Fibrosi Polmonare

Generalità

La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria che insorge quando, all'interno del polmone, si forma del tessuto cicatriziale al posto del normale tessuto polmonare.

FIbrosi polmonare

Figura: rappresentazione della fibrosi polmonare; si noti la presenza di tessuto cicatriziale (verdino) nel polmone sinistro. Dal sito: lungsandyou.com

Esistono due forme di fibrosi polmonare: la forma idiopatica, per la quale non è stata ancora trovata una causa scatenante precisa, e la forma secondaria, per la quale, invece, si sono individuati diversi fattori determinanti.
I sintomi tipici della fibrosi polmonare sono la dispnea, la tosse secca, la perdita di peso e il senso di fatica.
La diagnosi richiede un iter abbastanza lungo, composto da diversi esami e test.
Purtroppo, guarire dalla fibrosi polmonare è impossibile. Le uniche cure attualmente disponibili servono ad alleviare la sintomatologia e a migliorare la qualità di vita dei malati.

Cos'è la fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria, caratterizzata da indurimento e cicatrizzazione del tessuto polmonare che circonda e si interpone tra gli alveoli.
Un polmone affetto da fibrosi è quindi un polmone poco elastico, duro, e ricoperto di cicatrici retraenti che "stritolano" gli alveoli, impedendo una normale respirazione.


Che cosa sono gli alveoli?

Gli alveoli sono delle piccole cavità dei polmoni, in cui avvengono gli scambi di gas tra sangue e atmosfera. All'interno di essi, infatti, il sangue si arricchisce dell'ossigeno contenuto nell'aria respirata e si "libera" dell'anidride carbonica scartata dai tessuti, dopo la loro irrorazione.

Cause

La fibrosi polmonare può insorgere senza una ragione precisa oppure per motivi ben definiti; nel primo caso si parla di fibrosi polmonare idiopatica, nel secondo di fibrosi polmonare secondaria.

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

In medicina, una malattia viene detta idiopatica quando insorge senza un motivo identificabile.

I ricercatori hanno proposto varie teorie in merito alle cause di fibrosi polmonare idiopatica, ma nessuna di queste, finora, è stata dimostrata con sufficienti prove scientifiche.
La maggior parte delle indagini ha riguardato:

  • Il fumo di sigaretta.
  • Particolari infezioni virali, sostenute dal virus di Epstein-Barr o dal virus dell'epatite C.
  • Polveri di carbone e polveri di metalli.
  • Fattori di natura genetica/ereditaria, legati alla trasmissione del gene mutato per la cosiddetta proteina C del surfattante (N.B: il surfattante è una sostanza fondamentale per il buon funzionamento dei polmoni).

Per approfondire: Fibrosi polmonare idiopatica: diffusione e mortalità

FIBROSI POLMONARE SECONDARIA

In medicina, una malattia viene accostata al termine secondario quando compare dopo il verificarsi di una particolare condizione, che può essere patologica o non patologica.
La fibrosi polmonare secondaria può insorgere a causa di:

FATTORI DI RISCHIO

Secondo alcune indagini statistiche, la fibrosi polmonare è più frequente tra: le persone anziane; i grandi fumatori; coloro che lavorano in aziende agricole, miniere, carpenterie o stabilimenti metallurgici; coloro che si sono sottoposti a radioterapia per tumori al polmone o al seno; coloro che hanno utilizzato farmaci chemioterapici; e, infine, gli individui con una storia familiare di fibrosi polmonare.

EPIDEMIOLOGIA

La fibrosi polmonare è una malattia diffusa in tutto il mondo: essa, infatti, può colpire uomini e donne di qualsiasi etnia.
La sua forma idiopatica sembra avere un'incidenza annuale pari a 6-16 casi ogni 100.000 persone. La sua forma secondaria, invece, ha un'incidenza estremamente variabile da Paese a Paese, in quanto dipende da quanto le persone sono esposte alle cause scatenanti.
Per entrambe le forme, gli individui più colpiti sono coloro che hanno tra i 50 e i 70 anni, anche se va detto che la malattia può insorgere a qualsiasi età.
La fibrosi polmonare non fa alcuna distinzione tra maschi e femmine; difatti, affligge, con frequenza molto simile entrambi i sessi.

Sintomi, segni e complicazioni

Per approfondire: Sintomi Fibrosi polmonare


I segni e i sintomi tipicamente associati alla fibrosi polmonare sono:

  • La dispnea, ovvero la difficoltà di respiro
  • La tosse secca
  • Le sensazioni di fatica e debolezza
  • La perdita di peso senza motivo
  • Il dolore al torace
  • I dolori muscolari e articolari

La gravità di tali manifestazioni varia da persona a persona: in alcuni soggetti, la sintomatologia è assai marcata fin da subito, in altri è inizialmente moderata e peggiora in modo graduale nell'arco di diversi mesi/anni.
L'evoluzione della fibrosi polmonare sembrerebbe dipendere dalle cause scatenanti.

COMPLICAZIONI

Una prolungata situazione di fibrosi polmonare può comportare l'instaurarsi di gravi complicazioni, come l'ipertensione polmonare, il cuore polmonare, l'insufficienza respiratoria e il tumore al polmone.


Approfondimento sulle complicazioni

L'ipertensione polmonare è l'innalzamento della pressione all'interno dei vasi arteriosi che portano il sangue da ossigenare ai polmoni. In presenza di fibrosi polmonare, questo aumento pressorio dipende dalla compressione che il tessuto cicatriziale esercita su alveoli e capillari alveolari, in cui avviene lo scambio anidride carbonica-ossigeno tra sangue e atmosfera; tale compressione determina un'ostruzione e un ostacolo al libero scorrere del sangue. L'ipertensione polmonare è un problema grave, che tende a peggiorare nel tempo e che può portare alla morte.

Il cuore polmonare è una patologia cardiaca molto seria, scatenata dall'ipertensione polmonare e caratterizzata da un ingrossamento del ventricolo destro del cuore (N.B: il ventricolo destro è la cavità contrattile del cuore che pompa il sangue nelle arterie dirette ai polmoni, ovvero le arterie polmonari). La sua comparsa determina un peggioramento della dispnea.

L'insufficienza respiratoria è, di solito, la conseguenza finale della fibrosi polmonare grave. Essa determina gravi deficit di respiro e una scarsa ossigenazione del sangue circolante (ipossiemia grave). I polmoni, in questi frangenti, diventano estremamente rigidi e si ricoprono di numerose cicatrici retraenti.
Il tumore al polmone, infine, è una delle neoplasie più comuni che possono insorgere tra i malati di fibrosi polmonare.


Per approfondire: Come cambia il tessuto dei polmoni a seguito della fibrosi polmonare?

Diagnosi

Un paziente con problemi respiratori (dispnea), per il quale si sospetta una fibrosi polmonare, viene sottoposto a diversi esami diagnostici.
L'iter comincia con un esame obiettivo e prosegue con dei test di diagnostica per immagini e con altri per la valutazione della funzionalità polmonare; infine, si conclude con una biopsia polmonare. Quest'ultima, che si basa su una procedura alquanto invasiva, è l'unico esame che consente di stilare una diagnosi precisa e definitiva.

ESAME OBIETTIVO

Durante l'esame obiettivo, il medico visita il paziente, raccogliendo da quest'ultimo notizie sui disturbi avvertiti e auscultandone il torace mediante fonendoscopio.

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

Gli esami di diagnostica per immagini più indicati, in caso di fibrosi polmonare, sono la radiografia del torace, la TAC e l'ecocardiogramma.

Fibrosi Polmonare Radiografia

Figura: confronto tra le immagini radiografiche di polmoni sani (sinistra) e colpiti da fibrosi (destra)

La radiografia del torace (o Rx-torace) e la TAC (o Tomografia Assiale Computerizzata) permettono entrambe di visualizzare le principali strutture anatomiche del torace: quindi cuore, polmoni, vasi sanguigni principali, la maggior parte delle costole e una porzione di colonna vertebrale. La seconda, però, è più precisa della prima, perché mostra con maggior chiarezza l'estensione del tessuto cicatriziale presente nel polmone.
L'ecocardiogramma serve a valutare lo stato di salute del cuore e se quest'ultimo è affetto da una qualche anomalia anatomica (per esempio il cuore polmonare).

Attenzione: radiografia del torace e TAC espongono il paziente a un certa dose di radiazioni ionizzanti (i raggi X) nocive per la salute.

TEST PER LA VALUTAZIONE DELLA FUNZIONALItà€ DEI POLMONI

I test per valutare come funzionano i polmoni sono: la spirometria, l'ossimetria e il test da sforzo.
Spirometria. Veloce, pratica e indolore, la spirometria registra la capacità inspiratoria ed espiratoria dei polmoni, e la pervietà (cioè l'apertura) delle vie aeree passanti per quest'ultimi.
Ossimetria. Semplice e immediata come la spirometria, misura la saturazione di ossigeno nel sangue. Si realizza con un strumento, chiamato ossimetro, che viene applicato a un dito oppure a un lobo dell'orecchio (in entrambi i casi, si tratta di zone altamente vascolarizzate, quindi particolarmente adatte allo scopo).
Test da sforzo. Consiste nel valutare come variano ritmo cardiaco, pressione arteriosa e respirazione del paziente, mentre questo sta compiendo un'attività fisica più o meno intensa.

BIOPSIA POLMONARE

La biopsia polmonare consiste nel prelevare e nell'analizzare in laboratorio un piccolo campione di tessuto polmonare, proveniente dal paziente. Il prelievo può avvenire mediante:

  • Broncoscopia. Durante la broncoscopia, il medico raccoglie il tessuto polmonare con uno strumento, il broncoscopio, introdotto dal naso o dalla bocca. Il broncoscopio è sostanzialmente un tubo molto sottile, piuttosto flessibile e munito di una telecamera a fibre ottiche per l'orientamento all'interno delle cavità polmonari.
    Il passaggio del broncoscopio può irritare le vie respiratorie attraversate; inoltre, le quantità di tessuto prelevate possono non essere sufficienti alla diagnosi.
  • Lavaggio broncoalveolare. Durante il lavaggio broncoalveolare, il medico utilizza sempre un broncoscopio, ma, a differenza della procedura precedente, inietta nei polmoni una soluzione salina che viene prontamente risucchiata dopo qualche istante. Questa operazione consente di prelevare un campione di cellule più esteso rispetto alla sola broncoscopia, anche se non sempre sufficiente.
  • Intervento chirurgico. L'intervento chirurgico per la raccolta di un campione di polmone richiede l'anestesia generale e prevede l'esecuzione di due o tre incisioni sul costato. Attraverso queste micro-aperture, il chirurgo introduce una telecamera (collegata a un monitor esterno e indispensabile per l'orientamento) e gli arnesi necessari al prelievo.
    Un intervento chirurgico di questo genere è assai cruento e pericoloso, tuttavia è la procedura che, dal punto di vista diagnostico, garantisce le informazioni più utili.

Terapia

Per approfondire: Farmaci per la Cura della Fibrosi Polmonare


Poiché il tessuto cicatriziale è permanente e la sua formazione pressoché inarrestabile, la fibrosi cicatriziale è una malattia incurabile e irreversibile. Tuttavia, grazie ad alcuni farmaci, all'ossigenoterapia e alla riabilitazione respiratoria, è possibile alleviarne la sintomatologia e rallentarne la progressione, migliorando così anche la qualità di vita del malato.
L'ipotesi di un trapianto di polmone, che è un intervento chirurgico assai delicato e dall'esito incerto, viene presa in considerazione solo in casi estremi e quando i trattamenti sopraccitati si sono rivelati del tutto inefficaci.

TERAPIA FARMACOLOGICA

Molti pazienti con fibrosi polmonare (sia idiopatica che secondaria) vengono trattati con corticosteroidi e immunosoppressori, perché questi sono gli unici farmaci, tra i vari testati, ad aver avuto un certo effetto sui sintomi e sulla progressione della malattia.
I corticosteroidi sono dei potenti antinfiammatori che, quando vengono assunti per lunghi periodi di tempo e a dosi elevate, possono comportare gravi effetti collaterali (osteoporosi, diabete, cataratta, ipertensione, obesità ecc).
Gli immunosoppressori, invece, sono dei medicinali particolarmente indicati in presenza di una patologia autoimmune, in quanto abbassano le difese immunitarie dell'organismo.


Farmaci indicati in caso di fibrosi polmonare

Corticosteroidi

Immunosoppressori

Prednisone

Metotrexato
Ciclofosfamide
Azatioprina
Penicillamina
Ciclosporina

OSSIGENOTERAPIA

L'ossigenoterapia è la somministrazione di ossigeno tramite apposite strumentazioni mediche (alcune delle quali anche portatili). Tale intervento si rende necessario quando c'è bisogno di aumentare la quota di ossigeno circolante nel sangue.
In caso di fibrosi polmonare, l'ossigenoterapia offre vari benefici, in quanto:

  • Rende più facile la respirazione
  • Riduce la possibilità che si instauri una condizione di ipossiemia (bassi livelli di ossigeno nel sangue)
  • Riduce la pressione sanguigna all'interno del compartimento destro del cuore (prevenendo complicazioni come l'ipertensione polmonare e il cuore polmonare).
  • Migliora il sonno notturno, quindi anche la qualità della vita.

Attenzione: l'ossigenoterapia migliora la sintomatologia, ma purtroppo non rallenta la formazione del tessuto cicatriziale, all'interno del polmone.

RIABILITAZIONE RESPIRATORIA

La riabilitazione respiratoria consiste nel far praticare, al paziente, una serie di esercizi motori (cyclette, salire le scale, camminata ecc.), allo scopo di migliorare la tolleranza agli sforzi e ridurre la gravità della dispnea.
Anche questo trattamento, come l'ossigenoterapia, mitiga i sintomi ma non frena la progressione della malattia.

TRAPIANTO DI POLMONE

Il trapianto di polmone è la procedura con cui si sostituisce il polmone malato con un altro sano, proveniente da un donatore compatibile. Data la notevole invasività e la più che discreta probabilità di fallimento dell'operazione (rigetto dell'organo), il trapianto di polmone è un'operazione praticata solo in casi estremi e quando tutte le altre soluzioni sopraccitate non hanno fornito alcun beneficio.

ALCUNI CONSIGLI SULLO STILE DI VITA

Ai pazienti con fibrosi polmonare, i medici consigliano di:

  • Smettere di fumare: pur non essendo stata ancora dimostrata scientificamente una connessione certa tra fumo di sigaretta e fibrosi polmonare, il tabacco riduce la funzionalità dei polmoni ed è causa di tantissime altre patologie polmonari (come per esempio il tumore al polmone).
  • Evitare il fumo passivo: perché è nocivo quanto il fumo attivo.
  • Rivolgersi a un medico dietologo, per la programmazione di una dieta equilibrata. I pazienti affetti da fibrosi polmonare, infatti, sono soggetti a un calo del peso corporeo, in quanto, a causa dei problemi respiratori, hanno difficoltà ad alimentarsi in maniera appropriata.
  • Vaccinarsi contro l'influenza (vaccino anti-influenzale) e contro la polmonite (vaccino anti-pneumococco), poiché sono due infezioni respiratorie che potrebbero peggiorare ulteriormente la sintomatologia.

Prognosi

La prognosi di una malattia dalle conseguenze irreversibili non è mai positiva. Ciò vale anche per la fibrosi polmonare, che, come si è detto, determina delle cicatrici permanenti sui polmoni.