Esoftalmo (Occhi sporgenti)

L'esoftalmo consiste nella protrusione del bulbo oculare, anteriormente fuori dall'orbita; per effetto di questa anomalia gli occhi diventano visivamente "sporgenti" o prominenti.
I termini esoftalmo e proptosi vengono spesso usati in modo intercambiabile, ma con alcune riserve:

  • Esoftalmo è utilizzato per indicare gli occhi sporgenti nelle condizioni endocrino-correlate;
  • La proptosi indica, più precisamente, la protrusione dei bulbi oculari provocata da altre cause (tumore orbitale, patologie vascolari, emorragia retrobulbare ecc.)

EsoftalmoL'esoftalmo può essere bilaterale od unilaterale, cioè colpire entrambi gli occhi od uno solo.

La protrusione dell'occhio è secondaria all'aumento del volume orbitale entro i confini ossei, che rimangono invece fissi. L'orbita è infatti chiusa in corrispondenza della parete posteriore, mediale e laterale; pertanto, qualsiasi ampliamento delle strutture situate al suo interno causerà lo spostamento anteriore del bulbo oculare, con conseguente esoftalmo.

Cause di esoftalmo

L'esoftalmo può rappresentare il risultato di molti processi derivanti da patologia orbitale primaria (isolata o prossimale) oppure da malattie sistemiche. La base eziologica può essere principalmente infiammatoria, vascolare, neoplastica od infettiva. Negli adulti, l'orbitopatia tiroidea (cioè la patologia dell'orbita oculare di origine tiroidea) è la causa più comune di esoftalmo unilaterale e bilaterale. In particolare, il morbo di Graves - una malattia autoimmune che causa ipertiroidismo - è spesso associato ad esoftalmo: gli occhi sporgenti sono dovuti all'anomala infiltrazione di linfociti, plasmacellule e mastociti a livello del tessuto connettivo orbitale; questa determina una deposizione di collagene e glicosaminoglicani nei muscoli estrinseci dell'occhio, che a sua volta porta a fibrosi e ad un allargamento ulteriore del volume orbitale.

La proptosi è, talvolta, associata all'insorgenza di tumori che si sviluppano nella cavità oculare. La lussazione completa o parziale dell'orbita è possibile anche per un trauma diretto o per il rigonfiamento del tessuto circostante. Nei bambini, l'esoftalmo unilaterale è comunemente causato da cellulite orbitale, mentre il neuroblastoma e la leucemia sono probabili se la condizione è bilaterale.
Le principali cause di esoftalmo e proptosi sono riportate in tabella.


Infiammatorie/Infettive

Neoplastiche

Oftalmopatia di Graves
Cellulite orbitale
Dacriocistite
Mucormicosi
Sindrome infiammatoria orbitale
Granulomatosi di Wegener

Leucemie
Meningioma
Angiofibroma rinofaringeo
Emangioma
Adenoma della ghiandola lacrimale
Glioma

Vascolari

Altre cause

Fistola carotido-cavernosa
Insufficienza aortica
Trombosi del seno cavernoso

Ipertiroidismo
Neuroblastoma
Cisti dermoide
Mucocele del seno frontale
Frattura orbitale e facciale
Emorragia retrobulbare

Progeria

Sintomi associati

Il segno clinico più evidente è lo spostamento anteriore dell'occhio dall'orbita.
L'esoftalmo può essere accompagnato da altri sintomi:

  • Gonfiore palpebrale: può essere associato a chemosi congiuntivale (protrusione della congiuntiva bulbare rispetto ai tessuti sottostanti) e a blefaroptosi.
  • Difficolta nel chiudere completamente le palpebre durante l'ammiccamento o il riposo notturno;
  • Visione doppia: causata dalla limitazione del movimento dei muscoli estrinseci del bulbo oculare, i quali possono essere la fonte d'infiammazione (miosite) o essere compressi da un tumore in crescita.
  • Arrossamento e dolore: tendono a verificarsi in presenza d'infiammazione, infezione o di un tumore in rapida progressione. Nei casi più gravi, ci può essere una cheratopatia secondaria da esposizione, come risultato dell'incompleta chiusura della palpebra sulla cornea. La compromissione della superficie corneale può provocare dolore ed influenzare l'acuità visiva.
  • Diminuzione della vista: il paziente può manifestare una riduzione della vista. L'acuità visiva può essere compromessa per il diretto coinvolgimento del nervo ottico nella fisiopatologia dell'esoftalmo o se la macula è distorta da una lesione che spinge dietro al globo (tumore o emorragia).

A seconda della causa, possono essere presenti altri sintomi oculari. Se l'esoftalmo è provocato da una condizione tiroide-correlata, come ad esempio la malattia di Graves, oltre agli occhi sporgenti possono anche manifestarsi:

  • Infiammazione, arrossamento e dolore oculare;
  • Secchezza oculare;
  • Eccessiva lacrimazione;
  • Sensibilità alla luce (fotofobia).

Possibili complicanze

Una proptosi particolarmente grave può provocare lagoftalmo (mancata chiusura delle palpebre). La continua esposizione dell'occhio può provocare secchezza e possibili danni corneali (infezioni od ulcere), a causa del maggiore attrito durante l'ammiccamento. Il processo patologico che causa lo spostamento del bulbo oculare può, inoltre, comprimere il nervo ottico o l'arteria oftalmica, causando cecità. Altre possibili complicanze comprendono la congiuntivite e l'atrofia ottica. L'esoftalmo può aumentare la pressione dietro e all'interno dell'occhio (pressione intraoculare). L'eccessiva pressione intraoculare aumenta il rischio per altre malattie dell'occhio, come il glaucoma. Se una persona sviluppa improvvisamente proptosi, specialmente in un solo occhio, può essere presente un problema molto grave, che dovrebbe sempre essere valutato immediatamente da un oculista.

Diagnosi

L'esoftalmo è spesso facile da riconoscere per l'evidente sporgenza dei bulbi oculari.

Una minuziosa anamnesi del paziente è la chiave per stabilire una diagnosi. La presentazione clinica, infatti, varia in base alla causa sottostante. Tuttavia, la natura stessa dell'esoftalmo si traduce in alcune caratteristiche comuni. La direzione della sporgenza, la gravità, la velocità di insorgenza e i sintomi associati spesso danno una buona indicazione per quanto riguarda la causa di fondo, ma questa, di solito, deve essere confermata con ulteriori indagini. L'oculista controllerà la gamma dei movimenti oculari, l'acuità visiva, la funzione pupillare, i difetti del campo visivo e l'ampiezza della fessura interpalpebrale. La misurazione del grado di esoftalmo viene eseguita utilizzando uno strumento chiamato esoftalmometro. La maggior parte delle fonti definiscono la proptosi come una sporgenza del globo oculare superiore a 18 mm. Blefaroptosi e lagoftalmo (chiusura delle palpebre incompleta) sono segni aggiuntivi da prendere in considerazione durante l'esame.
La palpazione dell'orbita anteriore consente di valutare il livello di gonfiore, la consistenza e la mobilità di massa. L'edema può denotare un processo infiammatorio o un'invasione neurale da neoplasia. L'ispezione tattile del globo può rivelare pulsazioni secondarie alle comunicazioni arterovenose. Nel caso sia sospettata una neoplasia come causa della proptosi, può essere eseguita una tomografia computerizzata (TC) od una risonanza magnetica (MRI), per esaminare la cavità oculare in modo più dettagliato. I risultati dovrebbero indirizzare ad ulteriori studi di laboratorio. Per esempio, in caso di linfoma, possono essere indicati studi ematologici, imaging del corpo ed una biopsia del midollo osseo. Nei pazienti con cellulite orbitale, possono essere eseguite colture di sangue e di campioni nasali e un emocromo completo. Gli esami del sangue o un test di funzionalità tiroidea permettono di controllare se la ghiandola tiroidea funziona correttamente.

Trattamento

Il trattamento dipende dalla causa sottostante. Una volta che l'eziologia dell'esoftalmo o della proptosi è stata stabilita, le terapie mediche saranno dirette ad invertire il problema di base e a ridurre al minimo le complicanze oculari. Nel frattempo, possono essere utilizzate lacrime artificiali per fornire sollievo sintomatico e proteggere la cornea esposta. Per i casi più gravi, può essere necessario un intervento chirurgico. I pazienti devono essere monitorati regolarmente per valutare il grado di esoftalmo e le complicazioni derivanti da questa malattia oculare. Inoltre, qualsiasi danno corneale dovrebbe essere identificato precocemente e risolto.