma. La distinzione in diverse tipologie dipende dal mesotelio in cui ha origine il tumore.
I tipi di mesotelioma più noti e diffusi sono:

  • Il mesotelioma pleurico: è il mesotelioma che ha origine a livello della pleura. Dati alla mano, rappresenta, in assoluto, il tipo di mesotelioma più comune nell'essere umano.
    Detiene buone capacità infiltranti (è capace di diffondersi nei tessuti limitrofi) e può contaminare il vicino pericardio, con le sue cellule tumorali.
  • Il mesotelio peritoneale: è il mesotelioma che insorge a livello del peritoneo. Rappresenta un'altra buona parte dei mesoteliomi che possono interessare l'essere umano, anche se decisamente meno consistente del mesotelioma pleurico.
    Ha scarse capacità infiltranti, quindi raramente invade i tessuti adiacenti, con le sue cellule tumorali.

I tipi di mesotelioma meno conosciuti e anche meno comuni sono:

  • Il mesotelioma pericardico: è il mesotelioma che ha origine dal pericardio, cioè il mesotelio entro cui risiede il cuorei.
  • Il mesotelioma testicolare (o mesotelioma della tunica vaginale del testicolo): è il mesotelioma che trae origine dal mesotelio dei testicoli (noto anche come tunica vaginale del testicolo).
  • Il mesotelioma del perimetrio (o mesotelioma della tonaca sierosa uterina): è il mesotelioma che origina dal mesotelio dell'utero,  noto anche come tonaca sierosa uterina.

Qualche dettaglio in più su pleura e peritoneo

La pleura serve, prima di tutto, a proteggere i polmoni.
In secondo luogo, produce un fluido lubrificante che ne favorisce la scorrimento sulla superficie dei polmoni, così da permettere a quest'ultimi una maggiore libertà d'espansione. Tra la pleura viscerale e la pleura parietale, c'è uno spazio virtuale noto come spazio pleurico o cavo pleurico.
Il peritoneo serve a proteggere e mantenere in sede gli organi addominali che riveste. Come la pleura, produce un liquido lubrificante, il quale, interponendosi tra i vari organi addominali, ne favorisce lo scivolamento reciproco.

Cause

Per l'essere umano, la principale causa di mesotelioma è l'esposizione all'asbesto o amianto.
L'asbesto è un insieme di minerali (inosilicati e fillosilicati), disposti in corpi allungati (le cosiddette “fibre dell'amianto”) e capaci di dispersi facilmente nell'aria (questo comporta la loro inalazione).
Affinché i lettori si rendano conto dell'influenza dell'amianto sullo sviluppo di un mesotelioma, si riporta il seguente dato statistico, relativo al Regno Unito: 9 uomini su 10 con mesotelioma e circa 8 donne su 10 con mesotelioma sono persone che hanno avuto contatti con l'amianto nella loro vita.
Gli effetti di un'esposizione all'asbesto compaiono dopo molti anni: un mesotelioma può insorgere dopo 20, se non addirittura, 50 anni.


L'asbesto penetra nell'organismo umano attraverso le vie respiratorie. È per questo motivo che il mesotelioma più diffuso è il mesotelioma pleurico.

FATTORI DI RISCHIO LEGATI ALL'AMIANTO

Asbesto

Asbesto

Mentre un tempo trovava largo impiego negli impianti industriali per la sua resistenza al fuoco, agli acidi, ai microrganismi e all'usura, oggi l'amianto non è più in uso e numerosi Paesi del Mondo ne hanno persino vietato la commercializzazione, proprio a causa dei suoi effetti nocivi sulla salute umana. Questo ha ridotto di molto il rischio di esposizione all'asbesto e, chiaramente, anche il rischio di sviluppare mesotelioma e altri disturbi correlati (asbestosi ecc).

Al momento attuale, le persone ancora pericolosamente esposte all'amianto sono: coloro che vivono nelle vicinanze di vecchie cave minerarie per l'amianto, coloro che vivono in prossimità di vecchi edifici presentanti parti in amianto e coloro che vivono in prossimità di luoghi naturali ricchi di quelle componenti minerarie formanti l'asbesto.
È importante sottolineare tale concetto: prima ha inizio e maggiore è l'esposizione all'asbesto durante la vita di un individuo, più elevato è il rischio di sviluppare un mesotelioma.


Luoghi di maggiore esposizione all'amianto, prima della sua abolizione:
  • Gli strumenti cementiferi che producevano Eternit (Eternit era il nome commerciale dell'amianto).
  • Le industrie tessili che producevano teli, tute e guanti a base di amianto e derivati.
  • Cantieri navali e ferroviari.
  • Impianti edili.
  • Industrie per i materiali d'attrito, come freni e frizioni.
  • Cave d'estrazione dei minerali che costituiscono l'amianto.

ALTRE CAUSE O SOLO FATTORI DI RISCHIO

Studiando gli effetti dell'asbesto sull'essere umano, alcuni gruppi di ricerca hanno notato che la venuta a contatto con il virus SV40, in soggetti precedentemente esposti all'amianto, contribuisce all'insorgenza di un mesotelioma. I ritrovamenti scientifici in merito sono ancora scarsi e richiedono ulteriori approfondimenti.
Secondo altri ricercatori, esisterebbero altre possibili cause o fattori di rischio di mesotelioma: l'esposizione alle radiazioni della radioterapia, l'esposizione al diossido di torio e l'esposizione a un minerale noto come erionite, presente in Turchia.

EPIDEMIOLOGIA

In generale, il mesotelioma è un tumore maligno alquanto raro. Per esempio, nel Regno Unito, interessa 2.600 persone ogni anno; in Italia, poco più di 2.000 individui all'anno.
In passato, alcuni studi avevano evidenziato l'esistenza di una maggiore incidenza del mesotelioma nella popolazione maschile (N.B: il rapporto con quella femminile era di 5 a 1). Con molta probabilità, tale tendenza era legata al fatto che i lavoratori dell'amianto - quando questa sostanza era ancora largamente in uso - erano per lo più uomini. Non stupirebbe se una simile ricerca, eseguita al giorno d'oggi, fornisse dati leggermente differenti e con un divario inferiore tra uomini e donne.
La maggior parte dei soggetti con mesotelioma ha più di 50 anni (i pazienti di 70 anni sono, in assoluto, i più numerosi). Questa particolare incidenza nella popolazione di età avanzata si spiega con gli effetti molto lenti che l'esposizione all'asbesto ha sull'essere umano.

  • Il mesotelioma pleurico rappresenta quasi il 75% dei mesoteliomi umani. Quindi, circa 3 mesoteliomi su 4 sono mesoteliomi pleurici.
  • Il mesotelioma peritoneale rappresenta quasi il 25% dei mesoteliomi umani. Pertanto, circa un mesotelioma su 4 è un mesotelioma peritoneale.
  • Il mesotelioma pericardico e i mesoteliomi degli organi riproduttivi interni di uomo e donna rappresentano la percentuale rimanente. Sono molto rari.

Sintomi, segni e complicazioni

Premessa: poiché il mesotelioma pleurico e il mesotelioma peritoneale sono i due tipi di mesotelioma più diffusi, questo capitolo tratterà prevalentemente la sintomatologia di questi due tumori maligni del mesotelio.
I sintomi e i segni tipici di un mesotelioma pleurico sono:

I sintomi e i segni tipici di un mesotelioma peritoneale sono:

PARTICOLARITÀ DEGLI STADI INIZIALI

Molto spesso, agli esordi, sia il mesotelioma pleurico che quello peritoneale sono asintomatici, ossia privi di sintomi e segni evidenti.
Questa particolarità rende difficile la diagnosi precoce.

COMPLICAZIONI DEL MESOTELIOMA PLEURICO

Nei casi più gravi, il mesotelioma pleurico può determinare la comparsa di diverse masse tumorali a livello toracico, il collasso di uno o entrambi i polmoni (pneumotorace) ed embolia polmonare.
Inoltre, è un tumore maligno dalle capacità metastatizzanti, quindi può diffondere le proprie cellule tumorali in organi e tessuti distanti dalla sede d'origine (N.B: le cellule che un tumore maligno disperde in organi e tessuti distanti dalla sede d'origine prendono il nome di metastasi).

COMPLICAZIONI DEL MESOTELIOMA PERITONEALE

Nei casi più severi, il mesotelioma peritoneale è responsabile di:

  • Coaguli sanguigni all'interno dei vasi venosi (tromboflebite)
  • Ittero
  • Ipoglicemia
  • Un peggioramento ulteriore dell'ascite
  • Metastasi, anche se è bene precisare che il suo potere metastatizzante è inferiore a quello del mesotelioma pleurico

SINTOMI DEL MESOTELIOMA PERICARDICO

Il mesotelioma che colpisce il pericardio può provocare la comparsa di: pericardite, insufficienza cardiaca, embolia polmonare, tamponamento cardiaco, dolore al petto, ortopnea e tosse.

Diagnosi

In genere, l'iter diagnostico che porta all'individuazione di un mesotelioma inizia con un accurato esame obiettivo e un'attenta anamnesi (storia clinica). Quindi, prosegue con alcuni esami di diagnostica per immagini, tra cui raggi X, TAC, risonanza magnetica nucleare e PET.

Infine, termina con una biopsia, l'esame più indicativo e quello che conferma qualsiasi sospetto nato durante le precedenti valutazioni.

IMPORTANZA DELL'ANAMNESI

Come accennato, il mesotelioma colpisce quasi esclusivamente le persone esposte all'amianto.
Questa caratteristica rende l'anamnesi un punto fondamentale del percorso diagnostico, in quanto un individuo che non ha mai avuto contatti con l'amianto in vita, anche se presenta una sintomatologia sospetta, molto probabilmente soffre di un disturbo diverso dal mesotelioma.
A tal proposito, è bene precisare che le manifestazioni cliniche dei mesoteliomi assomigliano molto a quelle di altre condizioni morbose. Tanto per citare un esempio,un mesotelioma pleurico presenta sintomi e segni che ricalcano i sintomi e i segni di un tumore al polmone o della fibrosi polmonare.

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

Gli esami di diagnostica per immagini permettono al medico di individuare l'esatta localizzazione della o delle masse tumorali e di vedere se queste hanno invaso altri organi o tessuti, o se hanno avuto particolari effetti (versamento pleurico, ascite ecc).

BIOPSIA

La biopsia consiste nella raccolta di un campione di cellule dalla massa tumorale e nell'analisi in laboratorio di tale campione.
Attraverso l'analisi delle cellule tumorali, il medico è in grado di capire il tipo di cellula che ha dato origine al tumore maligno: se risulta che il processo di formazione della massa tumorale ha avuto inizio a livello di una cellula mesoteliale (cioè di un mesotelio), allora la suddetta massa tumorale è un mesotelioma.
Inoltre, la biopsia è utile perché consente di rilevare due importanti caratteristiche di un tumore maligno: la stadiazione e il grado.
In caso di mesotelioma pleurico, la raccolta del campione cellulare per la biopsia avviene mediante le procedure di toracoscopia o toracotomia.
In caso di mesotelioma peritoneale, il prelievo del campione di cellule per la biopsia avviene per mezzo di un intervento di laparoscopia.


Cosa sono la stadiazione e il grado di un tumore maligno?
La stadiazione di un tumore maligno comprende tutte quelle informazioni, raccolte in corso di biopsia, che concernono la grandezza della massa tumorale, il suo potere infiltrante e le sue capacità metastatizzanti.
Il grado di un tumore maligno, invece, comprende tutti quei dati, emersi durante la biopsia, che riguardano l'entità di trasformazione delle cellule tumorali maligne, rispetto alle loro controparti sane.

Terapia

La scelta di quale cura adottare in caso di mesotelioma dipende da svariati fattori, tra cui: la stadiazione e il grado del tumore maligno (presenza di metastasi, avanzamento della malattia ecc.), lo stato di salute generale del paziente (i pazienti sono generalmente anziani con altri acciacchi) e le regioni del corpo interessate.
Attualmente, le opzioni di trattamento di un mesotelioma sono: la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

CHIRURGIA

L'obiettivo della chirurgia è la rimozione della massa tumorale che costituisce il mesotelioma. Per i mesoteliomi meno gravi, l'intervento di rimozione chirurgica può fornire anche buoni risultati. Tuttavia, in generale, i mesoteliomi si prestano poco alla resezione (cioè all'eliminazione tramite chirurgia).
A complicare ulteriormente le cose, poi, può essere la sede scomoda del tumore maligno: se quest'ultimo, infatti, ha origine in un'area difficilmente raggiungibile con la strumentazione chirurgica, l'intervento di rimozione è ancora più complesso.

RADIOTERAPIA

In caso di mesotelioma, la radioterapia può rappresentare un'alternativa all'intervento chirurgico - se questo non è praticabile - oppure una forma di trattamento adiuvante, da eseguire dopo la rimozione chirurgica della massa tumorale (radioterapia adiuvante).
Quando la radioterapia ha valore adiuvante, serve a distruggere le cellule tumorali che il chirurgo non è stato in grado di rimuovere.

CHEMIOTERAPIA

La chemioterapia consiste nella somministrazione di uno o più farmaci antitumorali, per via sistemica, intrapleurica (cioè direttamente nella cavità toracica) o intraperitoneale (ossia direttamente nella cavità addominale).
A seconda delle caratteristiche del mesotelioma presente, il medico curante può decidere se optare per una chemioterapia pre-chirurgica (detta anche chemioterapia neoadiuvante) oppure per una chemioterapia post-chirurgica (nota anche come chemioterapia adiuvante).
L'obiettivo della chemioterapia neoadiuvante è quello di ridurre la massa tumorale, in maniera tale da rendere più facile la rimozione chirurgica successiva.
L'obiettivo della chemioterapia adiuvante, invece, è quello di eliminare le cellule tumorali che il chirurgo, mediante l'intervento di resezione, non è stato in grado di rimuovere.

POSSIBILI CURE DEL FUTURO

Recentemente, medici e ricercatori stanno sperimentando gli effetti di alcuni medicinali particolari, appartenenti alla categoria degli anticorpi monoclonali e conosciuti anche come farmaci biologici.
Tra i farmaci biologici che sembrano avere effetti terapeutici nei confronti del mesotelioma, merita una citazione particolare il tremelimumab.

Prognosi

Il mesotelioma ha quasi sempre prognosi negativa, in quanto la sua diagnosi avviene, molto spesso, troppo tardi, quando ormai la situazione è già fortemente compromessa.
Il tasso medio di sopravvivenza in caso di mesotelioma pleurico o peritoneale è 12 mesi. Tuttavia, è bene precisare che alcuni pazienti riescono a sopravvivere anche 3 anni (ovviamente con le terapie più adeguate).
Il tasso medio di sopravvivenza in caso di mesotelioma pericardico è 10 mesi.



Ultima modifica dell'articolo: 04/10/2016