Encefalite

Generalità

Encefalite è il termine con cui i medici identificano l'infiammazione dell'encefalo, il quale costituisce, insieme al midollo spinale, il sistema nervoso centrale (SNC).
Le encefaliti rappresentano un'emergenza medica, quindi richiedono un trattamento immediato.
MeningitePiù della metà dei casi di encefalite insorge per cause sconosciute (o non identificabili). Nella restante porzione di casi, i fattori scatenanti più comuni sono le infezioni virali e le anomalie del sistema immunitario; meno frequenti sono i casi di encefalite sostenuti da infezioni batteriche, protozoarie o fungine.
In genere, le encefaliti esordiscono con una sintomatologia che ricorda una semplice influenza. Nel giro di 24-48 ore, però, determinano la comparsa di sintomi sempre più gravi e debilitanti.
Una diagnosi precoce e precisa di encefalite è molto importante, perché permette al medico di iniziare precocemente le terapie più appropriate.
Il trattamento dipende dalle cause scatenanti e, nei casi più gravi, prevede anche il ricovero ospedaliero del paziente.

Breve ripasso del sistema nervoso centrale (SNC)

Nei vertebrati, la parte più importante dell'intero sistema nervoso è il sistema nervoso centrale (SNC).
Il SNC presenta due componenti principali: l'encefalo e il midollo spinale.
Sistema Nervoso  CentraleDi consistenza soffice e gelatinosa, sia l'encefalo che il midollo spinale sono immersi in un liquido protettivo (il liquido cerebrospinale o liquor), sono avvolti da diverse membrane protettive (le cosiddette meningi) e vengono ulteriormente protetti da un rivestimento osseo molto duro (il cranio, per l'encefalo, e la colonna vertebrale, per il midollo spinale).
Grazie alla sua enorme rete di neuroni (cioè le cellule nervose), il sistema nervoso centrale si occupa di analizzare le informazioni provenienti dall'ambiente interno o esterno all'organismo e di elaborare le risposte più appropriate (alle suddette informazioni).

Cos'è l'encefalite?

L'encefalite è l'infiammazione dell'encefalo, una delle due componenti fondamentali che costituiscono il sistema nervoso centrale.
È una condizione morbosa molto grave, che rientra fra le emergenze mediche. Le emergenze mediche sono circostanze che richiedono un trattamento immediato.

ORIGINE DEL NOME

Il termine encefalite deriva dall'unione della parola greca “enchefalos” (ἐγκέφαλος‚), che significa “encefalo”, e del suffisso medico “-ite” che vuol dire “infiammazione”.

EPIDEMIOLOGIA

L'encefalite è una condizione morbosa, fortunatamente, molto rara.
Infatti, secondo alcuni studi statistici, nel 2013, avrebbe causato la morte di circa 77.000 persone in tutto il Mondo.
Chiunque può sviluppare un'encefalite; tuttavia i soggetti più a rischio (anche di morte) sono coloro che possiedono un sistema immunitario debole o poco efficiente. Generalmente, a questa categoria di individui appartengono i bambini molto piccoli (perché le difese immunitarie sono ancora immature), le persone anziane (l'età avanzata coincide con un calo d'efficacia delle difese immunitarie) e i soggetti con una qualche grave malattia che deprime il sistema immunitario (immunodepressi).


Tabella. Alcune breve informazioni epidemiologiche, relative all'encefalite.

  • Nel 1990, una ricerca a livello mondiale, analoga a quella effettuata nel 2013, riportò che le morti mondiali per encefalite, durante quell'anno, furono circa 92.000. Quindi, 13 anni dopo, il numero di decessi annuali ha subìto una riduzione di quasi 15.000 soggetti coinvolti.
  • Nei Paesi del cosiddetto Mondo Occidentale, l'incidenza annuale dell'encefalite acuta (dall'insorgenza repentina e con una sintomatologia marcata) è pari a circa 7,4 casi ogni 100.000 abitanti.
  • L'encefalite da herpes simplex virus ha un'incidenza a livello mondiale pari a circa 2-4 casi ogni 100.000 abitanti.

Cause

Più della metà dei casi di encefalite insorge per cause sconosciute.
Nella restante porzione di casi, i fattori scatenanti più comuni sono le infezioni virali (encefaliti virali), seguite dalle anomalie del sistema immunitario (encefaliti autoimmuni), dalle infezioni batteriche (encefaliti batteriche), dalle infezioni protozoarie (encefaliti protozoarie o indotte da protozoi) e dalle infezioni fungine (encefaliti fungine).

ENCEFALITE VIRALE

Prima di riportare i virus che possono causare encefalite, è bene precisare che i medici hanno suddiviso le encefaliti virali in due categorie: primarie e secondarie.

  • Le encefaliti virali primarie sono quelle dovute a virus che infettano direttamente l'encefalo.
  • Le encefaliti virali secondarie, invece, sono quelle che insorgono a distanza di diverso tempo dall'infezione, a causa di una reazione errata del sistema immunitario. In altre parole, nelle encefaliti virali secondarie, l'infezione altera il comportamento delle difese immunitarie proprie dell'individuo infettato, rendendole aggressive nei confronti dell'organismo che dovrebbero difendere.

Detto ciò, i virus che più notoriamente possono causare encefalite sono:

  • Gli herpes virus.
    Gli appartenenti a questa categoria, che causano encefalite, sono: herpes simplex virus di tipo 1 (HSV1, o virus dell'herpes labiale), herpes simplex virus di tipo 2 (HSV2, o virus dell'herpes genitale), varicella zoster virus ed Epstein-Barr virus (o virus della mononucleosi).
    Tra questi agenti virali, i più pericolosi dal punto di vista clinico (possono danneggiare irrimediabilmente l'encefalo o provocare perfino la morte) sono: HSV1 e HSV2. Fortunatamente, è molto raro che questi virus, una volta infettato un individuo, raggiungano l'encefalo.
  • Alcuni enterovirus.
    Gli enterovirus capaci di raggiungere l'encefalo e indurne l'infiammazione sono il poliovirus e il coxsackievirus.
  • Diversi virus che si trasmettono tramite la puntura delle zanzare (o di altri insetti ematofagi - succhiatori di sangue).
    Tra gli agenti virali appartenenti a questa categoria, particolarmente noti sono: il West Nile virus, il virus di La Crosse, il virus dell'encefalite equina, il virus dell'encefalite giapponese e il virus dell'encefalite di Saint Louis.
  • I virus che si trasmettono tramite la puntura delle zecche.
    Questi agenti virali appartengono alla categoria dei Flavivirus (la stessa in cui rientrano i virus della dengue e della febbre gialla).
    Le encefaliti che insorgono successivamente alla puntura di una zecca prendono il nome di TBE, acronimo della definizione inglese Tick-Borne Encephalitis (cioè encefalite da puntura di zecca).
  • Il virus della rabbia.
    Gli uomini contraggono questo virus dopo il morso da parte di animali infetti.
    L'infezione umana da virus della rabbia è, al momento attuale, ormai molto rara.
  • Il virus del morbillo, il virus della parotite e il virus della rosolia.
    Responsabili di quelle che un tempo (prima della profilassi vaccinale) erano le classiche infezioni dell'età giovanile, questi virus possono essere responsabili di alcune forme di encefalite secondaria.
  • Il virus dell'AIDS (HIV).
    Le infezioni da HIV possono determinare un'encefalite dai connotati cronici (encefalite cronica), chiamata encefalite cronica progressiva.
  • Il virus JC.
    Seppur molto raramente, questo agente virale può provocare un'encefalite dalle caratteristiche croniche, nota come leucodistrofia multifocale progressiva.
Encefaliti secondarie (o post-infettive) e vaccinazione

Alcuni individui possono sviluppare una forma di encefalite virale secondaria, dopo essere stati sottoposti a determinate vaccinazioni (per esempio contro il morbillo).
E' bene precisare che si tratta di eventualità molto rare, non paragonabili al rischio di encefalite che corrono gli individui sprovvisti delle suddette vaccinazioni.

ENCEFALITE AUTOIMMUNE

Tabella. I principali virus che possono causare encefalite secondaria.

  • Virus del morbillo
  • Virus della rosolia
  • Virus della parotite (orecchioni)
  • Virus dell'influenza
  • Virus di Epstain-Barr
  • Varicella zoster virus
  • Citomegalovirus
  • HIV

Le encefaliti autoimmuni appartengono alla categoria delle malattie autoimmuni.
Le patologie autoimmuni sono caratterizzate da una risposta esagerata e impropria del sistema immunitario.

Per ragioni poco chiare, negli individui con una malattia autoimmune, gli elementi che costituiscono il sistema immunitario (per lo più cellule e glicoproteine) aggrediscono organi e tessuti perfettamente sani, recandovi danni anche molto gravi.
Durante lo studio delle encefaliti autoimmuni, i medici hanno notato che esiste una certa associazione tra le suddette malattie e la presenza di un tumore, in un organo interno del corpo. La possibilità che sia la neoplasia ad alterare il comportamento del sistema immunitario è ancora tutta da dimostrare e solo ulteriori future ricerche potranno chiarirlo in maniera definitiva.


Che cos'è il sistema immunitario?
Il sistema immunitario è la barriera difensiva di un organismo contro le minacce provenienti dall'ambiente esterno - come virus, batteri, parassiti ecc - ma anche dall'interno - come per esempio le cellule impazzite (tumorali) o malfunzionanti.
Gli strumenti di difesa del sistema immunitario sono cellule e glicoproteine molto particolari, capaci di agire di concerto per essere ancora più efficaci.

ENCAFALITE BATTERICA

I batteri che più frequentemente possono causare encefalite sono: Borrelia burgdorferi (noto anche come “il batterio della malattia di Lyme”), Bortella henselae e Mycoplasma pneumoniae.
Le encefaliti batteriche sono molto rare.

ENCEFALITE PROTOZOARIA

Tra i protozoi che possono determinare encefalite, rientrano

FATTORI DI RISCHIO

Chiunque può sviluppare un'encefalite, tuttavia sono particolarmente a rischio:

  • Gli individui molto giovani e gli anziani, i quali, anche se sani, possiedono un sistema immunitario meno efficiente del normale.
  • I soggetti immunodepressi. Le persone immunodepresse possiedono un sistema immunitario patologicamente meno efficiente del normale.
    Un classico esempio di soggetto immunodepresso, che può sviluppare encefalite, è il malato di AIDS. Infatti, il virus che causa questa infezione (HIV) riduce le difese immunitarie proprie dell'organismo infettato.
  • Gli individui che vivono dove sono largamente diffuse zanzare e zecche, capaci di trasmettere quelle infezioni descritte in precedenza. Questo significa che esistono zone geografiche più rischiose di altre.

Nota bene: per le infezioni trasmesse da zanzare e zecche, anche la stagione dell'anno è importante. Infatti, è più facile contrarre le sopraccitate malattie infettive in primavera ed estate.

Sintomi, segni e complicazioni

Per approfondire: Sintomi Encefalite


L'encefalite esordisce solitamente con una serie di sintomi simil-influenzali, come per esempio febbre alta (almeno 38°C), mal di testa, nausea, vomito e dolore articolare.
Quindi, dopo 24-48 ore dalle prime manifestazioni, il quadro sintomatologico peggiora drasticamente e determina:

  • Cambiamenti dello stato mentale, come confusione, disorientamento e sonnolenza
  • Attacchi di epilessia
  • Cambiamenti di personalità e alterazioni del comportamento
  • Perdita di conoscenza

SINTOMI MENO COMUNI

Alcune forme di encefalite possono causare anche:

  • Fotofobia, cioè sensibilità alla luce
  • Incapacità a parlare
  • Incapacità a controllare i movimenti del corpo
  • Irrigidimento del collo
  • Allucinazioni
  • Perdita di sensibilità in alcune parti del corpo
  • Perdita parziale o totale della vista
  • Movimenti involontari degli occhi
  • Rash cutaneo (o esantema cutaneo o eruzione cutanea). Questo segno è caratteristico di alcune infezioni virali, pertanto rappresenta un valido elemento diagnostico.

La presenza di alcune di queste manifestazioni dipende dall'area encefalica coinvolta oppure dall'interessamento concomitante delle meningi, condizione quest'ultima nota come meningoencefalite.
Per sapere che cosa comporta e come riconoscere l'infiammazione delle meningi, o meningite, si consiglia di consultare l'articolo dedicato.

COMPLICAZIONI

Se trattata con ritardo, un'encefalite può avere conseguenze permanenti sulle funzioni neurologiche e, in alcuni casi, portare anche alla morte.
Tra le principali complicanze di un'encefalite, rientrano:

  • Problemi di memoria. Rappresentano una complicazione alquanto frequente. Infatti, secondo alcuni studi, caratterizzano circa 7 casi su 10.
  • Cambiamenti permanenti della personalità e comportamentali. Emergono in più della metà dei casi clinici.
  • Afasia (problemi di linguaggio). Il suo riscontro è in un paziente ogni 3.
  • Epilessia permanente. Tra i pazienti adulti, caratterizza un caso ogni 4; tra quelli di giovani età, un caso ogni 2.
  • Frequenti sbalzi d'umore
  • Difficoltà permanenti di attenzione, concentrazione e capacità di pianificazione
  • Gravi difficoltà motorie e fisiche
  • Depressione
  • Senso di fatica persistente

Diagnosi

Diagnosticare un'encefalite è sempre alquanto complesso, in quanto, soprattutto in fase iniziale, la sintomatologia è aspecifica. I sintomi, infatti, potrebbero essere scambiati per le manifestazioni di un'influenza o di un altro stato morboso simile.
Ritardi eccessivi nella diagnosi di una condizione morbosa come l'encefalite sottraggono tempo alle terapie, che dovrebbero iniziare il prima possibile.
In genere, per il riconoscimento di un'encefalite, sono fondamentali: l'esame obiettivo, alcuni test strumentali di scansione dell'encefalo, gli esami del sangue, una puntura lombare e un elettroencefalogramma.

ESAME OBIETTIVO

Un esame obiettivo accurato prevede che il medico visiti il paziente, ricercando su di esso eventuali segni clinici esterni e interrogandolo sulla sintomatologia (se il paziente è un bambino, le persone interrogate sono i genitori o le persone adulte che trascorrono più tempo con lui).
Ai fini diagnostici, un'indagine attenta dei sintomi e dei segni rappresenta una tappa obbligata, perché permette di stabilire quali esami più specifici occorrano.

TEST STRUMENTALI DI SCANSIONE DELL'ENCENFALO

I test strumentali di scansione dell'encefalo servono, al medico, per:

  • Accertarsi che i sintomi siano dovuti a un'encefalite e non a un ictus, a un tumore al cervello o a un aneurisma (N.B: sono tutte condizioni altrettanto gravi e altrettanto simili dal punto di vista sintomatologico).
  • In caso di confermata encefalite, studiare qual è il grado di estensione dell'infiammazione ai danni dell'encefalo.

Tra i test strumentali di scansione dell'encefalo, quelli più praticati sono la TAC cerebrale e il risonanza magnetica nucleare cerebrale (o RMN cerebrale)
Mentre la TAC espone il paziente a una dose non trascurabile di radiazioni ionizzanti, la RMN cerebrale è totalmente innocua e priva di invasività.

ESAMI DEL SANGUE

Grazie al prelievo e all'analisi di un campione di sangue proveniente dal paziente, un medico può risalire al tipo di agente infettivo che ha scatenato l'encefalite, in quanto, nel sangue, è possibile rinvenirne la presenza.

PUNTURA LOMBARE

La puntura lombare consiste nel prelievo di un campione di liquido cerebrospinale (o liquor) e nella sua analisi di laboratorio. Per prelevare il liquor, il medico fa uso di un ago che inserisce tra le vertebre lombari L3-L4 o L4-L5.
Come gli esami del sangue, la puntura lombare è di supporto all'identificazione delle cause scatenanti. Infatti, fornisce informazioni utili relativamente all'agente infettivo che ha scatenato l'infiammazione dell'encefalo.

ELETTROENCEFALOGRAMMA

L'elettroencefalogramma è la registrazione, del tutto sicura e indolore, dell'attività elettrica dell'encefalo.
In presenza di un'encefalite, la registrazione presenta delle anomalie, che solo un medico esperto in materia è in grado di interpretare e decifrare.

Terapia

In presenza di encefalite, i medici prescrivono una terapia valevole per qualsiasi tipo d'infiammazione dell'encefalo (terapia aspecifica), associata a un trattamento specifico, dipendente dalle cause.
In generale, se la sintomatologia è lieve e la situazione sotto controllo, il trattamento del paziente può svolgersi a domicilio; se invece la sintomatologia è grave e la situazione critica, la cura del malato deve avvenire in ospedale, in un reparto di terapia intensiva.

TERAPIA ASPECIFICA

La terapia aspecifica prevede:

TERAPIA SPECIFICA IN CASO DI ENCEFALITE VIRALE

I pazienti con un'encefalite virale primaria necessitano di un trattamento a base di farmaci antivirali, tra cui soprattutto aciclovir, ganciclovir e foscarnet.
Somministrati per via endovenosa, questi medicinali presentano alcuni pregi, ma, purtroppo, anche alcuni limiti. Infatti, sono particolarmente efficaci contro le infezioni da herpes simplex virus e da varicella zoster virus, mentre risultano quasi del tutto inutili contro i virus trasmessi dalla puntura di zanzara.


Gli effetti collaterali dei farmaci antivirali e dei corticosteroidi.
Effetti collaterali dei farmaci antivirali:

Effetti collaterali dei corticosteroidi:


Il trattamento dell'encefalite virale secondaria è leggermente diverso e prevede, solitamente, la somministrazione di corticosteroidi (soprattutto prednisone). I corticosteroidi sono dei potenti farmaci antinfiammatori, che se assunti per lunghi periodi o ad alte dosi, possono determinare spiacevoli effetti collaterali.
Qualora la terapia a base di corticosteroidi non dovesse dare i risultati sperati, il medico deve variare la cura e ricorrere a iniezioni di immunoglobuline (per regolare il funzionamento del sistema immunitario) e all'esecuzione di una plasmaferesi (per rimuovere parte delle cellule immunitarie che stanno causando l'infiammazione).

TERAPIA SPECIFICA IN CASO DI ENCEFALITE AUTOIMMUNE

In presenza di un'encefalite autoimmune, i medici prescrivono la somministrazione di:

Principali effetti collaterali della ciclosporina:

Qualora la situazione non migliorasse e i sintomi persistessero, potrebbero risultare utili (ancora una volta) svariate iniezioni di immunoglobuline e l'esecuzione di una plasmaferesi.

TERAPIA SPECIFICA IN CASO DI ENCEFALITE BATTERICA, PROTOZOARIA E FUNGINA

Per le encefaliti batteriche, è fondamentale la terapia a base di antibiotici. La scelta dell'antibiotico più adatto spetta al medico e dipende dal batterio che ha causato l'infiammazione dell'encefalo.
Per le encefalite protozoarie, è necessaria una cura farmacologica a base di antiprotozoari,
Infine, per le encefaliti fungine, è indispensabile un trattamento a base di medicinali antifungini (o antimicotici).

CHE COSA PREVEDE IL RICOVERO OSPEDALIERO?

Quando l'encefalite è particolarmente grave o quando i sintomi persistono, nonostante il trattamento, è doveroso procedere con il ricovero ospedaliero del malato.
Durante il ricovero, i medici provvedono a:

  • Somministrare i farmaci menzionati in precedenza (a seconda, ovviamente, del caso specifico).
  • Supportare la respirazione.
  • Fornire, tramite sondino, tutti i nutrienti di cui ha bisogno un paziente in gravi condizioni di salute, come per esempio un individuo con grave encefalite.

Prognosi

In assenza di trattamenti o quando questi risultano inefficaci, l'encefalite ha una prognosi negativa.
Secondo una recente statistica, un caso di encefalite su 10 è fatale (cioè causa la morte del paziente) e sono numerosi i soggetti, che, nonostante tutte le cure del caso, sviluppano una o più complicanze.
In caso di guarigione, il percorso che porta alla risoluzione dei sintomi può essere assai lungo, della durata di anche diversi mesi.

Prevenzione

Oggi, è possibile prevenire, con buoni risultati, soltanto alcune forme di encefalite, nella fattispecie quelle sostenute da agenti infettivi per i quali esiste un vaccino.