Emangioma

Un emangioma è un tumore benigno delle cellule endoteliali, che normalmente rivestono i vasi sanguigni. La lesione è caratterizzata da una densa raccolta di capillari, che forma un nodulo superficiale o profondo. Gli emangiomi possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, compresi gli strati della pelle e gli organi interni. EmangiomaLe lesioni possono crescere sulla testa o sul collo, in particolare su guancia, labbra o palpebre superiori. L'organo più frequentemente colpito è comunque il fegato, ma anche le vie aeree, il cuore e il cervello possono essere coinvolti. Un emangioma non è, di solito, presente alla nascita, ma appare mediamente due settimane più tardi. La condizione presenta un decorso involutivo, cioè scompare gradualmente nel corso del tempo. La maggior parte degli emangiomi regredisce quindi in modo spontaneo e non richiede un trattamento specifico. Tuttavia, se le lesioni interferiscono con la normale funzione degli organi o insorgono complicanze, è possibile ricorrere alla rimozione chirurgica o ad altre opzioni terapeutiche.

Emangioma: cause

La causa è attualmente sconosciuta, tuttavia diversi studi hanno suggerito l'intervento degli estrogeni nella proliferazione dell'emangioma. In particolare, l'ipossia (carenza di ossigeno) localizzata ai tessuti molli, associata all'aumento dei livelli degli ormoni circolanti dopo la nascita, può costituire uno stimolo per l'esordio del tumore benigno. Alcune evidenze scientifiche suggeriscono, invece, un ruolo del tessuto placentare, durante la gestazione. Altre teorie sono state proposte, ma sono necessarie ulteriori ricerche per confermare le cause dello sviluppo degli emangiomi.
Negli emangiomi, le cellule endoteliali si moltiplicano ad un ritmo molto rapido. Al microscopio, le lesioni sono costituite da aggregati di sottili vasi sanguigni, dotati di rivestimento endoteliale e separati da scarso tessuto connettivo. Glut1 è un marcatore istochimico altamente specifico per l'emangioma e può essere utilizzato per differenziarlo dalle malformazioni vascolari.

Emagioma vs. malformazione vascolare

La terminologia utilizzata per descrivere e classificare le anomalie vascolari e i noduli costituiti da vasi sanguigni è cambiata nel corso del tempo. Il termine "emangioma" è stato originariamente utilizzato per descrivere qualsiasi lesione vascolare simile ad un tumore, congenita o ad insorgenza tardiva. In realtà, è possibile distinguere queste condizioni in due famiglie: 1) tumori auto-involutivi e 2) malformazioni presenti alla nascita e sostanzialmente stabili. Questa distinzione rende possibile una differenziazione precoce, tra lesioni che tendono a risolversi spontaneamente (emangioma) e quelle permanenti (malformazioni vascolare).


Emagioma

Malformazione vascolare

Istologia

Elevata proliferazione delle cellule endoteliali.

Turn-over cellulare normale.

Presenza alla nascita

Di solito, assente.

Presente (non è sempre evidente).

Clinica

Evidente dopo alcune settimane dalla nascita. La fase proliferativa prosegue per 1-2 anni, poi l'emangioma involve spontaneamente.

Cresce proporzionalmente con lo sviluppo del bambino.

Diagnosi

Anamnesi e segni clinici.

Imaging (MRI, TC e angiografia).

Trattamento

Osservazione; se l'emangioma è di grandi dimensioni, in aree anatomicamente sensibili e se l'involuzione non è completa, può essere trattato con corticosteroidi o chirurgicamente.

Dipende da localizzazione, dimensioni, sintomi ecc. Le opzioni di trattamento includono la scleroterapia con o senza escissione e la chirurgia.

Come si sviluppa un emangioma (decorso)

Gli emangiomi passano attraverso tre fasi di sviluppo ed involuzione.

  • Nella fase di proliferazione, un emangioma cresce molto rapidamente, aumentando le proprie dimensioni. La lesione diventa più evidente assumendo un colore rosso brillante ed un aspetto irregolare. Tuttavia, se l'emangioma si trova in profondità, la pelle può apparire bluastra e solo leggermente rialzata. La fase di proliferazione può durare fino a dodici mesi.
  • Nella fase di riposo, si manifestano pochi cambiamenti nell'aspetto di un emangioma. Questo periodo, di solito, dura fino a 1-2 anni di età.
  • Nella fase di involuzione, un emangioma comincia a ridurre gradualmente le proprie dimensioni. Durante questo periodo, l'emangioma risulterà morbido al tatto, mentre il colore tenderà a sbiadire (diventa viola opaco o grigio). A volte, la pelle sovrastante può apparire leggermente raggrinzita.

Non esiste alcun modo affidabile per prevedere la velocità con cui un particolare emangioma si ridurrà. In generale, il 50% delle lesioni scompare dall'età di 5-7 anni e la maggior parte dei casi si risolve completamente entro i 10 anni. Alcune forme congenite (presenti alla nascita) tendono a ridursi più rapidamente, mentre altre possono non regredire (emangiomi congeniti non involutivi).

Emangioma: segni e sintomi

Gli emangiomi, di solito, non causano sintomi durante o dopo la loro formazione. Tuttavia, possono determinare la comparsa di alcuni segni se raggiungono grandi dimensioni o crescono in una zona anatomicamente sensibile. La maggior parte dei bambini sviluppa una singola lesione sul corpo, ma di tanto in tanto, gli emangiomi possono esordire in più posizioni.
Emangioma capillare e cavernoso

  • L'emangioma capillare insorge negli strati superficiali della pelle.
  • Un emangioma cavernoso può crescere negli strati cutanei più profondi o in organi, come occhi, reni, polmoni, colon e cervello. Gli emangiomi all'interno del corpo, di solito, passano inosservati, fino a quando non crescono e raggiungono grandi dimensioni o formano lesioni multiple. A seconda delle dimensioni e della loro localizzazione, gli emangiomi possono interferire con la respirazione, l'alimentazione, la minzione o lo sviluppo della normale visione.

Emangioma cutaneo
La lesione può formarsi sulla superficie della pelle o nello strato grasso sottocutaneo (ipoderma).
In principio, un emangioma superficiale può apparire come una piccola zona di pelle chiara, sulla quale si sviluppa una macchia di colore rosso-bordeaux, rialzata rispetto al piano cutaneo. Questo tipo di emangioma si riscontra soprattutto sul collo o sul viso (labbro, naso ecc.). Gli emangiomi profondi possono non essere evidenti fino a 3-4 mesi di vita, ma la crescita della lesione può essere sospettata per un leggero scolorimento della pelle appena visibile alla nascita o per la comparsa di un nodulo. In seguito, gli emangiomi profondi possono assumere un colore bluastro.


Emangioma epatico
Gli emangiomi possono svilupparsi all'interno o sulla superficie del fegato. Raramente, queste lesioni causano sintomi. Di solito, vengono scoperti quando sono eseguite indagini per approfondire una condizione non correlata. Gli emangiomi epatici sono considerati estrogeno-sensibili.

Possibili complicazioni

Le possibili complicazioni di un emangioma includono:

  • Sanguinamento: è la complicanza più comune degli emangiomi e si verifica perché la cute che sovrasta l'emangioma è molto più sottile del normale. Se la pelle è graffiata, la zona può sanguinare. L'emorragia può essere fermata in modo efficace, con la diretta e continua pressione della mano.
  • Emangiomi ulcerati: in alcuni casi, sulla superficie della lesione può svilupparsi un'ulcera. Questa può portare a dolore, emorragie, cicatrici o infezioni secondarie. L'ulcerazione in zone più profonde può essere problematica. Gli emangiomi intorno alla bocca o nelle pieghe naturali della pelle, come l'ascella, l'orecchio e il collo, hanno più probabilità di diventare ulcerati, spesso per l'attrito tra le superfici. Le ulcere, di solito, sono gestite con antibiotici, farmaci topici e medicazioni speciali, da utilizzare sotto controllo medico.
  • Emangiomi che colpiscono l'occhio: gli emangiomi capillari che coinvolgono le palpebre, la superficie dell'occhio (congiuntiva) o la cavità oculare (orbita) possono causare effetti a lungo termine sulla visione di un bambino. La lesione può premere sul bulbo oculare, deformandolo leggermente ed influenzando il modo in cui le immagini sono focalizzate sulla retina, che a sua volta altera di conseguenza i messaggi inviati al cervello dall'occhio. Questo può interferire con il normale sviluppo della vista e provocare ambliopia. Se l'emangioma coinvolge la cavità oculare, la lesione può portare ad un aumento della pressione intraoculare e provocare il glaucoma. Nell'orbita, gli emangiomi possono anche premere sul nervo ottico , causando atrofia e perdita della vista.
  • Emangiomi che ostruiscono le vie aeree: a volte, un emangioma che si sviluppa su mascella, mento o collo può influenzare le vie respiratorie. Il primo segno di questa complicanza è un suono stridulo emesso dal paziente ad ogni respiro. Se l'emangioma cresce ulteriormente, può causare difficoltà respiratorie ed ostruire le vie aeree.

Diagnosi

La maggior parte delle lesioni superficiali sono chiaramente evidenti e possono essere riconosciute facilmente durante un esame fisico. La presenza di un emangioma profondo è confermata mediante studi di imaging (tipicamente risonanza magnetica, ecografia o TC). Questi test diagnostici valutano la posizione e l'estensione del tumore benigno, verificano la profondità dei vasi sanguigni interessati ed escludono anomalie associate. Se la diagnosi non è chiara e non può essere definita sulla base della presentazione clinica e/o di reperti di imaging, è possibile ricorrere ad una biopsia, per escludere eventuali neoplasie maligne. Altre indagini potrebbero essere necessarie per verificare la presenza di condizioni mediche associate all'emangioma.

Trattamenti

La maggior parte degli emangiomi scompare senza trattamento, lasciando segni minimi. Tuttavia, il processo involutivo può richiedere diversi anni e il paziente può manifestare disagio per le implicazioni psicosociali associate ai cambiamenti visibili della pelle. Per questo motivo, se nel bambino non si è verificato un adeguato miglioramento spontaneo, è importante considerare il trattamento prima dell'età scolare. Le piccole lesioni in rilievo, a volte, sono trattate con corticosteroidi, iniettati direttamente nell'emangioma, per ridurre la sua crescita e fermare l'infiammazione. Gli steroidi possono essere somministrati anche per via orale o applicati sulla superficie del tumore. Il trattamento con laser può essere utile in caso di emangiomi superficiali molto precoci e piatti, se compaiono in zone esteticamente significative, o per quelle lesioni che lasciano vasi sanguigni superficiali residui, nel caso di risoluzione incompleta. In alcun casi, un laser a impulsi può essere utilizzato per ridurre il rossore e per accelerare la guarigione dell'emangioma. Un gel medicato a base di becaplermina (Regranex) è spesso usato per trattare le ulcerazioni delle lesioni cutanee. Recentemente, uno studio clinico ha dimostrato alte percentuali di successo nel trattamento dell'emangioma con il propranololo, un farmaco betabloccante utilizzato per controllare la pressione sanguigna. Questo può essere assunto per via orale o essere applicato localmente se la lesione è molto piccola e non rialzata. La terapia è efficace anche nel ridurre gravi emangiomi nei bambini, soprattutto se iniziata entro i primi 6 mesi dall'insorgenza. Il propranololo presenta meno effetti collaterali dei farmaci corticosteroidi, ma può influenzare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna, quindi richiede un attento monitoraggio. Attualmente, è in fase di sperimentazione anche una terapia topica che prevede l'applicazione di un gel contenente betabloccanti e timololo, per piccoli emangiomi facciali che non giustificano l'assunzione di un farmaco sistemico. Altri trattamenti includono l'uso di interferone o vincristina e possono essere considerati se la terapia di prima linea non risulta efficace. I grandi emangiomi, quando involvono, possono lasciare alterazioni cutanee visibili, secondarie ad un grave stiramento della pelle circostante. Questi cambiamenti residui possono essere migliorati con la chirurgia plastica. Talvolta, la rimozione chirurgica è indicata nel caso di inadeguatezza o ritardo nell'inizio del trattamento.
Gli emangiomi all'interno del corpo, invece, possono richiedere un intervento chirurgico se sono eccezionalmente grandi, causano dolore, interferiscono con il normale funzionamento dell'organo o se le altre terapie mediche non sono efficaci.
Le opzioni di trattamento prevedono:

  • Rimozione chirurgica dell'emangioma;
  • Rimozione chirurgica dell'organo danneggiato o della zona lesa;
  • Legatura dell'arteria principale, che fornisce sangue all'emangioma.

L'ostruzione delle vie aeree, spesso, richiede l'esecuzione di una tracheostomia (o tracheotomia), che prevede la creazione di un'apertura artificiale nella trachea, per migliorare la respirazione. Quando gli emangiomi interferiscono con la visione, la respirazione o l'udito, o quando minacciano un significativo danno estetico (lesioni facciali, in particolare, di naso e labbra), dovrebbero essere trattati il prima possibile.



Ultima modifica dell'articolo: 02/03/2016