Ependimoma

Generalità

L'ependimoma è un tumore cerebrale che origina nelle cellule ependimali; tali cellule rivestono i ventricoli cerebrali e il canale centrale del midollo spinale.
EpendimomaBenigni o maligni, gli ependimomi provocano sintomi diversi a seconda che risiedano nell'encefalo o nel midollo spinale.
L'iter diagnostico prevede diversi esami, in quanto prima della terapia è utile risalire all'esatta posizione e alla gravità del tumore.
Gli ependimomi che si prestano alla rimozione chirurgica vanno rimossi. I trattamenti successivi (radioterapia e chemioterapia) dipendono dalla bontà dell'intervento di asportazione.

Breve richiamo sui tumori al cervello

Quando si parla di tumori al cervello, o tumori cerebrali o neoplasie cerebrali, ci si riferisce a masse benigne o maligne di cellule tumorali che interessano l'encefalo (quindi un'area tra telencefalo, diencefalo, cervelletto e tronco encefalico) o il midollo spinale. Insieme, encefalo e midollo spinale formano il sistema nervoso centrale (SNC).
Frutto di mutazioni genetiche, di cui però molto spesso non si conosce la causa precisa, i tumori al cervello possono:

  • originare direttamente da una cellula del sistema nervoso centrale (in questo caso si parla anche di tumori cerebrali primari);
  • derivare da un tumore maligno presente in altre sedi del corpo, come per esempio i polmoni (in questo secondo caso si chiamano anche tumori cerebrali secondari).

Data l'estrema complessità del sistema nervoso centrale e l'elevato numero di cellule diverse che lo compongono, esistono tantissimi tipi di tumori cerebrali differenti: secondo le ultime stime, tra i 120 e i 130.
A prescindere dal loro potere maligno o meno, i tumori al cervello vanno quasi sempre rimossi e/o trattati con radioterapia e/o chemioterapia, in quanto sono spesso causa di problemi neurologici incompatibili con una vita normale.

Cos'è l'ependimoma?

L'ependimoma è un tumore cerebrale che origina dall'ependima, ovvero l'epitelio che riveste i ventricoli cerebrali e il canale centrale del midollo spinale.
L'ependima è così chiamato perché è costituito da particolari cellule della glia, note col nome di ependimociti o più semplicemente cellule ependimali.
Gli ependimomi possono essere sia neoplasie di natura benigna che neoplasie di natura maligna.


Differenza tra un tumore benigno e un tumore maligno

Un tumore benigno è una massa di cellule anomale che si accresce lentamente, ha scarso potere infiltrativo e un'altrettanto scarso (se non nullo) potere metastatizzante.
Al contrario, un tumore maligno è una massa cellulare anomala che si accresce velocemente, ha elevato potere infiltrativo e quasi sempre un alto potere metastatizzante.

N.B: per potere infiltrativo, s'intende la capacità di intaccare le regioni anatomiche adiacenti. Con potere metastatizzante, invece, si fa riferimento alla facoltà delle cellule tumorali di diffondersi, attraverso il sangue o il circolo linfatico, in altri organi e tessuti del corpo (metastasi).


GLIA, CELLULE DELLA GLIA ED EPENDIMA

Con le sue cellule, la glia provvede a fornire supporto, stabilità e nutrimento all'intricata rete di neuroni, presente all'interno del corpo umano e avente il compito di trasmettere i segnali nervosi.

Ventricoli cerebrali
Ventricoli cerebrali (evidenziati in color oro).
Nel sistema nervoso centrale, gli elementi cellulari della glia sono gli astrociti, gli oligodendrociti, le cellule ependimali e le cellule della microglia.
Nel sistema nervoso periferico (SNP), gli elementi cellulari della glia sono le cellule di Schwann e le cellule satellite.

Grazie all'attività degli ependimociti, l'ependima è implicato nella circolazione e nella produzione del liquido cefalorachidiano (o liquor).

LOCALIZZAZIONE TIPICA DEGLI EPENDIMOMI

Gli ependimomi possono svilupparsi sia nell'encefalo che nel midollo spinale.
Quelli con origine encefalica possono, occasionalmente, diffondersi nel midollo spinale, attraverso il liquor.

EPENDIMOMA: TIPOLOGIE E LORO GRADO DI ACCRESCIMENTO

Sistema nervoso Centrale
Sistema nervoso centrale (SNC).

I tumori cerebrali vengono distinti in 4 gradi - identificati con i primi quattro numeri romani - a seconda del loro potere di accrescimento.
Le neoplasie al cervello di grado I e II crescono molto lentamente e interessano un'area cerebrale ristretta; in genere sono benigne.
Al contrario, le neoplasie al cervello di grado III e IV si espandono con velocità e invadono le regioni tissutali circostanti; sono generalmente di natura maligna.
Un tumore cerebrale di grado I o II può, col tempo, trasformarsi in un tumore di grado III o IV.

Esistono almeno quattro tipi di ependimoma, diversi per caratteristiche e, in 3 casi su 4, anche per grado:

  • Il subependimoma. È un tumore cerebrale di grado I a crescita molto lenta, che si forma generalmente vicino ai ventricoli cerebrali
  • L'ependimoma mixopapillare. Come il subependimoma, è un tumore al cervello di grado I a crescita lenta; tuttavia, diversamente dal caso precedente, tende a svilupparsi nelle parti più basse del midollo spinale.
  • L'ependimoma vero e proprio. È un glioma di grado II a crescita lenta, che può originare all'interno o nelle strette vicinanze dei ventricoli cerebrali.
  • L'ependimoma anaplastico. È un tumore cerebrale maligno di grado III, che compare di solito a livello cerebrale (vicino ai ventricoli) o nella fossa cranica posteriore e soltanto in pochi casi nel midollo spinale. Come ogni tumore maligno, possiede un ritmo di crescita molto rapido.

EPIDEMIOLOGIA

Gli ependimomi rappresentano il 2-4% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale.
Possono colpire sia gli adulti che i bambini: nei primi, sono abbastanza rari e interessano soprattutto soggetti al di sotto dei 45 anni; nei secondi, costituiscono il sesto tumore cerebrale più comune e riguardano in modo particolare gli individui sotto i 3 anni (30% dei casi).

Cause di ependimoma

Gli ependimomi, così come la quasi totalità dei tumori cerebrali umani, insorgono per motivi che ancora non si conoscono.

FATTORI DI RISCHIO

Medici e ricercatori sono concordi nel ritenere che esistano almeno due situazioni in grado di favorire la comparsa di un ependimoma:

  • Un precedente trattamento radioterapico alla testa. Occorre specificare che alcuni studiosi hanno, a tal proposito, un'opinione diversa: ritengono, infatti, che la radioterapia non abbia alcun effetto nocivo.
  • Soffrire di neurofibromatosi di tipo II, una malattia genetico-ereditaria rara che determina la comparsa di diversi tumori a livello del sistema nervoso.

Sintomi, segni e complicazioni

I sintomi e i segni di un ependimoma dipendono dalla sede d'insorgenza dell'ependimoma stesso.
Se il tumore risiede nel midollo spinale, il paziente avverte generalmente:

  • Dolore al collo o alla schiena, a seconda della localizzazione precisa della massa tumorale.
  • Intorpidimento e/o debolezza alle braccia o alle gambe.
  • Problemi con il controllo vescicale.

Se la neoplasia è situata nell'encefalo, il quadro sintomatologico consiste di solito in:

  • Mal di testa
  • Nausea e vomito, specie al mattino
  • Crisi epilettiche
  • Problemi di vista. Insorgono se l'ependimoma risiede vicino al nervo ottico.
  • Intorpidimento e senso di debolezza agli arti (sia superiori che inferiori) di un solo lato del corpo. Sono disturbi tipici quando gli ependimomi interessano il lobo frontale o parietale del cervello.
  • Problemi di coordinazione ed equilibrio. Sono sintomi tipici di quando l'ependimoma ha preso posto a ridosso del lobo temporale del cervello.
  • Cambiamenti d'umore (per esempio improvvisa irritabilità) e di personalità. Si hanno quando l'ependimoma è in prossimità del lobo frontale del cervello.

MAL DI TESTA, NAUSEA E VOMITO

Mal di testa, nausea e vomito sono dovuti a un incremento della pressione intracranica (o endocranica). Tale incremento può verificarsi per due motivi, spesso concomitanti:

  • Perché la massa tumorale in accrescimento si oppone al normale flusso del liquido cefalorachidiano.
  • Perché attorno alla massa tumorale si forma dell'edema

Sintomi ependimomaSe grave, l'alterazione del normale flusso del liquor può indurre l'instaurarsi di una condizione patologica nota come idrocefalo.

RITMO DI COMPARSA DEI SINTOMI

I sintomi di un ependimoma di grado I o II compaiono gradualmente (potrebbero volerci mesi), in quanto la massa tumorale ha un ritmo di crescita lento.
In modo del tutto contrario, i sintomi di un ependimoma di grado III tendono a instaurarsi poco tempo dopo la comparsa della neoplasia, in quanto il ritmo con cui si accresce la massa tumorale è assai rapido.

Diagnosi

Di fronte a un caso sospetto di ependimoma, i medici cominciano le proprie indagini diagnostiche da un esame obiettivo accurato e da un'analisi dei riflessi tendinei.
Dopodiché, eseguono un test oculare e pongono, al paziente, alcune domande finalizzate alla valutazione dello stato mentale e delle capacità cognitive (ragionamento, memoria ecc).
Infine, per fugare ogni dubbio e per conoscere la posizione e l'esatta grandezza del tumore, ricorrono a test specifici come:

ESAME OBIETTIVO E DEI RIFLESSI TENDINEI, TEST OCULARE E VALUTAZIONE MENTALE-COGNITIVA

  • L'esame obiettivo prevede l'analisi dei sintomi e dei segni, riportati o manifestati dal paziente. Sebbene non fornisca alcun dato certo, può essere molto utile per capire il tipo di patologia in atto.
  • Con l'esame dei riflessi tendinei, il medico valuta la presenza o meno di disturbi neuromuscolari e coordinativi.
  • Mediante un test oculare, il medico osserva il nervo ottico e ne analizza l'interessamento.
  • La valutazione dello stato mentale e delle capacità cognitive viene svolta con l'intento di capire quale area del sistema nervoso centrale potrebbe aver sviluppato una neoplasia. Per esempio, riscontrare dei disturbi ai soli arti inferiori fa pensare a un problema neurologico con sede nel midollo spinale, piuttosto che nell'encefalo e via dicendo.

RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE (RMN)

La risonanza magnetica nucleare (RMN) è un esame diagnostico indolore, che permette di visualizzare le strutture interne del corpo umano senza l'utilizzo di radiazioni ionizzanti (raggi X).
Il suo principio di funzionamento è alquanto complesso e si basa sulla creazione di campi magnetici, che emettono dei segnali capaci di essere trasformati in immagini da un rilevatore.
La risonanza magnetica dell'encefalo e quella del midollo forniscono una visione soddisfacente di questi due compartimenti. Tuttavia, in alcuni casi, per ottimizzare la qualità della visualizzazione, potrebbe risultare indispensabile l'iniezione a livello venoso di un liquido di contrasto. In tali frangenti, il test diventa minimamente invasivo, perché il liquido (o mezzo) di contrasto potrebbe avere effetti collaterali.
Una classica RMN dura circa 30-40 minuti.

TAC

La TAC è una procedura diagnostica che sfrutta le radiazioni ionizzanti per creare un'immagine tridimensionale, altamente dettagliata, degli organi interni del corpo.
Sebbene sia indolore, è considerata invasiva a causa dell'esposizione ai raggi X. Inoltre, come la risonanza magnetica, potrebbe richiedere l'utilizzo di un mezzo di contrasto - non esente da possibili effetti collaterali - allo scopo di migliorare la qualità della visualizzazione.
Una classica TAC dura circa 30-40 minuti.

BIOPSIA

Una biopsia tumorale consiste nel prelievo e nell'analisi istologica, in laboratorio, di un campione di cellule provenienti dalla massa neoplastica. È l'esame più indicato se si vuole risalire alle caratteristiche principali di un tumore (tipo, grado e malignità).
Il prelievo di cellule da un ependimoma si svolge, di solito, in anestesia generale (quindi con il paziente addormentato) e prevede la foratura del cranio, per poter infilare nella zona desiderata un apposito ago per il prelievo.
Ovviamente, la biopsia tumorale avviene dopo aver individuato la sede precisa della neoplasia.

PUNTURA LOMBARE

La puntura lombare consiste nel prelievo del liquido cefalorachidiano e nella sua analisi in laboratorio.
Per prelevare il liquor, si fa uso di un ago che il medico inserisce tra le vertebre lombari L3-L4 o L4-L5. Nel punto d'inserimento viene ovviamente praticata un'iniezione di anestetico locale.
L'esecuzione di una puntura lombare in presenza di un ependimoma serve a stabilire se il tumore si è diffuso dall'encefalo al liquor.

Terapia

Quando l'ependimoma non risiede in una posizione inaccessibile, è bene fare il possibile per rimuoverlo del tutto o in larga misura.
Il ricorso a ulteriori trattamenti - nella fattispecie radioterapia e, talvolta, anche chemioterapia - dipende dall'entità dell'asportazione e dalle caratteristiche del tumore.

CHIRURGIA

Gli ependimomi che si prestano a una rimozione completa sono quelli di grado I o II, di dimensioni contenute e situati in una posizione facile da raggiungere.
Al contrario, gli ependimomi che si riescono a rimuovere solo in parte sono quelli di grado III e quelli di grado I o II localizzati in sedi scomode e difficilmente raggiungibili.
Al termine dell'intervento di rimozione (sia esso parziale o totale, non importa), il paziente è tenuto a osservare una fase di riposo completo, seguita da un periodo di fisioterapia.


Vantaggi della rimozione totale

Oltre a rendere superfluo il trattamento radioterapico, la rimozione totale della massa tumorale può significare anche guarigione totale dalla neoplasia.

RADIOTERAPIA

La radioterapia tumorale è il metodo di cura basato sull'utilizzo di radiazioni ionizzanti ad alta energia, con lo scopo di distruggere le cellule neoplastiche.
Viene adottata in caso di ependimoma quando:

  • L'operazione chirurgica di asportazione risulta impraticabile. Ciò avviene quando la massa tumorale è in una posizione irraggiungibile dal chirurgo.
  • La rimozione chirurgica di un tumore di grado I o II è stata parziale, pertanto sono rimaste delle cellule tumorali.
  • La neoplasia era di grado III. In questi frangenti, le cellule neoplastiche residue hanno la forte tendenza a riformare nuovamente l'ependimoma (recidiva) e a intaccare la massa cerebrale sana.

CHEMIOTERAPIA

La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci in grado di uccidere tutte le cellule in rapida crescita, tra cui anche quelle tumorali.
Viene presa in considerazione quando c'è una recidiva.

CURE SINTOMATICHE

Per prevenire le crisi epilettiche e alleviare i disturbi connessi all'edema tumorale, i medici potrebbero prescrivere, rispettivamente, anticonvulsivanti e corticosteroidi.


Principali effetti collaterali della radioterapia

Principali effetti collaterali della chemioterapia

Principali effetti collaterali dei corticosteroidi

Stanchezza
Prurito
Perdita dei capelli

Nausea
Vomito
Perdita dei capelli
Senso di fatica
Vulnerabilità alle infezioni

Osteoporosi
Obesità
Indigestione
Ipertensione
Agitazione
Disturbi del sonno

Prognosi

La prognosi di un ependimoma migliora se:

  • Il tumore è di basso grado (meglio di grado I che di grado II).
  • La diagnosi è tempestiva. Ciò vale soprattutto per gli ependimomi maligni di grado III.
  • La massa tumorale occupa una posizione comoda ed è di dimensioni ridotte. Un ependimoma grande e non rimovibile può essere letale anche se di grado I o II.