Interstiziopatia - Interstiziopatia polmonare

Generalità

L'interstiziopatia è una grave patologia dei polmoni, contraddistinta da un processo infiammatorio dell'interstizio polmonare spesso accompagnato dalla sua sostituzione con tessuto cicatriziale.
Interstiziopatia polmonareLe cause di interstiziopatia sono numerose e rappresentano il parametro con il quale i medici distinguono le varie forme di questa particolare malattia dei polmoni.
Il sintomo tipico che caratterizza tutti i tipi di interstiziopatia è la dispnea, o mancanza di respiro.
Purtroppo, nella maggior parte dei casi, le interstiziopatie sono condizioni patologiche croniche e irreversibili. I trattamenti, infatti, hanno effetti limitati, riducendo soltanto la sintomatologia o rallentando tutt'al più la progressione della malattia.

L'interstiziopatia è nota anche come malattia interstiziale polmonare,  pneumopatia infiltrativa diffusa,  pneumopatia interstiziale o ILD (dall'inglese Interstitial Lung Disease)

Breve richiamo sugli alveoli polmonari

Gli alveoli, più correttamente detti alveoli polmonari, sono piccole cavità dei polmoni in cui avvengono gli cambi di gas tra sangue e atmosfera. All'interno degli alveoli, infatti, il sangue si arricchisce dell'ossigeno contenuto nell'aria respirata e si “libera” dell'anidride carbonica scartata dai tessuti, dopo la loro irrorazione.
Gli alveoli risiedono all'estremità di ogni bronchiolo terminale; i bronchioli terminali sono tra le ultime ramificazioni delle vie aeree, le quali iniziano con le cavità nasali e proseguono con nasofaringe, faringe, laringe, trachea, bronchi primari, bronchi secondari, bronchi terziari, bronchioli e, appunto, bronchioli terminali.

atrio alveoli

Figura: gli alveoli sono delle piccole camere d'aria, simili a piccoli sacchetti. Essi sono situati alle estremità dei bronchioli terminali, cioè le ramificazioni ultime dei bronchi.

Le vie aeree vengono didatticamente suddivise in vie aeree superiori (dalle cavità nasali sino alla laringe) e in vie aeree inferiori (dalla laringe sino agli alveoli).

Cos'è l'interstiziopatia?

Interstiziopatia è il termine medico usato per indicare un gruppo di gravi malattie polmonari, caratterizzate dall'infiammazione dell'interstizio polmonare e, spesso, anche dalla sua sostituzione con tessuto cicatriziale.
L'interstizio polmonare è il tessuto connettivo che s'interpone tra gli alveoli, garantendo a quest'ultimi il supporto di cui hanno bisogno per gli scambi gassosi. All'interstizio polmonare, infatti, si “appoggiano” i vasi sanguigni alveolari (quelli che permettono al sangue di caricarsi di ossigeno), l'epitelio alveolare, la membrana basale e i tessuti perivascolare e perilinfatico.
Se non potessero contare su un interstizio polmonare sano (come quando si forma del tessuto cicatriziale), gli alveoli sarebbero incapaci di provvedere a una corretta ossigenazione del sangue, inducendo così la comparsa di problemi respiratori.

SINONIMI DI INTERSTIZIOPATIA

La parola interstiziopatia significa letteralmente malattia dell'interstizio.
Nel nostro organismo, esistono tanti tipi di interstizi, non soltanto quello polmonare. Tuttavia, quello polmonare è quello più noto dal punto di vista patologico, pertanto il termine interstiziopatia richiama immediatamente a un problema con sede nei polmoni.
Detto ciò, l'interstiziopatia viene detta anche: interstiziopatia polmonare, malattia interstiziale polmonare, pneumopatia interstiziale o pneumopatia infiltrativa diffusa,

INTERSTIZIOPATIA E FIBROSI POLMONARE

Interstiziopatia e fibrosi polmonare sono due condizioni morbose abbastanza simili. In genere, la prima è considerata il preludio della seconda: quando la malattia interstiziale polmonare è a uno stadio avanzato e si presenta con numerose zone di tessuto cicatriziale, i medici preferiscono parlare di fibrosi polmonare.

“Fibrosi”, “tessuto fibroso” e altre parole simili sono tutti termini che rimandano alla presenza di tessuto cicatriziale.

Cause di interstiziopatia

In genere, quando si verificano dei danni a livello dell'interstizio polmonare, l'organismo umano innesca un sistema riparativo ad hoc, che provvede a sistemare la o le lesioni.
Le interstiziopatie insorgono nel momento in cui questo sistema riparativo, stimolato ripetutamente, comincia a funzionare in maniera inadeguata e, dapprima, infiamma l'interstizio polmonare danneggiato e, in un secondo momento, lo sostituisce con del tessuto cicatriziale, di grosso spessore.
Tutto ciò, come si è detto, determina un peggioramento della funzione alveolare. Infatti, gli alveoli interessati, essendo circondati da un tessuto meno elastico e più voluminoso (o ispessito), non riescono più a “caricare” efficacemente il sangue con l'ossigeno necessario.

CHE COSA PUò’ CAUSARE IL MALFUNZIONAMENTO DEL SISTEMA RIPARATIVO?

Diversi fattori o circostanze possono determinare l'insorgenza di un'interstiziopatia. I più noti sono:

  • La lunga esposizione a sostanze tossiche e inquinanti. Ciò comporta ripetuti danni a livello polmonare, al punto che il sistema riparativo diviene inefficace.
    Tra le sostanze tossiche e gli inquinanti responsabili, rientrano:
    • La polvere di silice. Per maggiori informazioni a riguardo, si consiglia di consultare l'articolo dedicato alla silicosi.
    • Le fibre di asbesto (o amianto). Il contatto prolungato con l'amianto può provocare la comparsa di una condizione morbosa, in genere letale, chiamata asbestosi.
    • La polvere di grano. Vi sono molto esposti gli agricoltori.
    • Lo sterco di alcuni animali, uccelli in particolare.
  • La radioterapia, praticata durante il trattamento di un tumore al polmone (carcinoma del polmone) o un tumore al seno (carcinoma del seno). La comparsa del tessuto cicatriziale può avvenire anche a distanza di molti mesi, se non addirittura anni, dalla conclusione delle cure radioterapiche. La gravità delle lesioni (quindi l'estensione del tessuto cicatriziale) dipende da:
    • La durata della radioterapia. Più lunga è stata, più è probabile che le conseguenze siano severe.
    • La quantità di radiazioni ricevute. Alcuni trattamenti radioterapici possono essere molto brevi, ma assai intensi dal punto di vista della carica radioattiva.
    • Se, assieme alla radioterapia, si è praticata anche la chemioterapia.
    • La preesistenza di altri problemi polmonari.
  • L'assunzione di determinati farmaci. Tra i medicinali incriminati, rientrano:
  • La presenza di una malattia autoimmune. Le persone con una malattia autoimmune possiedono un sistema immunitario che funziona in maniera impropria, aggredendo e danneggiando (in alcuni casi anche profondamente) tessuti e organi sani. Tra le malattie autoimmuni associate a interstiziopatia, rientrano:
  • Alcune infezioni virali, batteriche o fungine. Può verificarsi un'alterazione dell'interstizio polmonare, dopo la comparsa di: tubercolosi, polmonite atipica (o polmonite da micoplasma), polmonite da Pneumocystis jirovecii, clamidia (indotta da Chlamydia trachomatis) o infezione da virus respiratorio sinciziale.
    I medici definiscono una malattia infettiva, che provoca interstiziopatia, con il termine di polmonite interstiziale.

INTERSTIZIOPATIA IDIOPATICA

Interstiziopatia nei fumatoriEsistono molti casi di interstiziopatia per i quali è impossibile individuare una causa precisa.
In questi frangenti, si parla anche di interstiziopatia idiopatica o interstiziopatia polmonare idiopatica.
In medicina, il termine idiopatico, associato al nome di una patologia, indica che quest'ultima è insorta per motivi sconosciuti o non identificabili.
Nell'elenco delle interstiziopatie idiopatiche, rientrano:

  • La fibrosi polmonare idiopatica
  • La sindrome di Hamman-Rich
  • La sindrome da antisintetasi.

FATTORI RISCHIO

L'analisi di numerosi casi clinici ha permesso ai medici di stabilire un elenco dei possibili fattori di rischio delle interstiziopatie.
A questa lista di fattori favorenti appartengono:

  • L'età adulta. A soffrire maggiormente di interstiziopatia sono le persone adulte dalla mezza età in poi, anche se occorre precisare che pure i bambini possono ammalarsi di una malattia dell'interstizio polmonare.
  • Le attività lavorative in cui è inevitabile l'esposizione a quelle sostanze tossiche e a quegli inquinanti capaci di danneggiare l'interstizio polmonare. Sono a rischio i minatori, gli agricoltori, gli operai edili, i ceramisti ecc.
  • Il fumo di sigaretta. I ricercatori hanno notato che le interstiziopatie sono molto comuni nella popolazione fumatrice, pertanto ritengono che possa esserci un collegamento (non ancora però dimostrato scientificamente) tra fumo di sigaretta e malattia interstiziale polmonare.
  • Precedenti trattamenti radioterapici e/o chemioterapici, per i motivi citati in precedenza.
  • Interstiziopatia PneumoconiosiOssigenoterapia. Se prolungata e alle dosi errate, sembra favorire alcune malattie polmonari, tra cui anche le interstiziopatie.
  • La malattia da reflusso gastroesofageo. I ricercatori hanno osservato che le persone con reflusso acido cronico sono più predisposte ad ammalarsi di interstiziopatia.

Sintomi, segni e complicazioni

Il più comune sintomo delle interstiziopatie è la dispnea (o mancanza di respiro).
In genere, questo disturbo peggiora con il tempo: da lieve agli esordi, diventa assai evidente e limitante per il paziente, in fase avanzata.
Un'altra manifestazione clinica abbastanza frequente (ma comunque meno della dispnea) è la tosse di tipo secco (tosse secca).

INTERSTIZIOPATIE TEMPORANEE E INTERSTIZIOPATIE CRONICHE

Nella maggior parte dei casi, le interstiziopatie sono malattie croniche e irreversibili, in quanto sostenute da un'alterazione permanente dell'interstizio polmonare.
Raramente, però, possono essere anche condizioni temporanee, in cui i danni interstiziali sono lievi e potenzialmente reversibili (se curati a dovere).
Interstiziopatie tipicamente croniche e irreversibili sono quelle che insorgono a causa della lunga esposizione a sostanze tossiche/inquinanti oppure quelle che compaiono in associazione a malattie autoimmuni; mentre interstiziopatie generalmente a carattere temporaneo sono quelle dovute a una malattia infettiva virale, batterica o fungina (le cosiddette polmoniti interstiziali).
Sotto l'aspetto sintomatologico, le interstiziopatie temporanee differiscono da quelle croniche per la rapidità con cui compaiono i sintomi: se nelle seconde la dispnea impiega mesi o anni a farsi sempre più marcata, nelle prime può fare la sua comparsa nel giro di poche ore o giorni.

QUANDO RIVOLGERSI AL MEDICO

Ai primi problemi respiratori, le persone consce di appartenere a una categoria a rischio interstiziopatia dovrebbero contattare immediatamente il proprio medico curante, per un approfondimento della situazione.
In merito alle malattie croniche e irreversibili, come la maggior parte delle interstiziopatie, è bene ricordare che prima vengono identificate e minore è il loro impatto negativo sulla salute.
Al contrario, una diagnosi tardiva può essere motivo di numerose complicanze.

COMPLICAZIONI

Una prolungata situazione di interstiziopatia polmonare può comportare l'instaurarsi di gravi complicazioni, come l'ipertensione polmonare, il cuore polmonare e l'insufficienza respiratoria.


Approfondimento sulle complicazioni

L'ipertensione polmonare è quella condizione patologica in cui si verifica un innalzamento prolungato della pressione sanguigna all'interno delle arterie polmonari (cioè i vasi arteriosi che portano il sangue povero d'ossigeno ai polmoni) e delle cavità destre del cuore.
In presenza di un'interstiziopatia, l'incremento pressorio dipende dalla compressione che il tessuto cicatriziale esercita sugli alveoli e sui piccoli vasi alveolari (o capillari alveolari). L'ipertensione polmonare è un problema molto grave, che tende e a peggiorare col tempo e che può portare alla morte.

Il cuore polmonare è una patologia cardiaca molto seria, indotta dall'ipertensione polmonare e caratterizzata da un'alterazione morfologica (allargamento e, talvolta, ispessimento delle sue pareti) del ventricolo destro del cuore (N.B: il ventricolo destro è la cavità contrattile del cuore che pompa il sangue nelle arterie dirette ai polmoni, ovvero le arterie polmonari). L'insorgenza del cuore polmonare determina, in genere, un peggioramento della dispnea.

Infine, l'insufficienza respiratoria è un severo stato morboso, in presenza del quale si osservano marcati deficit di respiro e un'ossigenazione del sangue molto scarsa (ipossiemia). Di solito, rappresenta lo stadio finale delle interstiziopatie.

Diagnosi

L'iter diagnostico, per individuare un'interstiziopatia, prevede un discreto numero di esami e test.
Comincia, in genere, con un esame obiettivo accurato e prosegue con dei test di diagnostica per immagini e con altri per la valutazione della funzionalità polmonare; quindi, si conclude con una biopsia polmonare, un pratica sì alquanto invasiva ma anche assai attendibile e precisa nei risultati.

ESAME OBIETTIVO

Durante l'esame obiettivo, il medico visita il paziente, facendosi descrivere da quest'ultimo i sintomi avvertiti e auscultandone il torace mediante fonendoscopio.

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

In caso di sospetta interstiziopatia, gli esami di diagnostica per immagini solitamente previsti sono: la radiografia del torace (RX-torace), la TAC (o tomografia assiale computerizzata) e l'ecocardiogramma.
RX-torace e TAC utilizzano le radiazioni ionizzanti per riportare, su una lastra, le principali strutture anatomiche del torace (cuore, polmoni ecc). Tra le due, la TAC fornisce delle immagini di qualità superiore; di contro, però, espone il paziente a una dose maggiore di radiazioni nocive.
L'ecocardiogramma è un esame ecografico, che mostra il cuore e permette di analizzare il suo stato di salute. I medici vi ricorrono quando hanno il timore che si sia instaurata la condizione nota come cuore polmonare.

TEST PER LA VALUTAZIONE DELLA FUNZIONALITà€ POLMONARE

I test per la valutazione della funzionalità polmonare sono: la spirometria, l'ossimetria e il test da sforzo.
Veloce, pratica e indolore, la spirometria misura la capacità inspiratoria e quella espiratoria dei polmoni; inoltre, fornisce delle informazioni relative alla pervietà (o apertura) delle vie aeree polmonari.
L'ossimetria è la misurazione della saturazione di ossigeno nel sangue. Semplice e immediata quanto la spirometria, per la sua esecuzione serve uno strumento chiamato ossimetro, che si applica a un dito oppure a uno dei due lobi dell'orecchio.
Infine, il test da sforzo consiste nel registrare come variano ritmo cardiaco, pressione arteriosa e respirazione del paziente, mentre quest'ultimo sta praticando un'attività fisica più o meno intensa.

BIOPSIA POLMONARE

La biopsia polmonare consiste nel prelevare e nell'analizzare in laboratorio un piccolo campione di tessuto polmonare, preveniente dal paziente.
Il prelievo può avvenire mediante:

  • Broncoscopia. Prevede l'utilizzo di uno strumento chiamato broncoscopio; talvolta, il campione prelevato potrebbe essere di dimensioni insufficienti a un'analisi appropriata.
  • Lavaggio broncoalveolare. Prevede anch'esso l'utilizzo del broncoscopio, ma con modalità leggermente diverse. Il campione prelevato potrebbe essere di dimensioni insufficienti.
  • Intervento chirurgico. È una procedura cruenta e invasiva, ma, dal punto di vista dei risultati, è la metodica diagnostica che garantisce il maggior numero di informazioni utili.

Terapia

Le possibilità di trattamento dipendono dalla forma di interstiziopatia.
Infatti, mentre le interstiziopatie temporanee (come le polmoniti interstiziali) sono curabili e reversibili, le interstiziopatie croniche sono condizioni dalle quali è impossibile guarire e che spesso tendono a un peggioramento progressivo.
Quindi, se per le prime esistono delle cure che permettono all'interstizio polmonare di guarire, per le seconde le uniche terapie al momento esistenti sono quelle sintomatiche (N.B: sintomatiche significa che migliorano il quadro sintomatologico e, talvolta, rallentano anche la progressione della malattia).
Del resto, in precedenza, si è affermato che nelle interstiziopatie croniche e irreversibili l'alterazione dell'interstizio polmonare è permanente.
Venendo alle terapie vere e proprie, per quanto concerne le interstiziopatie temporanee, esistono dei farmaci ad hoc, che combattono la causa e risolvono il problema; per quanto riguarda invece le interstiziopatie croniche e irreversibili, esiste la possibilità di ricorrere a medicinali, all'ossigenoterapia, a sedute di riabilitazione respiratoria e, in casi estremi, alla chirurgia.

FARMACI PER LE INTERSTIZIOPATIE TEMPORANEE

Poiché le più comuni interstiziopatie temporanee sono le polmoniti interstiziali, in questo sottocapitolo si parlerà esclusivamente delle terapie previste in queste circostanze.
Se la causa della condizione morbosa è un batterio, i medici devono far ricorso a degli antibiotici, nella fattispecie azitromicina e levofloxacina.
Se la causa è un'infezione sostenuta da funghi, la cura consiste nella somministrazione di un farmaco antifungino, a base di trimetoprim e sulfametoxazolo.
Infine, qualora il fattore scatenante sia un'infezione virale, è prevista una sorveglianza attiva dell'infezione, in attesa che questa guarisca spontaneamente.

TERAPIA FARMACOLOGICA PER LE INTERSTIZIOPATIE CRONICHE

Tra i vari farmaci testati finora in presenza di un'interstiziopatia cronica, gli unici a essersi dimostrati efficaci nel miglioramento della sintomatologia sono i corticosteroidi e gli immunosoppressori.
I corticosteroidi sono dei potenti antinfiammatori che, se vengono assunti per lunghi periodi e a dosi elevate, possono comportare gravi effetti collaterali (osteoporosi, diabete, cataratta, obesità ecc).
Gli immunosoppressori, invece, sono particolarmente indicati in caso di malattie autoimmuni, in quanto riducono la potenza delle difese immunitarie (quindi anche il danno che queste provocano ai tessuti sani). Abbassando le difese immunitarie, però, favoriscono l'insorgenza di infezioni.

Farmaci somministrati in caso di interstiziopatia cronica e irreversibile
Corticosteroidi

Prednisone

Immunosoppressori

Metotrexato
Ciclofosfamide
Azatioprina
Penicillamina
Ciclosporina

A causa dei loro effetti collaterali, corticosteroidi e immunosoppressori vengono somministrati generalmente solo in fase iniziale o per brevi periodi di tempo.

OSSIGENOTERAPIA

L'ossigenoterapia consiste nella somministrazione di ossigeno, tramite apposite strumentazioni (alcune anche portatili). Se ne fa ricorso quando occorre incrementare la quota di ossigeno nel sangue.
Grazie all'ossigenoterapia:

  • La respirazione risulta più facile;
  • È ridotta la possibilità che s'instauri una condizione di ipossiemia (bassi livelli di ossigeno nel sangue);
  • Si riduce la pressione sanguigna all'interno del compartimento destro del cuore. Ciò previene alcune complicazioni, come l'ipertensione polmonare e il cuore polmonare;
  • Si migliora il sonno notturno, di conseguenza anche la qualità della vita.

Purtroppo l'ossigenoterapia non ferma la formazione di tessuto cicatriziale al posto dell'interstizio polmonare.

RIABILITAZIONE RESPIRATORIA

La riabilitazione respiratoria prevede una serie di esercizi motori diversi (cyclette, salire le scale, camminate a varie intensità ecc), allo scopo di migliorare la tolleranza agli sforzi e ridurre la severità della dispnea.
OssigenoterapiaCome l'ossigenoterapia, riduce i sintomi, ma non ferma la progressione dell'interstiziopatia cronica.

CHIRURGIA

Il trattamento chirurgico, a cui potrebbero ricorrere i medici in caso di una grave interstiziopatia, è il trapianto di polmone.
Tale procedura consiste nella sostituzione del polmone malato (o di quello più malato) con un altro sano, proveniente da un donatore compatibile.
Vista l'invasività, si tratta di una soluzione terapeutica di cui i medici si avvalgono solo in casi estremi, cioè quando tutte le altre terapie sono risultate prive di effetti.
Come ogni trapianto, è concreta la possibilità di un rigetto del “nuovo” organo.

ALCUNI CONSIGLI SULLO STILE DI VITA

Ai pazienti con un interstiziopatia polmonare, i medici consigliano di:

Prognosi

Un'interstiziopatia temporanea ha generalmente una prognosi positiva, a patto che venga curata per tempo e in maniera adeguata.
Al contrario, un'interstiziopatia cronica ha sempre una prognosi negativa, in quanto non è curabile in alcuna maniera.