Glioma

Il glioma è un tumore che origina in alcune particolari cellule del sistema nervoso centrale, le cosiddette cellule della glia. Come ogni tumore, anche il glioma è provocato da una mutazione genetica, ma l'esatta causa di questa mutazione è ancora oggetto di studio.
Esistono diversi tipi di gliomi: le loro caratteristiche dipendono, principalmente, dal tipo di cellula della glia colpita e dal tasso di crescita della massa tumorale. I gliomi più gravi, come il glioblastoma multiforme, sono caratterizzati da un alto ritmo di crescita.
GliomaLa diagnosi di glioma viene stabilita tramite diverse esami: neurologici, strumentali e di laboratorio.
Conoscere nei particolari un glioma (quindi, sede, dimensioni e gravità) permette di impostare la terapia più adeguata.
I gliomi gravi hanno una prognosi sempre negativa.

Breve richiamo su cos'è un tumore al cervello

Un tumore al cervello è una massa di cellule che si forma e cresce all'interno dell'encefalo in modo del tutto anomalo, a causa di una mutazione genetica.
In base alle caratteristiche con cui si presenta, un tumore può essere definito in vari modi:

  • Benigno o maligno. Sono reputati benigni i tumori al cervello caratterizzati da una crescita lenta della massa cellulare anomala; sono invece considerate maligne le neoplasie al cervello dotate di una crescita veloce.
  • Primario o secondario. I tumori al cervello primari sono quelli che nascono direttamente nell'encefalo o in parti ad esso adiacenti (per esempio, le meningi o la ghiandola pituitaria). I tumori al cervello secondari, al contrario, rappresentano il frutto di un processo di metastatizzazione, in cui le cellule di una neoplasia sorta altrove (per esempio, nel polmone) si sono spostate e hanno invaso l'encefalo.

Inoltre, esiste un terzo criterio di classificazione, più generale, che distingue i tumori al cervello a seconda del grado di severità. Per maggiori informazioni a riguardo, si legga il capitolo dedicato a cos'è un glioma.

Cos'è un glioma?

Si definisce glioma un tumore che si sviluppa a partire dalle cellule della glia (o cellule gliali) del sistema nervoso centrale; può quindi interessare sia il cervello che il midollo spinale, tuttavia, data la rarità con cui insorge nel midollo spinale, si tende a considerare il glioma una neoplasia esclusiva dell'encefalo.

Gliomi

Figura: un glioma, indicato dalla freccia rossa. Si tratta di un glioblastoma multiforme. Dal sito: http://en.wikipedia.org/

COS'È LA GLIA?

All'interno del sistema nervoso, la glia fornisce supporto e stabilità all'intricata rete di neuroni presente all'interno del corpo umano (rete che ha il compito di trasmettere i segnali nervosi). Inoltre, le cellule della glia comunicano con gli stessi neuroni tramite fattori di crescita e fattori trofici (cioè di nutrimento), per mantenerli in salute e dirigerne lo sviluppo.
L'impianto della glia è presente, con attori diversi, sia nel sistema nervoso periferico (SNP) sia nel sistema nervoso centrale (SNC): nel SNP, le cellule che lo compongono, sono le cosiddette cellule di Schwann e le cellule satellite; nel SNC, invece, i suoi elementi cellulari sono gli oligodendrociti, le cellule della microglia, gli astrociti e le cellule ependimali.
Le cellule di Schwann (SNP) e gli oligodendrociti si distinguono dalle altre per due motivi: oltre ad avvolgersi attorno ai prolungamenti dei neuroni (gli assoni), producono una sostanza biancastra chiamata mielina. La mielina serve ad aumentare la velocità di conduzione del segnale nervoso.


Cellule della glia del SNC
  • Astrociti
  • Oligodendrociti
  • Microglia
  • Cellule ependimali
Cellule della glia del SNP
  • Cellule di Schwann
  • Cellule satelliti
Cellule della glia

Figura: un neurone, le sue componenti principali (corpo, dendriti, assone e terminali assonici), e due cellule della glia del SNC (un astrocita e un oligodendrocita). Si può notare che entrambi le cellule gliali si connettono al neurone, ma solo l'oligodendrocita si avvolge anche attorno all'assone. Dal sito: www.monicamarelli.com

DIVERSI TIPI DI GLIOMI

In base alle cellule gliali colpite, si hanno diverse categorie di gliomi:

  • Astrocitomi, perché insorgono a livello degli astrociti
  • Oligodendrogliomi, perché la sede d'origine sono gli oligodendrociti
  • Ependimomi, perché colpiscono le cellule ependimali
  • Gliomi misti, perché interessano, contemporaneamente, sia gli oligodendrociti sia gli astrocitomi

GRAVITà DI UN GLIOMA: I QUATTRO GRADI

Come si è accennato nella parte introduttiva, i tumori al cervello si possono distinguere anche in base al grado di severità. I gradi sono quattro, da I a IV, e - oltre a prendere in considerazione il tasso di crescita - tengono conto anche delle capacità d'infiltrazione e diffusione.
Sono considerate neoplasie di grado I e II i tumori a crescita lenta e localizzata in un punto; sono invece reputati di III e IV grado tutti i tumori infiltranti e in rapido accrescimento. Col passare del tempo, non è escluso che una massa tumorale di I o II grado evolva e diventi di III o IV grado.
Tale classificazione è molto utile soprattutto nel caso dei gliomi, in quanto possono presentarsi con connotati piuttosto diversi (diversa crescita, diversa sede ecc).

Alcuni esempi di gliomi, suddivisi per grado di severità

  • Grado I: astrocitoma pilocitico, subependimoma
  • Grado II: astrocitoma diffuso, oligodendroglioma, xantoastrocitoma pleomorfo
  • Grado III: astrocitoma anaplastico, ependimoma anaplastico, oligodendroglioma anaplastico, oligoastrocitoma anaplastico
  • Grado IV: glioblastoma multiforme (è un astrocitoma)

N.B: lo xantoastrocitoma pleomorfo è una via di mezzo tra il grado I e il grado II.

EPIDEMIOLOGIA

I gliomi rappresentano l'80% circa dei tumori primari al cervello e il 30% circa di quelli maligni.
glioblastoma multiforme, che è una delle neoplasie cerebrali più riscontrate e mortali, colpisce soprattutto le persone dai 55 anni in su.
Gli astrocitomi di grado I e II insorgono, di solito, in soggetti di 20-30 anni, mentre gli astrocitomi anaplastici e gli oligodendrogliomi colpiscono prevalentemente gli individui sulla quarantina.

Cause del glioma

Le cause precise, che provocano i gliomi, non sono ancora state chiarite del tutto.
Tuttavia, trattandosi di una forma di tumore al cervello, i ricercatori reputano che all'origine ci sia una mutazione genetica a carico delle cellule della glia.
Da cosa sia scatenata questa mutazione è ancora oggetto di studio: gli unici fattori di rischio noti sono alcune rare malattie genetiche, che proprio per la loro rarità non possono spiegare gran parte dei gliomi e dei tumori al cervello.

I FATTORI DI RISCHIO CONOSCIUTI

Dopo numerosi studi scientifici, i ricercatori hanno scoperto che esistono delle rare condizioni, di tipo genetico, fortemente legate all'insorgenza dei tumori cerebrali (in generale) e dei gliomi (in particolare).
Tali circostanze predisponenti sono:

Cos'è la neurofibromatosi?


La neurofibromatosi è una rara malattia genetica che colpisce il sistema nervoso e ne altera alcune funzioni. A scatenare il disturbo è la mutazione di un gene con un ruolo fondamentale nel regolare la crescita dei nervi.
La neurofibromatosi può essere trasmessa dai genitori a un figlio, ma può anche insorgere spontaneamente a livello embrionale, a causa di un errore genetico.
Esistono due tipi di neurofibromatosi, il tipo 1 e il tipo 2, ciascuno avente caratteristiche specifiche proprie.

Sintomi, segni e complicazioni

I sintomi di un glioma sono molto vari e dipendono dalle dimensioni, dalla sede e dall'infiltrazione (il grado) della massa tumorale.
Per capire quanto appena detto, può essere utile fare il seguente esempio, che prende in considerazione la posizione della neoplasia. Un tumore a livello del lobo parietale del cervello (cioè nella parte laterale) può provocare difficoltà a parlare, a capire ciò viene detto, a scrivere, a leggere e a coordinare certi movimenti; un tumore a livello del lobo occipitale (cioè nella parte posteriore) può invece causare un calo della vista.

SINTOMATOLOGIA GENERALE

Tenendo presente quanto appena affermato, i sintomi che potrebbero insorgere sono:

  • Mal di testa. Rappresenta il sintomo più caratteristico e che contraddistingue tutti i tumori cerebrali. È provocato dalla spinta della massa tumorale contro il cranio e le zone adiacenti (pressione intracranica); per questo, tende ad aumentare d'intensità in modo graduale, parallelamente alla crescita del tumore.
  • Senso di nausea e di vomito
  • Attacchi di epilessia
  • Disturbi della vista
  • Difficoltà a parlare
  • Cambiamenti improvvisi di personalità di comportamento
  • Emorragia intracranica: specialmente nei casi di glioblastoma multiforme.

Diagnosi

Quando i sintomi fanno sospettare un tumore al cervello, si comincia il percorso di diagnosi con un accurato esame neurologico. Tuttavia, ciò non permette di capire se si tratta di un glioma o di un'altra neoplasia cerebrale: per chiarire questo dubbio, servono dei test strumentali e la raccolta di un piccolo campione di tessuto tumorale (biopsia cerebrale).

ESAME NEUROLOGICO

Durante l'esame neurologico, il medico sottopone il paziente a diversi controlli, mirati a valutare la vista, l'udito, l'equilibrio, la coordinazione e i riflessi. La perdita parziale o totale di una di queste capacità fornisce informazioni attendibili sull'area dell'encefalo interessata.

TEST STRUMENTALI

Test strumentali come la tomografia assiale computerizzata (TAC) e la risonanza magnetica nucleare (RMN), garantiscono delle immagini chiare del cervello e della sua anatomia interna.

Glioblastoma risonanza

Figura: risonanza magnetica nucleare di un glioblastoma multiforme. Si può notare il cosiddetto anello di enhacement, che circonda il tumore.
Dal sito: www.surgicalneurologyint.com


Tramite RMN e TAC, infatti, si ottengono informazioni riguardanti la sede, le dimensioni e la tipologia del tumore.
Per esempio, il glioblastoma multiforme si presenta contornato da un anello, il cosiddetto anello di enhancement.

LA BIOPSIA CEREBRALE

La biopsia cerebrale si svolge dopo aver individuato la zona interessata dal glioma; l'esame consiste nel prelievo di una piccola porzione di massa tumorale e nella sua osservazione al microscopio.
Le caratteristiche delle cellule del tumore chiariscono la natura della neoplasia: quali cellule sono state colpite, il grado e la malignità.

Terapia

Per la cura dei gliomi, esistono diversi approcci terapeutici. La scelta di un determinato percorso di terapie e l'esclusione di un altro dipende dai seguenti fattori:

  • Sede, dimensione, grado e tipo di glioma
  • Età e stato di salute del paziente

Il trattamento solitamente più praticato è la rimozione chirurgica della massa tumorale (asportazione). Tale intervento è molto delicato, in quanto prevede l'esecuzione di una craniotomia e l'asportazione del tumore senza ledere le parti circostanti sane.
Gli altri trattamenti adottati consistono in: radioterapia, chemioterapia e radiochirurgia. Questi possono essere messi in pratica sia dopo l'operazione di rimozione chirurgica, come completamento di questa, sia come trattamento a sé stante (per esempio, se il tumore è in una posizione inaccessibile al chirurgo).
Per maggiori informazioni riguardo le modalità di cura sopraccitate, si consiglia al lettore di consultare la pagina del sito dedicata al tumore al cervello (capitolo sulla terapia).
Di seguito, invece, si potranno trovare i metodi di cura attuati al cospetto di determinati gliomi.

TRATTAMENTO DEI GLIOMI DI I E II GRADO

Ai pazienti con gliomi di I e II grado si caldeggia l'intervento chirurgico di rimozione, in quanto, di solito, tale operazione ha un discreto successo: le masse tumorali, infatti, non sono particolarmente grandi e infiltranti, pertanto possono essere asportate del tutto e senza problemi.
Qualora il chirurgo dovesse optare per una resezione parziale del tumore (per motivi precauzionali o perché il tumore è in una posizione delicata), al termine dell'operazione si procede con sedute di radioterapia o chemioterapia.
Quando l'intervento è sconsigliato? Le uniche situazioni che potrebbe indurre a non operare sono l'età avanzata o il precario stato di salute del paziente.

TRATTAMENTO DEI GLIOMI DI III GRADO

L'asportazione del gliomi di III grado va effettuata sempre (se è in una sede raggiungibile) e nei limiti del possibile, cioè va rimossa più massa tumorale che si può.
Al termine dell'intervento, sono fondamentali i cicli di radioterapia e/o di chemioterapia per eliminare (si spera definitivamente) ciò che rimane della neoplasia.
Purtroppo, anche quando l'intervento viene eseguito in modo preciso e tempestivo, le probabilità di guarire sono davvero esigue.

IL TRATTAMENTO DEL GLIOBLASTOMA

Il glioblastoma multiforme è, come si è detto, il glioma grave più comune. Esso ha un ritmo di crescita veloce e una capacità infiltrante notevole.
L'unica cura attuabile, in questi sfortunati frangenti, consiste nell'asportazione della parte più consistente del tumore, abbinata alla radioterapia e alla chemioterapia (esattamente come nel caso dei gliomi di III grado, con la sola differenza che, per i glioblastomi, la riuscita dell'intervento è minore, così come la successiva aspettativa di vita).
Se dovesse esserci una recidiva, è possibile intervenire nuovamente e praticare un'altra resezione del tumore.

Prognosi

La prognosi, per un individuo affetto da glioma, dipende dal tipo di glioma stesso.
Come abbiamo visto, infatti, le forme di grado III e IV, oltre ad avere effetti molto più drammatici delle forme di grado I e II, sono anche più difficilmente curabili.
Un altro fattore da non trascurare, poi, è l'età del paziente: pazienti giovani hanno un'aspettativa di vita post-intervento più lunga dei pazienti anziani, anche se sono stati colpiti da un glioma di III o IV grado.
Di seguito, è riportato un breve resoconto di quelle che sono le speranze di vita di coloro che sono stati operati di glioma.

  • Gliomi di grado I e II (per esempio, l'astrocitoma pilocitico): la speranza di vita post-intervento è elevata; solitamente, non si verificano ricadute.
  • Gliomi di III grado (per esempio, l'astrocitoma anaplastico): la sopravvivenza media è di 2-3 anni circa.
  • Gliomi di IV grado (per esempio, il glioblastoma multiforme): la percentuale di sopravvivenza, dopo un anno, è del 30%; dopo due anni, è del 14%.