Dissezione aortica

Il termine dissezione aortica - o dissecazione aortica che dir si voglia - identifica una grave condizione medica in cui lo strato interno (tonaca intima) della più grande arteria dell'organismo (l'aorta) è interessato da una lacerazione, attraverso cui il sangue penetra e determina la formazione di un falso lume.

dissecazione-aortaLa dissecazione aortica è spesso causata da un deterioramento o da un danno a carico della parete del vaso sanguigno. In caso di rottura dei falsi canali con fuoriuscita del sangue attraverso la parete aortica esterna (tonaca avventizia), la dissecazione è spesso fatale.

Comunemente, questa malattia vascolare è associata all'ipertensione, presente in più di due terzi dei pazienti. La dissezione aortica può essere causata da difetti congeniti e da disturbi del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos. Altre cause sono rappresentate da arteriosclerosi (indurimento tissutale della parete arteriosa) e da processi degenerativi ed infiammatori a carico delle strutture cardiovascolari. In rari casi, una dissezione aortica si verifica accidentalmente durante l'inserimento di un catetere in un'arteria (per esempio, durante un'aortografia od un'angiografia) o l'esecuzione di un intervento chirurgico.

La dissezione aortica si presenta con un dolore improvviso e lancinante al torace e tra le scapole. I sintomi possono inizialmente simulare quelli di altre malattie, determinando potenziali ritardi nella diagnosi. Tuttavia, quando una dissezione aortica viene diagnosticata precocemente, le probabilità di sopravvivenza si elevano notevolmente. Il trattamento tempestivo può dunque contribuire a salvare la vita del paziente.

Chiunque può sviluppare una dissezione aortica, ma la condizione è più frequente negli uomini tra i 60 ed i 70 anni di età.

Dissezione aortica: patogenesi

Come tutte le arterie, anche le pareti dell'aorta sono costituite da tre strati sovrapposti: tonaca intima (la più interna), tonaca intermedia e tonaca esterna o avventizia.

L'intima è a diretto contatto con il sangue che scorre all'interno dell'aorta ed è principalmente costituita da un rivestimento endoteliale e dal sottostante strato di connettivo. La tonaca intermedia contiene tessuto connettivo e muscolare, mentre l'avventizia forma una guaina di tessuto connettivo di contenimento intorno al vaso. Dissezione Aortica

In una dissezione aortica, l'evento iniziale consiste in una lacerazione della tonaca intima dell'aorta. A causa delle elevate pressioni a cui è sottoposta, si sviluppa progressivamente una separazione o delaminazione tra gli strati della parete aortica (intima e media). Questo fenomeno permette la penetrazione del sangue sotto pressione nello strato intermedio e la creazione di un falso lume.

La dissezione aortica può estendersi prossimalmente (più vicino al cuore), distalmente (lontano dal cuore) o in entrambe le direzioni. Se il falso lume si estende, può esercitare una pressione su altri rami dell'aorta, determinando il restringimento dei vasi coinvolti e la riduzione del flusso di sangue che li attraversa.

Fattori predisponenti

La dissezione aortica si verifica fondamentalmente per la rottura di una zona indebolita della parete aortica.
I principali fattori di rischio per la dissecazione aortica sono:

  • Ipertensione arteriosa: rende il tessuto vascolare particolarmente suscettibile alla lacerazione;
  • Arteriosclerosi;
  • Infiammazioni dell'aorta;
  • Aneurisma aortico;
  • Valvulopatie aortiche acquisite;
  • Anomalie cardiovascolari congenite: valvola aortica bicuspide (difetto congenito della valvola aortica) e coartazione aortica (restringimento del vaso sanguigno);
  • Lesioni traumatiche: raramente, le dissezioni aortiche possono essere causate da traumi subiti durante un incidente stradale, per interventi chirurgici o come complicanza di un cateterismo cardiaco.

Alcune malattie sono associate all'indebolimento dell'aorta e, per le loro caratteristiche cliniche, espongono il soggetto ad un rischio maggiore di subire una dissezione aortica:

  • Sindrome di Marfan: i pazienti presentano una predisposizione congenita ad alcune alterazioni dell'apparato cardiovascolare. Anche l'insorgenza di una dissecazione dell'aorta rappresenta un fenomeno abbastanza frequente, a causa della caratteristica debolezza dei vasi sanguigni conseguente alla malattia.
  • Sindrome di Ehlers-Danlos: questo gruppo di disturbi colpisce prevalentemente il tessuto connettivo ed è caratterizzato da iper-elasticità della pelle, lassità dei legamenti e vasi sanguigni fragili.
  • Sindrome di Turner: da questo disturbo possono derivare pressione alta, problemi cardiaci ed una serie di altre condizioni.

Altri potenziali fattori di rischio includono:

Sintomi della dissezione aortica

Tutti i pazienti con una dissezione aortica avvertono dolore, in genere improvviso e lancinante, spesso descritto come uno strappo. Comunemente, questo sintomo si avverte in tutto il torace, ma può essere percepito anche nella parte superiore della schiena, tra le scapole.
I sintomi di una dissezione aortica sono:

  • Improvviso e grave dolore toracico o alla parte superiore della schiena, spesso descritto come una sensazione di strappo o di taglio, che s'irradia al collo o lungo il dorso.
  • Perdita di coscienza (svenimento);
  • Dispnea (mancanza di respiro);
  • Improvvisa difficoltà di parola, perdita della vista, debolezza o paralisi di un lato del corpo;
  • Sudorazione;
  • Differenza di pressione sanguigna negli arti, sul lato destro e sinistro del corpo.

Con l'avanzare della malattia, il falso lume può occludere una o più arterie che dipartono dall'aorta, bloccando il flusso di sangue. Le conseguenze dirette variano a seconda dei vasi ematici coinvolti ed includono:

Quando la pressione esercitata dal sangue supera un limite critico può verificarsi la rottura della parete aortica esterna (tonaca avventizia). Il sangue può fuoriuscire dalla dissezione aortica e diffondere nello spazio pleurico, nel mediastino o nel pericardio (tra i due strati di membrane che circondano il cuore). Il versamento pericardico, in particolare, può provocare un tamponamento cardiaco, condizione patologica pericolosa per la vita.

Possibili complicazioni

Una dissezione aortica può portare a:

Dissezione aortica: diagnosi

Formulare tempestivamente la diagnosi può risultare difficile, in quanto la dissezione aortica produce una varietà di sintomi che talvolta assomigliano a quelli di altri disturbi.
La diagnosi può essere definita mediante le seguenti indagini:

  • Radiografia del torace: è il primo passo per individuare alcuni segni di dissecazione aortica. I raggi X mostrano un allargamento del mediastino, presente nella maggior parte delle persone sintomatiche con dissezione aortica ascendente. Tuttavia, l'esame ha una bassa specificità, poiché molte altre condizioni possono determinare lo stesso esito.
  • Tomografia computerizzata (TAC) con mezzo di contrasto: può rilevare rapidamente e in modo affidabile la dissezione aortica, quindi è utile in caso di emergenza.
  • Elettrocardiogramma (ECG): non possiede aspetti caratteristici, ma può essere incluso nel percorso diagnostico.
  • Risonanza magnetica (MRI): attualmente la risonanza magnetica rappresenta il test di riferimento per la rilevazione e la valutazione della dissezione aortica. Un esame MRI produce una ricostruzione tridimensionale dell'aorta, consentendo al medico di determinare la posizione della lacerazione intimale, il coinvolgimento dei vasi ed eventuali rotture secondarie.
  • Ecocardiografia transesofagea (TEE): la sonda ecografica viene inserita attraverso l'esofago e posizionata vicino al cuore e l'aorta, permettendo una chiara "visione" del cuore e delle sue strutture. La TEE consente di rilevare anche dissezioni aortiche molto piccole.

Prognosi e terapia

Una dissezione aortica costituisce un'emergenza medica, che richiede un trattamento immediato. La terapia può includere un intervento chirurgico o farmacologico, a seconda del tratto dell'aorta coinvolto. Senza trattamento, circa il 75% delle persone muoiono entro le prime 2 settimane, soprattutto per le complicanze associate alla dissezione. Con il trattamento, circa il 70% dei pazienti con dissecazione nella prima parte dell'aorta (porzione ascendente) e circa il 90% di coloro che presentano il disturbo senza il coinvolgimento dell'aorta ascendente presentano una prognosi positiva.
Le persone con una dissezione aortica sono ammesse ad un reparto di terapia intensiva, dove i loro segni vitali (polso, pressione arteriosa e frequenza respiratoria) sono attentamente monitorati. La morte può verificarsi qualche ora dopo l'esordio della malattia. Pertanto, non appena possibile, vengono somministrati tempestivamente farmaci (in genere, nitroprussiato più un betabloccante) per via endovenosa, allo scopo di ridurre la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna, mantenendo un sufficiente apporto di sangue a cervello, cuore e reni. La riduzione della pressione sanguigna consente di limitare l'estensione della dissezione.

Poco dopo la stabilizzazione mediante terapia farmacologica, i medici devono decidere se raccomandare un intervento chirurgico o continuare con la somministrazione di farmaci. La chirurgia è spesso indicata per le dissezioni che coinvolgono i primi centimetri dell'aorta (più vicini al cuore), salvo complicazioni che rendano il rischio associato all'intervento troppo elevato. Per le dissezioni localizzate in regioni più lontane dal muscolo cardiaco, i medici possono decidere di proseguire la terapia farmacologica. Tuttavia, la chirurgia è sempre necessaria quando la dissezione dell'arteria provoca la fuoriuscita di sangue, blocca l'afflusso sanguigno alle gambe o agli organi vitali, determina l'insorgenza di gravi sintomi, tende ad estendersi o si verifica in una persona con sindrome di Marfan. Durante l'intervento, i chirurghi rimuovono la sezione di aorta interessata, chiudono il falso lume e ricostruiscono il vaso sanguigno con una protesi sintetica. La rimozione e la riparazione richiedono circa 3-6 ore e la degenza in ospedale è indicativamente di 7-10 giorni. In alcuni casi, può essere inserito uno stent endovascolare. Questa procedura richiede da 2 a 4 ore e la degenza in ospedale richiede circa 1-3 giorni.

Dissezione aortica di tipo A (classificazione di Stanford). Il tipo A rappresenta la forma più comune e pericolosa di dissezione aortica. Dissezione Aortica tipo A e Tipo BSi caratterizza per una lacerazione nella porzione ascendente dell'aorta e la chirurgia è il trattamento di elezione. Durante la procedura, i chirurghi rimuovono la sezione dell'aorta interessata, bloccano l'ingresso del sangue nella parete aortica e ricostruiscono il vaso ematico con un innesto sintetico. Alcune persone con dissezione aortica tipo A dovranno contemporaneamente subire una sostituzione della valvola aortica, se coinvolta dalla malattia.
Dissezione aortica di tipo B. La dissezione aortica di tipo B comporta una lacerazione nell'aorta discendente, che può anche estendersi nell'addome. I pazienti, in questo caso, possono essere trattati con farmaci o chirurgicamente. Per i pazienti che presentano una dissezione dell'aorta distale asintomatica, la terapia farmacologica rappresenta un'opzione sufficiente. Le opzioni chirurgiche per la dissezione aortica di tipo B sono simili alle procedure utilizzate per correggere una dissezione di tipo A. Talvolta, per riparare il vaso sanguigno possono essere introdotti degli stent.

Farmaci per la dissezione aortica

Le dissezioni aortiche possono essere trattate con farmaci - come betabloccanti (esempio: labetalolo ed esmololo) e nitroprussiato di sodio - che alleviano la pressione esercitata dal sangue sulla parete aortica, arrestando la progressione del disturbo. Riducendo la pressione arteriosa, è meno probabile che la dissezione aortica peggiori. Questi farmaci possono anche essere usati per preparare un paziente all'intervento chirurgico.
Dopo il trattamento, a molti pazienti, compresi quelli trattati chirurgicamente, viene prescritta una terapia farmacologica per mantenere la pressione arteriosa bassa. La terapia farmacologica a lungo termine consiste solitamente nell'uso di betabloccanti o di un calcio-antagonista, più un altro farmaco anti-ipertensivo, come gli ACE-inibitori (inibitori dell'Enzima di Conversione dell'Angiotensina). Se il paziente è aterosclerotico, vengono apportate modifiche nella dieta e sono indicati farmaci che abbassano il colesterolo.
Controlli periodici consentono di monitorare la dissezione aortica e di agire tempestivamente per affrontare eventuali complicanze tardive, come l'insorgenza di un'altra lacerazione intimale o lo sviluppo di aneurismi nell'aorta indebolita (tutte condizioni che possono richiedere la riparazione chirurgica).



Ultima modifica dell'articolo: 31/08/2016