Lebbra

Generalità

La lebbra è una malattia infettiva cronica, causata dal Mycobacterium leprae, che interessa principalmente la pelle, i nervi periferici, le mucose del tratto respiratorio superiore e gli occhi.
LebbraUn tempo la lebbra era una malattia diffusa in tutti i continenti. Attualmente, si registrano casi sporadici nei Paesi sviluppati, mentre permangono alcune zone endemiche, la maggior parte delle quali sono localizzate in Africa e in Asia.

La lebbra è nota anche come morbo di Hansen ed è una delle più antiche malattie conosciute dal genere umano. Le antiche civiltà della Cina, Egitto e India temevano la lebbra, poiché rappresentava una malattia incurabile, mutilante, contagiosa e spesso circondata da stigmi negativi. In realtà, la lebbra è una malattia facilmente diagnosticabile e curabile con una terapia antibiotica, e solo se trascurata può causare progressivamente danni gravi e permanenti a pelle, nervi, arti e occhi.

Contagio

Il M. leprae si moltiplica molto lentamente (dodici o più giorni) e i sintomi possono richiedere diversi anni prima di comparire. La lebbra ha una capacità di contagio piuttosto modesta.

La trasmissione avviene tramite lo stretto e prolungato contatto con gli individui infetti, anche se il meccanismo non è ancora del tutto chiaro. Si ritiene che il contagio possa essere favorito dall'esposizione ai fluidi corporei emessi dalla persona malata per diffusione aerea, come le secrezioni nasali o attraverso le goccioline di saliva espulse dalla bocca con colpi di tosse o starnuti (droplet transmission). Queste particelle andrebbero a costituire un aerosol, che può entrare a contatto con gli occhi o le mucose delle vie aeree superiori ed essere inalato fino ai polmoni.

Il Mycobacterium leprae può essere liberato nell'ambiente anche dalle lesioni cutanee dei pazienti infetti. In condizioni ideali, l'agente infettivo riesce a sopravvivere anche settimane fuori dall'organismo umano.

La maggior parte delle persone esposte ed infettate dal M. leprae non sviluppa la malattia, poiché la loro risposta immunitaria è adeguata a combattere l'agente infettante. Le persone il cui sistema immunitario è debilitato da malattie croniche concomitanti (diabete, HIV/AIDS o patologie cardiache) sono maggiormente esposte al rischio di contrarre la lebbra, poiché le loro difese non sono abbastanza forti per attaccare ed eliminare efficacemente i micobatteri.

L'impegno dell'OMS

La diagnosi precoce e la terapia multifarmaco (MDT) rimangono gli elementi chiave per risolvere la malattia. La strategia terapeutica multi-farmacologica (MDT, multi-drug therapy) è stata resa disponibile gratuitamente dall'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) a tutti i pazienti del mondo, a partire dal 1995, e fornisce una cura semplice, ma efficace, per tutti le forme cliniche di lebbra.

L'uso diffuso del trattamento multi-farmacologico ha ridotto in modo drastico l'incidenza della malattia a livello globale. Attualmente gli sforzi dell'OMS sono concentrati sull'eliminazione della lebbra a livello nazionale nei restanti Paesi endemici e, dagli altri, a livello sub-nazionale, affinché non rappresenti più un problema di salute pubblica.

Sintomi e forme cliniche

Per approfondire: Sintomi Lebbra


Il decorso della lebbra è molto lento: il periodo di incubazione medio del micobatterio è indicativamente di 5-7 anni, ma può variare da pochi mesi fino a 10 anni. La comparsa dei sintomi dipende dalla forma con cui si presenta la malattia. Il Mycobacterium leprae possiede un'affinità caratteristica per i nervi periferici; nel 90% dei pazienti il €‹primo segno della lebbra, infatti, è una sensazione di intorpidimento, a causa dell'interessamento delle terminazioni nervose.

La prima lesione cutanea è di solito di tipo "indeterminato" e provoca una o poche macchie cutanee ipopigmentate (più chiare del normale colore della pelle) o eritematose (leggermente rosse), prima di evolvere nella forma tubercoloide, lepromatosa o borderline (cioè con caratteristiche intermedie).
A seconda del tipo di lebbra, i sintomi all'esordio possono includere:

  • Lesioni cutanee ipopigmentate o eritematose, che non guariscono dopo diverse settimane o mesi;
  • Intorpidimento o mancanza di sensibilità al tatto, al calore o al dolore alle estremità (mani, braccia, piedi e gambe);
  • Debolezza muscolare.

La lebbra può progressivamente danneggiare nervi, ossa, articolazioni e muscoli. Inoltre, l'evoluzione della malattia può associarsi all'insorgenza di macule, papule, bolle, noduli (definiti lepromi) e placche isolate o confluenti sulla pelle, cui sovente seguono ulcerazioni e distruzione dei tessuti.
Esistono diverse forme di lebbra: la natura e la gravità della malattia che si sviluppa sono correlate al tipo di risposta immunitaria attivata nell'organismo ospite a seguito dell'infezione. La lebbra, infatti, presenta molte modalità di presentazione clinica (con relative ulteriori suddivisioni): le forme più comuni sono la lebbra tubercoloide e la lebbra lepromatosa. Entrambe le forme producono lesioni a livello cutaneo, tuttavia il tipo lepromatoso è più grave.


Tipo di Lebbra

Caratteristiche

Lebbra tubercoloide

 

Lebbra Tubercoloide

  • A livello cutaneo si manifesta con poche macule o placche (spesso una lesione unica) ipopigmentate o eritematose, a volte con lesioni papulose raggruppate;
  • Le lesioni sono sempre ben delimitate, a distribuzione asimmetrica monolaterale, con superficie secca, ruvida al tatto e alopecica (senza peli). Alcune di queste possono diventare ipo-anestesiche (perdono la sensibilità). Le lesioni presentano un caratteristico infiltrato, che indica la reazione immunitaria cellulo-mediata nei confronti del M. Leprae;
  • La terminazione nervosa colpita appare edematosa ed ispessita, con possibile conseguente perdita di funzione (danno neurologico) e comparsa di ulcere trofiche della relativa regione innervata;
  • La risoluzione spontanea della lebbra tubercoloide può avvenire in pochi anni o può evolvere in forme borderline o lepromatose (raramente).

Lebbra lepromatosa

 

Lebbra lepromatosa

La lebbra lepromatosa è una vera e propria malattia sistemica, in grado di interessare molti organi come reni, testicoli, occhi e naso. Questo tipo di lebbra rappresenta la forma più grave e più contagiosa.

  • I primi sintomi sono naso chiuso, con secrezioni ed epistassi frequenti. L'interessamento nervoso precoce può passare inosservato.
  • All'esordio della malattia compaiono sulla pelle macule ipocromiche con margini sfumati, seguite dalla rapida disseminazione di numerose lesioni di ogni tipo (papule, noduli, placche isolate o confluenti ecc.), sia per contiguità che per via ematica ad altre zone cutanee, ai nervi, alle mucose e a tutti gli organi.

Se trascurata, potrebbero verificarsi i seguenti segni:

  • Le lesioni al volto ispessiscono la pelle sulla fronte ("facies leonina"), con alopecia di ciglia e sopracciglia, ispessimento dei padiglioni auricolari, deformazione o distruzione della cartilagine, del setto e delle ossa nasali. Lo scheletro è attaccato direttamente; vengono interessate soprattutto le dita di mani e piedi, oltre al processo alveolare dell'osso mascellare.
  • Il coinvolgimento degli occhi provoca fotofobia (sensibilità alla luce), glaucoma e cecità. La voce diventa rauca per il coinvolgimento della laringe. La pelle sulle gambe si ispessisce e viene interessata da ulcere, quando i noduli si rompono. Negli uomini, il danno ai testicoli può causare sterilità e ginecomastia.
  • Le infezioni degli organi interni causano ingrossamento epatico e linfonodale. Anche il danno renale può essere importante.
  • La lenta cicatrizzazione dei nervi periferici con conseguente edema e ispessimento, induce una compromissione sensitiva, che a sua volta provoca la comparsa di ulcerazioni che si complicano con infezioni, necrosi e deformazioni rendendo necessarie amputazioni delle estremità.

Possibili complicazioni

Se non trattata, la lebbra può causare lo scadimento delle condizioni generali di salute. L'interessamento del sistema nervoso periferico può indurre danni permanenti e influenzare la capacità di percepire il dolore e la temperatura nelle strutture innervate dai rami danneggiati. Gli esiti neurologici possono essere invalidanti (deformità estese).
Altre complicanze della lebbra possono includere:

  • Ferite cutanee deturpanti (piaghe, ulcere ecc.);
  • Cecità o glaucoma;
  • Deturpazione del volto;
  • Debolezza muscolare, con ipofunzione degli arti;
  • Danni permanenti all'interno del naso, possono portare ad epistassi frequenti;
  • Disfunzione erettile e infertilità negli uomini (soprattutto nella lebbra lepromatosa);
  • Nei casi più gravi, la lebbra può anche danneggiare i reni, fino ad indurre insufficienza renale cronica.

Diagnosi

La lebbra si presenta con caratteristiche cliniche ben definite, ma la diagnosi dev'essere confermata con certezza per la necessità di stabilire una specifica terapia con antibiotici. La diagnosi della lebbra è clinica ed istologica.
Esistono tre segni fondamentali che permettono di definire la diagnosi di lebbra:

  • Lesioni cutanee ipopigmentate o eritematose con mancanza di sensibilità;
  • Nervi periferici ingrossati;
  • Esame batteriologico positivo per il bacillo di Hansen: il Mycobacterium leprae è un batterio Gram-positivo, alcol-acido resistente (si colora col metodo di Ziehl-Neelsen), non coltivabile in vitro (non è in grado di crescere in terreni di coltura artificiali), ma riconoscibile morfologicamente tramite esame batteriologico (bacillo a forma di bastoncello).

Ulteriori esami sono disponibili ed includono:

  • Intradermoreazione di Mitsuda-Hayashi: consiste in un test cutaneo con lepromina (M. leprae ucciso dal calore), che può essere utilizzato per distinguere la forma lepromatosa dalla tubercoloide, ma non è utilizzato per diagnosticare direttamente la malattia;
  • Biopsia cutanea della lesione: in caso di sospetto, il medico può prelevare un piccolo campione di pelle anormale (biopsia) e inviarlo ad un laboratorio per la caratterizzazione istopatologica della lesione. L'esame sottopone il campione di tessuto a una colorazione speciale, per identificare i batteri acido resistenti e, nella forma tubercoloide, evidenziare la presenza di granulomi, formati da linfociti, cellule epitelioidi e cellule di Langhans.

Trattamento

La lebbra è una malattia che si può curare. Questo importante risultato si è ottenuto grazie all'introduzione della terapia multi-farmacologica (MDT, multi-drug therapy):

  • Il primo passo per il trattamento farmacologico della lebbra si è compiuto a partire dal 1940 con lo sviluppo del dapsone, un farmaco che consentiva di arrestare il decorso della malattia. Tuttavia, il protocollo terapeutico durava molti anni (anche tutta la vita), rendendo difficile la gestione dei pazienti. Nel 1960, M. leprae ha iniziato a sviluppare una resistenza al dapsone, unico farmaco fino ad allora applicato e ritenuto valido nella gestione della lebbra.
  • Nei primi anni 1960, sono stati scoperti la rifampicina e la clofazimina, gli altri due componenti della polichemioterapia.
  • Nel 1981, un gruppo di studio dell'OMS raccomandò la MDT, composta da 3 farmaci in associazione: dapsone, rifampicina e clofazimina. Questa combinazione consente l'eliminazione dell'agente patogeno e la cura efficace dei soggetti infetti.
  • Dal 1995, l'OMS fornisce la MDT gratuita per tutti i pazienti del mondo. Negli ultimi due decenni, sono state curate più di 14 milioni di persone affette da lebbra. La moderna terapia multi-farmacologica applicata su scala globale ha una durata indicativa di 6-24 mesi.

La gestione terapeutica della lebbra è finalizzata a bloccare l'infezione e a ridurre al minimo le potenziali complicazioni, permettendo alla persona di condurre un normale stile di vita. Oggi, sono utilizzati diversi regimi terapeutici che prevedono la combinazione di almeno due farmaci (MDT), a seconda del tipo di lebbra e della gravità dell'infezione. La durata del trattamento, proprio in funzione di queste considerazioni, è variabile. Gli antibiotici di prima linea utilizzati per eliminare gli agenti infettivi sono dapsone, rifampicina e clofazimina. Altri antibiotici includono minociclina, ofloxacina e claritromicina. Alcuni corticosteroidi orali (esempio: prednisone) e la talidomide sono utili nel controllare l'infiammazione e prevenire i danni al sistema nervoso, in quanto possono ridurre l'edema che interessa la regione lesa.

L'educazione del paziente è fondamentale. La lebbra può essere curata, ma affinché sia efficace è essenziale assumere il farmaco per l'intera durata del protocollo terapeutico. Gli antibiotici possono esercitare la loro azione sul Mycobacterium leprae dall'organismo ospite, ma non possono invertire i danni neurologici (anestesia e paralisi) o le deformità causate dalla lebbra. Talvolta, la chirurgia può essere utilizzata per drenare eventuali ascessi e per migliorare l'aspetto estetico o funzionale delle zone colpite.


Per approfondire: Farmaci per la Cura della Lebbra »

Prevenzione

Anche se il rischio di contrarre la lebbra è basso, è comunque possibile ridurre la possibilità di contrarre la malattia. Il modo migliore per prevenire l'infezione consiste nell'evitare lo stretto contatto fisico con le persone non trattate.


La lebbra oggi

L'incidenza della lebbra è notevolmente diminuita grazie all'attuazione di programmi globali da parte dell'OMS.

Attualmente, regioni ad alta endemicità rimangono ancora in alcune aree di Brasile, Indonesia, Filippine, Repubblica Democratica del Congo, India, Madagascar, Mozambico, Nepal e Repubblica Unita di Tanzania.

Tutti i Paesi endemici sono fortemente impegnati a eliminare la malattia e continuano ad intensificare le attività di controllo della lebbra.



Ultima modifica dell'articolo: 08/11/2016