Colesteatoma

Generalità

Il colesteatoma è un patologia dell'orecchio medio, caratterizzata da un'insolita raccolta di cellule epiteliali in prossimità del timpano o dei tre ossicini.

Colesteatoma

Figura: un colesteatoma dal vivo. Dal sito: www.ao.pr.it

L'accumulo di questa massa di detriti cellulari si deve, molto spesso, a infezioni batteriche del canale uditivo, ma non soltanto.

Il principale sintomo del colesteatoma è il calo dell'udito (ipoacusia): all'inizio, è moderato; successivamente, quando la formazione si espande, si fa molto più intenso. La diagnosi precoce è fondamentale, per evitare che il paziente vada incontro a complicazioni, anche spiacevoli; la pressione esercitata dal colesteatoma potrebbe infatti danneggiare le strutture circostanti.
Per rimuovere il colesteatoma, si ricorre alla chirurgia. Nonostante l'invasività dell'intervento, i benefici, che ne derivano, consigliano di sottoporsi all'operazione.

Anatomia dell'orecchio

L'orecchio è diviso in tre parti:

  • Orecchio esterno
  • Orecchio medio
  • Orecchio interno

L'orecchio esterno inizia dal padiglione auricolare e termina dove è situato il timpano.
L'orecchio medio è posto dietro il timpano e possiede tre piccoli ossicini: il martello, l'incudine e la staffa. Comunica con il naso, mediante un dotto chiamato tromba di Eustachio. All'interno dell'orecchio medio, pertanto, passa dell'aria.
L'orecchio interno è la zona nella quale si trovano coclea e canali semicircolari. La coclea è l'organo dell'udito; i canali semicircolari, invece, costituiscono l'organo dell'equilibrio.

LE TRE OSSA DELL'ORECCHIO MEDIO

I tre ossicini, martello, incudine e staffa, sono così chiamati per la loro somiglianza con i tre strumenti usati dal fabbro, durante il suo lavoro artigianale.
Il martello è l'ossicino posto a contatto con il timpano. La staffa si collega con la coclea. L'incudine, infine, mette in comunicazione il martello e la staffa e si interpone fra essi.

LE ONDE SONORE E L'UDITO

Come funziona l'orecchio e la percezione dei suoni?

Le onde sonore penetrano nell'orecchio esterno e raggiungono il timpano. Colpito dai suoni, il timpano vibra. Tale vibrazione si trasmette ai tre ossicini, i quali si mettono in movimento. Comincia a muoversi il martello, poi l'incudine e, infine, la staffa. In altre parole, il movimento di un ossicino determina il movimento di quello successivo. È la cosiddetta catena ossiculare.
Dalla staffa, il segnale sonoro passa alla coclea. Quest'ultima traduce il suono in un segnale nervoso, che viene indirizzato al cervello per l'identificazione finale.

Cos'è il colesteatoma?

Con il termine colesteatoma si identifica un'insolita raccolta di cellule epiteliali squamose, in corrispondenza di un piccolo loculo, nell'orecchio medio. Tale accumulo ha l'aspetto di una massa bianco-perlacea, che va aumentando progressivamente il proprio volume con il tempo.
La presenza di un colesteatoma rappresenta una minaccia per le facoltà uditive di chi ne è afflitto, poiché può causare anche sordità completa.


Cosa sono le cellule epiteliali squamose?
Quando si parla di cellule epiteliali, o di tessuto epiteliale, ci si riferisce a cellule di rivestimento, presenti sia all'esterno sia all'interno del corpo. Per esempio, c'è l'epitelio della pelle, della bocca, della vagina, degli alveoli polmonari ecc.
Le cellule epiteliali squamose (o pavimentose) hanno forma piatta e presentano un nucleo leggermente rialzato, che ricorda appunto una squama. Esistono diversi sottogruppi di cellule epiteliali squamose: ce ne sono di "cheratinizzate", di "non cheratinizzate", semplici ecc; il loro aspetto dipende dalla posizione e dall'organo che rivestono.

EVOLUZIONE DEL COLESTEATOMA

Come evolve il colesteatoma?
Nelle sue fasi iniziali, il colesteatoma intacca e danneggia il timpano e i tre ossicini dell'orecchio medio. Successivamente, si espande, invadendo le strutture dell'orecchio interno (coclea e canali semicircolari) e, perfino, la porzione mastoidea (o processo mastoideo) dell'osso temporale del cranio. Le forme peggiori di colesteatoma, infatti, penetrano fino al cervello, causando delle infezioni cerebrali dalle conseguenze spiacevoli.

IL COLESTEATOMA È UN TUMORE?

Il nome colesteatoma potrebbe far pensare a una patologia tumorale maligna, ma è bene specificare che non ha alcuna origine cancerosa.

EPIDEMIOLOGIA

Il colesteatoma è un disturbo raro, che affligge, ogni anno, un individuo ogni 10.000. Esso può insorgere a qualsiasi età, senza alcuna preferenza particolare.
Alcuni studi statistici riportano che, tra 1.000 persone con vari problemi d'udito, un caso soltanto presenta il colesteatoma.

Cause di colesteatoma

Colesteatoma Orecchio Medio

Figura: un colesteatoma dal vivo. Modificata dal sito: http://chroniclescamera.blogspot.it/

L'esatta causa del colesteatoma non è ancora stata chiarita del tutto. Secondo l'ipotesi più accreditata, la raccolta anomala di cellule squamose si deve a un errato ricambio cellulare del rivestimento epiteliale interno del canale uditivo. In altre parole, in assenza del disturbo, il canale uditivo ricambia le proprie cellule epiteliali, creandone di nuove ed eliminando le vecchie. Nei casi di colesteatoma, invece, queste cellule anziché sfaldarsi e disperdersi (com'è di norma) si accumulano in un punto dell'orecchio medio. È in questo modo che si crea la massa bianco-perlacea, di cui si è detto.

ORIGINE DEL DISTURBO: PERCHȉ INSORGE IL COLESTEATOMA?

Sono stati distinti due tipi di colesteatoma, diversi per origine:

  • Colesteatoma congenito. Presente fin dalla nascita, si caratterizza per l'accrescimento, dietro il timpano della massa epiteliale.
  • Colesteatoma acquisito. Tipico dell'età adulta, è la conseguenza di infezioni croniche e ricorrenti all'orecchio, che chiudono e bloccano il passaggio d'aria attraverso la tromba di Eustachio. Questo impedimento fa sì che il timpano venga risucchiato verso l'interno, formando, in questo modo, una sorta di piccolo alloggiamento. Qui, si accumulano le vecchie cellule epiteliali squamose, dopo la loro sostituzione con quelle nuove, e vi rimangono intrappolate. È un processo che richiede tempo, spiegando così perché compaia in età adulta.

Il colesteatoma acquisito è la forma più comune di colesteatoma; sono infatti rare le forme congenite.

Sintomi, segni e complicazioni

Il colesteatoma, di solito, colpisce un orecchio soltanto, causando i seguenti sintomi e segni:

Tali manifestazioni, quando il colesteatoma è agli esordi, sono lievi e non causano particolare disturbo al paziente. Con il tempo, però, la raccolta di cellule epiteliali si espande, aggravando l'intera sintomatologia: sono coinvolti, dapprima, i tre ossicini e, poi, le strutture dell'orecchio interno (coclea e canali semicircolari).


Cos'è l'otorrea?
Quando si parla di otorrea, ci si riferisce a una qualsiasi secrezione del canale uditivo, dovuta a un'infezione dell'orecchio medio o esterno. In base alla patologia che la origina, l'otorrea può essere ematica, purulenta, muco-purulenta, maleodorante, acquosa o mucoide. Le possibile cause di ottorea sono: traumi, carcinoma dell'orecchio, otiti acute e otite croniche dell'orecchio medio, perdite di fluido cerebrospinale o eczemi.
Spesso, l'oterrea passa inosservata, fino a quando le cause, che la scatenano, non si aggravano ulteriormente.

IPOACUSIA

L'ipoacusia è classificata in conduttiva, neurosensoriale o mista (conduttiva-neurosensoriale). È conduttiva quando sono interessati soltanto i tre ossicini (orecchio medio); neurosensoriale se sono coinvolti solo coclea e canali semicircolari (orecchio interno); mista quando sono colpite sia le strutture dell'orecchio medio sia quelle dell'orecchio interno.
Nel casi di colesteatoma, l'ipoacusia è sempre di tipo conduttivo. Successivamente, se la raccolta di cellule squamose va a intaccare anche la coclea, può diventare di tipo misto. Un'altra patologia dell'orecchio, anch'essa inizialmente conduttiva e poi mista, è l'otosclerosi.

COMPLICAZIONI

Alla luce di quanto detto, se il colesteatoma non viene trattato nella maniera opportuna, può dar luogo a diverse complicazioni; le principali sono:

  • Danno ed eventuale distruzione dei tre ossicini dell'orecchio medio.
    Caratteristiche: il colesteatoma, crescendo, va a intaccare anche i tre ossicini.
    Conseguenze: possibile sordità completa e permanente.
  • Danno alla porzione mastoidea (o processo mastoideo) dell'osso temporale.
    Caratteristiche: l'osso mastoide è collegato all'orecchio medio, tramite la cavità timpanica, ed è composto da numerose celle piene d'aria. Quando il colesteatoma si espande, va a invadere queste regioni, infettandole e distruggendole.
    Conseguenze: ascesso cerebrale, meningiti, erosione ossea, perdita d'udito ecc.
  • Danno alla coclea e ai canali semicircolari.
    Conseguenze: sordità permanente, vertigini e perdita d'equilibrio.
  • Danno ai muscoli facciali.
    Conseguenze: paralisi dei muscoli della faccia.
  • Erosione di altre porzioni ossee del cranio, situate attorno all'orecchio.
    Conseguenze: infezioni, meningiti, ascesso cerebrale ecc.

Diagnosi

La diagnosi preliminare si basa sulla rilevazione dei sintomi tipici del colesteatoma: ipoacusia, acufeni e otorrea. Dopodiché, servono degli ulteriori accertamenti, quali:

A QUALE SPECIALISTICA RIVOLGERSI?

Un individuo, che avverta i sintomi classici di colesteatoma, può rivolgersi sia a un otorinolaringoiatra sia a un medico generico.

TAC Colesteatoma

Figura: TAC di un paziente con colesteatoma. Dal sito: www.infirmus.es

Entrambi, infatti, mediante l'otoscopio, sono in grado di rilevare la massa bianco-perlacea di cellule squamose, situata a livello dell'orecchio medio, e un'eventuale perforazione del timpano.
L'otoscopio è una strumento dotato di una piccola luce e di una lente d'ingrandimento.

GLI ESAMI AUDIOMETRICI

Gli esami audiometrici si svolgono in una struttura ospedaliera e, a occuparsene, è un tecnico audiometrista. Lo scopo di questi test è di definire il grado di ipoacusia (lieve o grave).
I test effettuati più comunemente sono il test di Rinne e il test di Weber; sono entrambi rapidi e non invasivi.


Test audiometrico

Risultati, nei casi di colesteatoma:

Test di Rinne

Negativo, finché l'ipoacusia è di tipo conduttivo (si ha esito positivo, nei casi di ipoacusia neurosensoriale).

Test di Weber

Percezione più alta dei suoni, nell'orecchio con colesteatoma.

TAMPONE AURICOLARE

Come si è visto, uno dei segni tipici del colesteatoma è l'otorrea maleodorante. Il cattivo odore è dovuto alla presenza, nella secrezione, di un batterio, lo Pseudomonas. Per identificare questo germe, responsabile di infezioni croniche a livello del canale uditivo, serve un tampone auricolare sul quale svolgere le opportune indagini di laboratorio.

TAC (TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZATA)

Questo esame, leggermente invasivo poiché fa uso di radiazioni ionizzanti, mostra se il colesteatoma si è espanso e se ha intaccato il processo mastoideo o altre zone cerebrali.

Terapia

La terapia del colesteatoma consiste, di solito, nell'intervento di rimozione chirurgica della massa di cellule squamose. Tuttavia, tale operazione non è adatta a tutti pazienti; pertanto, in questi casi, il medico curante è costretto a ricorrere a contromisure alternative, meno invasive ma anche meno efficaci.

L'INTERVENTO CHIRURGICO

L'operazione di rimozione del coleasteatoma si può effettuare, dopo anestesia generale, tramite due procedure:

  • La timpanoplastica associata a mastoidectomia. Questa tecnica prevede l'incisione del processo mastoideo (cioè la porzione di osso temporale situata dietro l'orecchio), allo scopo di avere libero accesso al canale uditivo. Praticata la sezione, si procede con l'eliminazione del colesteatoma, contenuto nell'orecchio. Se questo ha intaccato anche il timpano e i tre ossicini, quest'ultimi vanno sostituiti con delle protesi. Inoltre, se l'infiltrazione di cellule epiteliali squamose ha raggiunto parte dell'osso mastoide, si pratica la rimozione delle aree interessate. L'intervento richiede l'ospedalizzazione e dura diverse ore.
  • La timpanoplastica a tecnica chiusa. Tramite questa procedura, si accede al canale uditivo senza rimuovere alcuna parete ossea. Si praticano tante piccole incisioni, che permettono di rimuovere, in modo graduale, il colesteatoma dalle aree dove si è incuneato. Se il timpano e i tre ossicini sono danneggiati, si procede alla loro riparazione o sostituzione, come nel caso precedente. L'intervento richiede l'ospedalizzazione e dura diverse ore.

La prima procedura chirurgica è, chiaramente, assai più invasiva della seconda. Tuttavia, presenta più vantaggi che rischi, soprattutto se confrontata con la timpanoplastica a tecnica chiusa. Infatti, il pericolo che il colesteatoma si riformi è molto basso e le complicanze sono degli eventi assai rari. Al contrario, con la seconda tecnica chirurgica, è possibile che la massa di cellule squamose non venga del tutto rimossa e ciò può tradursi in una recidiva a distanza di poco tempo.


Procedura d'intervento

Complicanze

Timpanoplastica associata a mastoidectomia Sono eventi rari e consistono in:
  • Vertigini
  • Sordità permanente
  • Danno ai nervi facciali (paralisi)
Timpanoplastica a tecnica chiusa C'è un rischio concreto di recidiva a distanza di poco tempo

IL TRATTAMENTO NON CHIRURGICO

Qualora l'anestesia generale rappresentasse un rischio per la salute del paziente, si opta per il trattamento non chirurgico. Le contromisure, in questi casi, consistono in una sorta di "lavaggi auricolari", che rimuovono detriti e cellule del colesteatoma. Nonostante non siano invasivi quanto un'operazione chirurgica, questi interventi presentano tre svantaggi:

  • Una pratica regolare
  • Assistenza di personale esperto, che aiuti a eseguire il lavaggio
  • Efficacia variabile

LA COPERTURA ANTIBIOTICA

Nel periodo pre-operatorio, una volta diagnosticata la malattia, si somministrano dei farmaci antibiotici. Essi servono a contrastare le infezioni batteriche, che, come si è visto, sono spesso causa di colesteatoma e di otorrea maleodorante.

Prognosi e prevenzione

La prognosi, per chi è affetto da colesteatoma, dipende da quando è diagnosticata la patologia e da quanto esteso è il colesteatoma stesso. In altre parole, una diagnosi precoce garantisce una maggiore percentuale di riuscita dell'intervento chirurgico e una minore possibilità di ricaduta.
Al contrario, una diagnosi tardiva e un mancato trattamento delle infezioni auricolari fanno sì che il paziente sia soggetto più facilmente a complicazioni, come meningiti e sordità permanente.
Dopo l'intervento chirurgico, è opportuno che il paziente abbia cura di eseguire regolarmente dei lavaggi alle orecchie (per rimuovere detriti e cerume), prevenendo in tal modo la formazione di un altro colesteatoma.



Ultima modifica dell'articolo: 08/12/2016