ADEM - Encefalomielite Acuta Disseminata

Generalità

L'ADEM, conosciuta anche come encefalomielite acuta disseminata, è una patologia neurologica, contraddistinta da un'infiammazione a carico di encefalo e midollo spinale e da un processo di demielinizzazione dei nervi del sistema nervoso centrale e, talvolta, del sistema nervoso periferico.
Con molta probabilità, l'ADEM è una condizione di natura autoimmune.
encefalomielite-acuta-disseminataEsistono due tipologie di ADEM: l'ADEM post-infettiva, che deriva da una precedente infezione virale o batterica, e l'ADEM post-vaccinica, che insorge a causa di una precedente vaccinazione.
I sintomi tipici dell'ADEM consistono in: nausea, vomito, difficoltà visive, confusione, sonnolenza, debolezza degli arti, difficoltà a deglutire, tendenza a cadere e convulsioni.
Agli stadi più avanzati e gravi, l'ADEM può portare al coma.
Per una diagnosi corretta, sono fondamentali: l'esame obiettivo, l'anamnesi, la risonanza magnetica dell'encefalo e la puntura lombare.
Attualmente, i soli trattamenti a disposizione dei malati di ADEM consistono in: due terapie farmacologiche, una a base di corticosteroidi e una a base di immunosoppressori e farmaci anticancro, e, infine, la plasmaferesi.

Cos'è l'ADEM?

L'ADEM, o encefalomielite acuta disseminata, è una malattia neurologica di natura autoimmune, che si caratterizza per un processo infiammatorio a carico di encefalo e midollo spinale e per un processo demielinizzante dei nervi appartenenti al sistema nervoso centrale e, talvolta, del sistema nervoso periferico.

EPIDEMIOLOGIA

L'ADEM è una malattia molto rara; il suo tasso d'incidenza, infatti, è pari a 8 casi ogni 1.000.000 persone all'anno.
Può insorgere a qualsiasi età, tuttavia studi statistici hanno dimostrato che riguarda prevalentemente bambini e adolescenti (N.B: i soggetti tra i 5 e gli 8 anni sono in assoluto i più interessati).
L'ADEM colpisce maschi e femmine più o meno in ugual misura.
Il suo tasso di mortalità è pari a un 5%.

Cause

Le malattie autoimmuni sono particolari condizioni morbose, caratterizzate da una risposta esagerata e impropria del sistema immunitario. Negli individui con una malattia autoimmune, infatti, gli elementi cellulari e glicoproteici, che costituiscono il sistema immunitario, riconoscono come estranei alcuni organi e/o tessuti del corpo umano e, per questo motivo, li aggrediscono; in altre parole, agiscono contro gli organi e/o i tessuti del corpo umano come agiscono contro gli agenti virali, batterici o fungini.
L'aggressione che il sistema immunitario compie nei confronti dell'organismo da difendere comporta un danno o un'alterazione più o meno consistente degli organi e dei tessuti interessati.
Nella maggior parte delle circostanze, i precisi meccanismi che portano il sistema immunitario di un individuo a rivoltarsi contro l'organismo a cui dovrebbe prestare protezione, dando così avvio a una malattia autoimmune, sono poco chiari, se non addirittura sconosciuti.
Nel caso specifico dell'ADEM, è noto che il fattore scatenante/favorente è, molto spesso, una precedente infezione virale o batterica oppure, più raramente, una precedente vaccinazione. L'ADEM successiva a un'infezione virale o batterica prende il nome specifico di ADEM post-infettiva (o encefalomielite acuta disseminata post-infettiva); l'ADEM successiva a una vaccinazione, invece, prende il nome specifico di ADEM post-vaccinica (o encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica).

ADEM POST-INFETTIVA

L'ADEM post-infettiva riguarda tra il 50 e il 75% dei pazienti, quindi la maggior parte dei casi clinici.
Tra i virus ritenuti possibili fattori scatenanti dell'ADEM, rientrano: il virus dell'influenza, l'Enterovirus, il virus del morbillo, il virus della varicella, il virus della parotite, il virus della rosolia, il virus di Epstein Barr, il Citomegalovirus, l'Herpes simplex virus, il virus dell'epatite A e il Coxsackievirus.
Per quanto concerne invece l'ADEM post-infettiva di tipo batterico, i batteri potenzialmente in grado di causarla sono: Mycoplasma pneumoniae, lo streptococco beta emolitico, i batteri del genere Leptospira e Borrelia burgdorferi (batterio responsabile della malattia di Lyme).

ADEM POST-VACCINICA

L'ADEM post-vaccinica riguarda soltanto pochi pazienti; è quindi molto rara.
Tra le vaccinazioni da cui può derivare questa particolare forma di ADEM, spicca:

  • Il vaccino antirabbico (cioè contro la rabbia) di tipo Semple, ormai non più in uso;
  • I vaccini per l'epatite B, la pertosse, la difterite, la parotite, il morbillo, la rosolia, la polmonite da pneumococco, la varicella, l'encefalite giapponese e la poliomelite.
    A scanso di cattive interpretazioni, occorre sottolineare che i sopraccitati vaccini sono implicati nella comparsa di ADEM soltanto in rarissime occasioni; rinunciarvi per la paura dell'ADEM espone l'interessato a rischi per la buona salute e la vita sicuramente superiori.

ANATOMIA PATOLOGICA

Dall'osservazione degli organi del sistema nervoso centrale dei pazienti con ADEM è emerso che le lesioni infiammatorie interessano, prevalentemente, la sostanza bianca sottocorticale e centrale di entrambi gli emisferi cerebrali, del cervelletto, del tronco encefalico e del midollo spinale.

Sintomi, segni e complicazioni

In genere, i tipici sintomi dell'ADEM post-infettiva compaiono 1-3 settimane dopo l'infezione scatenante e consistono in:

Per quanto riguarda invece i classici sintomi dell'ADEM post-vaccinica, questi fanno la loro comparsa da 1 a 3 mesi dopo la vaccinazione incriminata e consistono in:

  • Nausea;
  • Vomito;
  • Difficoltà visive (es: offuscamento della vista o visione doppia);
  • Confusione;
  • Sonnolenza;
  • Debolezza delle braccia e/o delle gambe;
  • Difficoltà a deglutire;
  • Tendenza a cadere;
  • Convulsioni.

ALTRI SINTOMI DELL'ADEM

Oltre ai sintomi sopra riportati, l'ADEM può essere responsabile di: emiparesi, paraparesi e paralisi dei nervi cranici.

COMPLICANZE

Agli stadi più avanzati e senza un adeguato intervento del medico, l'ADEM può portare al coma.

Diagnosi

Per giungere a una diagnosi corretta di ADEM, sono fondamentali:

  • L'esame obiettivo;
  • L'anamnesi. Le notizie che può fornire sono indispensabili per capire se un'ADEM è post-infettiva oppure post-vaccinica;
  • La risonanza magnetica dell'encefalo. Permette di vedere le conseguenze dei processi infiammatori a carico della sostanza bianca;
  • La puntura lombare con conseguente analisi del liquido cefalorachidiano. Questo test permette di distinguere l'ADEM dalla più nota e comune sclerosi multipla, i cui sintomi sono in larga parte sovrapponibili.

Terapia

La disponibilità di trattamenti per l'ADEM è davvero esigua, in quanto, fino a oggi, gli investimenti finalizzati alla ricerca di cure adeguate e nuovi rimedi terapeutici sono sempre stati assai contenuti.
Attualmente, i soli trattamenti a disposizione dei malati di ADEM consistono in: una terapia farmacologica a base di corticosteroidi, una seconda terapia farmacologica a base di immunosoppressori e medicinali anticancro e, infine, la plasmaferesi.

TERAPIA A BASE DI CORTICOSTEROIDI

I corticosteroidi sono potenti antinfiammatori, ossia farmaci che agiscono contro i processi d'infiammazione.
Il loro uso prolungato o sconsiderato può avere serie ripercussioni sulla salute dell'organismo umano e comportare, per esempio, l'insorgenza di: osteoporosi, diabete, cataratta od obesità.
In presenza di ADEM, il ricorso ai corticosteroidi rappresenta il trattamento di prima linea.
Inizialmente, la terapia in questione avviene per via endovenosa e prevede alte dosi farmacologiche; tra i corticosteroidi più utilizzati in questa fase, si segnalano il metilprednisolone e il desametasone.
Quindi, dopo 3-6 settimane, la somministrazione farmacologica diventa orale e prevede basse dosi di prednisolone.
Secondo alcune indagini statistiche, i pazienti che fanno uso di metilprednisolone otterrebbero benefici superiori, rispetto ai pazienti che ricorrono al desametasone.


Riepilogo delle possibili terapie in caso di ADEM

Corticosteroidi

  • Metilprednisolone e desametasone per via endovenosa, ad alte dosi;
  • Prednisolone per via orale, a basse dosi.

Immunosoppressori

Farmaci anticancro

Plasmaferesi

Permette di rimuovere parte delle cellule immunitarie responsabili dello stato infiammatorio.

Prognosi

Secondo quanto risulta da diverse indagini mediche, la prognosi in caso di ADEM:

  • È favorevole nella maggior parte dei casi (anche più del 70% dei pazienti), con un recupero delle funzioni neurologiche che può essere completo oppure semi-completo. Per semi-completo s'intende che permangono alcune disabilità, motorie (es: atassia o emiparesi) e/o cognitive (es: amnesie a breve termine o cali di attenzione);
  • È altamente sfavorevole per almeno il 5%, percentuale che equivale al tasso di mortalità.

È un dato di fatto che la negatività della prognosi in caso di ADEM dipende, in larga misura, dal mancato trattamento con corticosteroidi.
Come ultimo dato, si segnala come i bambini affetti da ADEM abbiano maggiori speranze di godere di una prognosi favorevole, rispetto agli adulti.