Ernia Diaframmatica

Generalità

Un'ernia diaframmatica è la protrusione, dovuta a un'apertura anomala sul diaframma, di uno o più visceri addominali nella cavità toracica.
L'apertura sul diaframma può essere un'anomalia congenita - quindi presente fin dalla nascita - oppure un'anomalia acquisita - cioè sviluppata nel corso della vita, a seguito di un determinato evento causale.

Ernia Diaframmatica
Dal sito: www.chop.edu
Il quadro sintomatologico consiste generalmente in disturbi respiratori e conseguenze derivanti da questi. Del resto, gli organi addominali che erniano vanno a occupare lo spazio riservato ai polmoni, pregiudicandone crescita (specie nei bambini) e funzione.
Per evitare complicanze, è fondamentale che diagnosi e terapia siano tempestive; terapia che consiste in un trattamento chirurgico ad hoc, finalizzato al ricollocamento dei visceri addominali e alla riparazione del diaframma.

Definizione di ernia

Un'ernia è la fuoriuscita di un viscere e/o dei tessuti adiacenti (per esempio i tessuti adiposi circostanti) dalla cavità corporea che normalmente li contiene (N.B: la parola viscere indica un generico organo interno).
La fuoriuscita può essere totale o parziale.

Cos'è l'ernia diaframmatica?

Un'ernia diaframmatica è la fuoriuscita di uno o più visceri contenuti nell'addome, attraverso un'apertura anomala presente sul diaframma. Pertanto, i suddetti visceri protrudono nel compartimento toracico, dove risiedono cuore e polmoni.
L'apertura sul diaframma, che induce la fuoriuscita viscerale, può essere un'anomalia congenita - quindi presente fin dalla nascita - oppure acquisita - cioè sviluppata nel corso della vita.
Specie quando i soggetti interessati sono bambini molto piccoli, l'ernia diaframmatica rappresenta un'emergenza medica da trattare con tempestività, per evitare la comparsa di spiacevoli complicanze.

POSIZIONE E FUNZIONE DEL DIAFRAMMA?

Il diaframma è il muscolo, di forma laminare, che risiede sul margine inferiore della gabbia toracica e che separa la cavità toracica da quella addominale.
Oltre a mantenere separati gli organi del torace dagli organi dell'addome, questo particolare muscolo laminare svolge un ruolo fondamentale durante il processo di respirazione:

  • Nella fase di inspirazione, si contrae, spingendo gli organi addominali verso il basso e inducendo il sollevamento delle costole più vicine a lui. Ciò espande il volume della cavità toracica e permette ai polmoni di incamerare l'aria necessaria.
  • Nella fase di espirazione, si rilascia, permettendo agli organi addominali di risalire (N.B: questo avviene anche grazie al supporto dei muscoli addominali) e alle costole inferiori di ritornare in posizione normale.
    In questa fase, il volume toracico si riduce in maniera evidente.

QUALI VISCERI ADDOMINALI SONO COINVOLTI?

 

Posizione del Diaframma
Posizione del diaframma

I visceri addominali che possono partecipare alla formazione di un'ernia diaframmatica sono: lo stomaco, l'intestino, la milza e il fegato.

L'ERNIA DIAFRAMMATICA E L'ERNIA IATALE SONO LA STESSA COSA?

Molte persone ritengono che ernia diaframmatica ed ernia iatale siano sinonimi e che i suddetti termini facciano riferimento alla stessa condizione medica.
Tuttavia, non è così.
L'ernia iatale, infatti, è una forma particolare di ernia diaframmatica, in quanto consiste nella specifica protrusione dello stomaco attraverso il cosiddetto iato diaframmatico esofageo, cioè il foro del diaframma in cui s'inserisce di norma l'esofago.

Cause di ernia diaframmatica

Com'è intuibile dalla definizione, un'ernia diaframmatica si forma a causa di un'apertura sul diaframma.
Quest'ultima ha origini diverse a seconda che sia congenita o acquisita.

ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA

Le aperture congenite sul diaframma risultano da un errore durante lo sviluppo fetale, il quale compromette la normale formazione del muscolo laminare interposto tra torace e addome.
Con la protrusione di uno o più visceri addominali nel compartimento toracico, gli organi racchiusi nella gabbia toracica (polmoni in particolare) mancano del giusto spazio per crescere e svilupparsi adeguatamente. Del resto, a occupare lo spazio riservato a loro, sono gli organi dell'addome che s'incuneano nel torace.
Quando l'apertura sul diaframma è congenita, l'ernia diaframmatica prende il nome di ernia diaframmatica congenita.
I medici hanno identificato almeno tre tipi diversi di ernia diaframmatica congenita:

  • L'ernia di Bochdalek. È il tipo più comune e rappresenta il 95% dei casi clinici di ernia diaframmatica congenita. L'apertura anomala sul diaframma ha sede negli angoli postero-laterali del suddetto muscolo. Nell'80-85% dei pazienti, l'angolo postero-laterale con l'apertura patologica è quello di sinistra.
  • L'ernia di Morgagni. Questo tipo rappresenta soltanto il 2% dei casi clinici di ernia diaframmatica congenita. L'apertura anomala, da cui fuoriescono i visceri, risiede sulla parte anteriore del diaframma, appena dietro il processo xifoideo dello sterno. Il punto esatto è in corrispondenza del forame di Morgagni (da qui il nome di ernia di Morgagni).
  • L'eventrazione del diaframma. È il tipo più raro. Consiste in una sopraelevazione permanente di una parte o di tutto il diaframma. Questo comporta che gli organi addominali si spostino verso l'alto, occupando il posto riservato agli elementi anatomici del torace (polmoni in particolare).

L'ernia diaframmatica congenita è frutto di un'alterazione genetica?
Studi scientifici hanno rilevato che soltanto il 30% dei casi di ernia diaframmatica congenita deriva da un'alterazione del corredo cromosomico dei pazienti.
Per i casi rimanenti, le cause che provocano l'apertura congenita sul diaframma sono del tutto sconosciute. È per tale motivo che i medici si riferiscono a queste circostanze con il termine di ernia diaframmatica congenita di tipo idiopatico, dove per idiopatico si intende la mancanza di una causa scatenante precisa e identificabile.

ERNIA DIAFRAMMATICA ACQUISITA

Le aperture acquisite a carico del diaframma sono generalmente il risultato di traumi da impatto o traumi penetranti con sede tra torace e addome.
Un trauma da impatto è quello che può subire un automobilista coinvolto in un incidente stradale o un individuo quando cade dalle scale, partecipa a uno sport di contatto ecc.
Un trauma penetrante, invece, è quello a cui è sottoposto un soggetto vittima di un accoltellamento o di una sparatoria.
Quando l'apertura sul diaframma è acquisita, l'ernia diaframmatica assume il nome specifico di ernia diaframmatica acquisita.


Seppur molto raramente, è possibile che le incisioni chirurgiche, eseguite durante le operazioni all'addome o al torace, siano responsabili di traumi penetranti ai danni del diaframma. Quindi, di fatto, anche la chirurgia addominale/toracica rappresenta una possibile causa di ernia diaframmatica acquisita.

A voler essere più precisi, i medici indicano questa particolare condizione con la definizione di ernia diaframmatica iatrogena.

EPIDEMIOLOGIA

Studi relativi al tasso di mortalità dell'ernia diaframmatica congenita riportano che quest'ultima è letale nel 40-60% dei casi. Ciò conferma quanto detto in apertura di articolo, in merito alla pericolosità dell'ernia diaframmatica nei bambini molto piccoli.
Ricerche analoghe, questa volta relative al tasso di mortalità dell'ernia diaframmatica acquisita, hanno dimostrato che il 17% dei casi, in cui il diaframma subisce un grave rottura, è mortale.

Sintomi, segni e complicazioni

L'ernia diaframmatica congenita e l'ernia diaframmatica acquisita condividono buona parte dei sintomi e dei segni.
Un tipico quadro sintomatologico comprende:

  • Difficoltà respiratorie. In presenza di un'ernia diaframmatica congenita, le difficoltà di respiro sono conseguenti a un insufficiente (o anomalo) sviluppo dei polmoni (ipoplasia polmonare); in presenza di un'ernia diaframmatica acquisita, invece, sono il risultato di un funzionamento inadeguato dei polmoni. In questa seconda circostanza, a pregiudicare il funzionamento dei polmoni è il viscere addominale che, trovandosi nella cavità toracica, spinge sui polmoni e li priva dello spazio necessario durante l'atto respiratorio.
  • Cianosi. La cianosi è una tipica conseguenza di un'insufficiente quantità di ossigeno nel sangue. A determinare l'instaurarsi di questa condizione - che coincide con la presenza di un colorito bluastro-violaceo della pelle - sono le difficoltà respiratorie, descritte nel punto precedente. La respirazione, infatti, è l'atto che consente al sangue di “caricarsi” di ossigeno; ossigeno che lo stesso sangue trasporta verso i vari organi e tessuti del corpo.
  • Tachipnea. È il termine medico che indica una respirazione accelerata o, meglio, un aumento del numero di atti respiratori al minuto.
  • Tachicardia. È la condizione in cui la frequenza cardiaca a riposo eccede i limiti di normalità. In altre parole, si ha quando il battito a riposo del cuore risulta accelerato.
    In caso di ernia diaframmatica (sia congenita che acquisita), insorge in risposta alle difficoltà respiratorie e alla ridotta presenza di ossigeno del sangue. Infatti, all'aumentare dei battiti del cuore aumenta anche il sangue che fluisce nei polmoni, per “caricarsi” di ossigeno. Purtroppo, nei pazienti con ernia diaframmatica, i polmoni funzionano male, quindi la tachicardia è completamente inutile.
  • Diminuzione o assenza totale dei suoni respiratori. Sono due segni tipici dell'ernia diaframmatica congenita, in quanto compaiono quando c'è un sottosviluppo dei polmoni (ipoplasia polmonare).
  • Percezione dei classici suoni e movimenti intestinali a livello dell'area toracica. Ciò è tipico dei pazienti con ernia diaframmatica caratterizzata dalla protrusione, nella cavità toracica, di una parte dell'intestino.
  • Percezione di un addome svuotato. È la conseguenza del fatto che uno o più visceri addominali si sono spostati nel torace.

Questi sintomi variano di gravità in relazione alle cause: più queste sono severe, più i sintomi e i segni possono portare all'instaurarsi di spiacevoli conseguenze.

ALTRI INFORTUNI ASSOCIATI ALL'ERNIA DIAFRAMMATICA ACQUISITA

Spesso l'ernia diaframmatica acquisita è associata ad altre condizioni, frutto anche loro di traumi da impatto o penetranti.
Tra tali condizioni, rientrano gli infortuni alla testa, gli infortuni all'aorta, le fratture alle ossa lunghe o alle ossa della pelvi, le lacerazioni del fegato e le lacerazioni della milza.

COMPLICAZIONI

Se non trattata tempestivamente, un'ernia diaframmatica può essere causa di ipertensione polmonare e/o infezioni a livello dei polmoni.

Diagnosi

Per quanto concerne le ernie diaframmatiche congenite, i medici hanno la possibilità di diagnosticarle già prima della nascita, per mezzo di un semplice esame ecografico prenatale (ecografia prenatale). Ciò non deve stupire, in quanto, come si diceva nel capitolo dedicato alle cause, l'apertura sul diaframma è frutto di un errore avente luogo durate lo sviluppo fetale.
Un altro segnale di una certa rilevanza diagnostica (sempre nel caso di una possibile ernia diaframmatica congenita) è la riscontrata presenza di un'elevata quantità di liquido amniotico (cioè il fluido che circonda e protegge il feto, all'interno dell'utero).
Per quanto riguarda le ernie diaframmatiche acquisite (e ovviamente quelle congenite non diagnosticate prima della nascita), la loro identificazione si base sull'esecuzione di diversi esami e test diagnostici. Il primo passo consiste, in genere, nell'esame obiettivo; i successivi in varie valutazioni strumentali, tra cui: raggi X, ecografia toraco-addominale, TAC del compartimento toraco-addominale ed emogasanalisi arteriosa.

ESAME OBIETTIVO

Durante l'esame obiettivo, il medico:

  • Analizza i movimenti del torace e valuta la presenza di eventuali anomalie
  • Valuta la presenza e la gravità delle difficoltà respiratorie
  • Valuta se i polmoni producono dei suoni. L'assenza di suoni in uno o in entrambi i lati del torace indica un'anomalia in uno o in entrambi i polmoni.
  • Valuta la presenza di suoni o movimenti intestinali a livello del torace.
  • Palpa l'addome, per capire se all'interno di questo mancano degli organi. Se alcuni organi si sono spostati all'interno del torace, la cavità addominale risulterà meno piena del normale.

TEST STRUMENTALI

Raggi X, ecografia toraco-addominale e TAC toraco-addominale sono tre test strumentali che forniscono delle immagini abbastanza chiare degli organi e dei tessuti interni, permettendo al medico di osservarne lo stato di salute.
L'emogasanalisi arteriosa, invece, consente una valutazione della funzione polmonare, dell'efficienza degli scambi gassosi all'interno degli alveoli e dei livelli di ossigeno circolanti nel sangue.

Terapia

L'ernia diaframmatica è un'emergenza medica curabile soltanto mediante intervento chirurgico.
Quando è di tipo congenito, il momento ideale per effettuare l'intervento è 24-48 ore dopo la nascita.
Diagnosi Ernia DiaframmaticaQuando, invece, è di tipo acquisito, i medici eseguono l'operazione di chirurgia soltanto dopo aver fermato eventuali perdite interne di sangue (emorragie interne) e altri circostanze simili, indotte dai traumi scatenanti l'apertura sul diaframma.

IN COSA CONSISTE L'OPERAZIONE?

L'intervento chirurgico prevede l'anestesia generale, l'incisione del torace (nel punto dove risiede il diaframma), il ricollocamento degli organi addominali fuoriusciti nella loro cavità naturale, la riparazione del diaframma (nel punto dove presenta l'apertura) e la chiusura dell'incisione toracica tramite punti di sutura.
Il risveglio dall'anestesia generale avviene non appena l'anestesista interrompe la somministrazione dei farmaci anestetici.

PARTICOLARITà€ DEL TRATTAMENTO DELL'ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA

Prima di ogni intervento chirurgico di ernia diaframmatica congenita, i chirurghi sottopongono i piccoli pazienti a un procedura medica nota come ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO).
ECMO consiste in una complessa apparecchiatura, chiamata ossigenatore a membrana, che sostituisce la funzione dei polmoni e provvede all'ossigenazione del sangue dell'individuo a cui la stessa apparecchiatura è collegata.
L'ossigenatore a membrana, infatti, è realizzato in maniera tale che, una volta connesso al paziente, raccoglie, ossigena e reinserisce in circolo il sangue di quest'ultimo.
Il collegamento all'ECMO può durare per quasi tutto il ricovero, in quanto i polmoni, specie nei primi momenti della fase post-operatoria, hanno bisogno di riposare e recuperare.
Di fatto, l'ECMO è equivalente a una macchina cuore-polmoni per adulti.

Prognosi

Sulla prognosi di un'ernia diaframmatica influiscono vari fattori, tra cui in particolar modo:

  • Il grado di interessamento dei polmoni. Se la salute polmonare è fortemente compromessa, la vita del paziente è in serio pericolo.
  • La tempestività del trattamento. Un trattamento tardivo, anche se l'ernia diaframmatica non è grave, può compromettere la salute del paziente e complicare il percorso di guarigione.
  • La presenza di lesioni traumatiche in altre sedi anatomiche. Questo fattore incide specificatamente sulla prognosi dell'ernia diaframmatica acquisita di origine traumatica.

Secondo quanto riportano alcuni studi statistici statunitensi, l'attuale tasso di sopravvivenza, per i casi di ernia diaframmatica congenita sottoposti a trattamento, è superiore all'80%.

Prevenzione

Se l'ernia diaframmatica acquisita è, in qualche modo, prevenibile agendo sui fattori di rischio, quella congenita è una condizione per la quale non esiste alcun rimedio preventivo.



Ultima modifica dell'articolo: 12/09/2016