Cefalea a Grappolo

Introduzione

La cefalea a grappolo è una condizione caratterizzata da un intenso dolore unilaterale della testa, cioè localizzato su un solo lato del capo. Gli attacchi dolorosi associati a questa forma di cefalea primaria si verificano regolarmente, con carattere periodico: le fasi attive durano da settimane a mesi e si alternano a lunghi periodi di remissione spontanea, privi di dolore. Cefalea a GrappoloTali fasi attive vengono chiamate "grappoli" (o "cluster"), proprio perché gli attacchi sono frequenti e ravvicinati (si verificano ad intervalli di tempo piuttosto brevi), e tendono a presentarsi in determinati periodi del giorno e dell'anno. I singoli episodi di cefalea a grappolo possono durare da 15 minuti a tre ore (nella maggior parte dei pazienti hanno durata inferiore ad un'ora); il disturbo si può manifestare con una crisi ogni due giorni o con più attacchi nell'arco delle ventiquattr'ore. Benché vi siano numerose ipotesi, l'eziologia è tuttora ignota. La cefalea a grappolo è meno diffusa rispetto alla cefalea di tipo tensivo e all'emicrania, ma rappresenta comunque la terza tipologia più comune di cefalea primaria. A differenza delle altre due forme, però, colpisce più frequentemente gli uomini e non è chiaro se la predisposizione genetica svolga un ruolo importante nella sua comparsa. I trattamenti possono contribuire a rendere le fasi attive della cefalea a grappolo più brevi e meno gravi.

Le forme di cefalea a grappolo

Si distinguono due forme di cefalea a grappolo:

  • La forma episodica, si verifica quando il grappolo dura da sette giorni ad alcuni mesi, con intervalli liberi da malattia superiori a due settimane.
  • La forma cronica, occorre quando gli attacchi si presentano ogni giorno per più di un anno consecutivamente, senza significativi intervalli privi di dolore. Circa il 10% dei casi di cefalea a grappolo sono cronici.

Cause possibili di cefalea a grappolo

L'intenso dolore insorge a seguito dell'eccessiva dilatazione dei vasi sanguigni cranici, che esercitano pressione sul nervo trigemino.
Le cause della cefalea a grappolo non sono state ancora completamente chiarite, esistono però alcune ipotesi:

  • La ricerca ha evidenziato che durante un attacco di cefalea a grappolo, esiste molta più attività a livello dell'ipotalamo. Lo stimolo doloroso potrebbe avere origine proprio da quest'area, per poi coinvolgere le vie nervose che, dalla base del cervello, si estendono fino al volto (percorso riflesso trigemino-autonomico). Il trigemino è il principale nervo cranico responsabile della veicolazione delle informazioni sensoriali del volto, come la percezione della pressione (tatto), del calore o del dolore. Quando sono attivate dall'ipotalamo, le terminazioni sensitive del nervo trigemino provocano il caratteristico dolore oculare che si associa alla cefalea a grappolo, e coinvolgono, a loro volta, anche un altro gruppo di fibre nervose, che inducono congestione nasale, lacrimazione ed arrossamento dell'occhio.
  • Inoltre, l'ipotalamo è responsabile del nostro "orologio biologico interno", in quanto regola i cicli sonno-veglia. Si ritiene, perciò, che possa esistere uno squilibrio nella gestione dei ritmi circadiani da parte dell'ipotalamo; probabilmente è per questo motivo che gli attacchi di cefalea a grappolo ed i cicli stessi tendono a manifestarsi con una cadenza precisa.
  • Infine, alcuni pensano che la responsabilità sia di un malfunzionamento delle terminazioni del ganglio sfeno-palatino, una struttura nervosa collegata al nervo trigemino e alle vie nervose che conducono gli stimoli alle ghiandole lacrimali e alla mucosa nasale. Questo spiegherebbe alcuni dei sintomi che accompagnano la crisi dolorosa, come la lacrimazione intensa e la congestione nasale.

Nota. La cefalea a grappolo non è causata da una condizione cerebrale sottostante, come un tumore o un aneurisma.

Fattori scatenanti

I principali fattori scatenanti la cefalea a grappolo sono:

Sembra che questi fattori agiscano nella fase attiva della malattia, cioè durante il periodo delle crisi dolorose (il grappolo), e non in fase di remissione (fra un grappolo e l'altro). Inoltre, è da segnalare che la cefalea a grappolo tende a comparire con maggiore frequenza durante il periodo di cambiamento climatico, soprattutto in primavera e in autunno. Gli attacchi si presentano, comunque, con frequenza, durata e intensità estremamente variabili da persona a persona.

Chi è più a rischio

Chiunque può essere colpito, ma questa tipologia di cefalea colpisce prevalentemente gli uomini. La fascia d'età più interessata è quella compresa tra i 20 e i 50 anni. Apparentemente le classi economiche più colpite sono quelle medio-alte e la maggior parte dei pazienti sono fumatori. La cefalea a grappolo sembra esordire più precocemente quando occorre nel sesso femminile.

Sintomi della cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo causa un dolore di estrema intensità. Gli attacchi non possono essere previsti e raggiungono generalmente il loro pieno vigore entro cinque o dieci minuti dopo l'inizio.

  • Tipo di dolore. Il dolore della cefalea a grappolo è quasi sempre unilaterale (colpisce sempre un solo lato della testa) e nel corso di un attacco rimane strettamente sullo stesso lato. Quando si verifica un nuovo episodio di cefalea a grappolo, raramente si verifica sulla parte opposta della testa.
  • Intensità del dolore. Il dolore di una cefalea a grappolo è generalmente molto intenso e grave ed è spesso descritto come di tipo trafittivo e lancinante. Può essere episodico o costante. Nel corso di un attacco intenso, la maggior parte delle persone si sentono inquiete e frustrate: per cercar sollievo, queste sono portate a muoversi, a camminare avanti e indietro e a premere il lato sofferente della testa con le mani o oggetti. La posizione coricata peggiora il dolore e, a volte, prolunga l'attacco.
  • Localizzazione del dolore. Il dolore è localizzato intorno all'occhio e allo zigomo, con possibile irradiazione alla tempia, alla mandibola, al naso, all'arcata dentaria o al mento. In alcuni casi tutto il lato del cranio è colpito dal dolore, coinvolgendo addirittura il cuoio capelluto.
  • Durata del dolore. L'attacco di cefalea a Grappoloinizia senza preavviso e raggiunge rapidamente la massima intensità nel giro di 5-10 minuti. Un singolo episodio può durare da 15 minuti a tre ore (ma spesso meno di un'ora), per poi diminuire improvvisamente, come è cominciato, con una rapida diminuzione di intensità, fino a scomparire del tutto. Dopo gli attacchi, la maggior parte dei pazienti sono completamente liberi dal dolore, ma esausti.
  • Frequenza di mal di testa. Lacefalea si verifica periodicamente: di solito occorrono da 1 a 3 attacchi al giorno (fino a otto attacchi quotidiani). Questi epidodi si verificano ogni giorno per diverse settimane o mesi e sono seguiti da un periodo privo di mal di testa, che dura per mesi o anni (la media è di un anno). In molti casi, la cefalea a grappolo si presenta nello stesso momento della giornata, soprattutto fra le nove di sera e le 10 del mattino, prevalentemente durante la fase di sonno Rem (Rapid Eyes Movement).

Altri sintomi della cefalea a grappolo


Il caratteristico dolore alla testa può essere associato ad altri sintomi ben definiti, come:

A differenza dell'emicrania, la cefalea a grappolo non si accompagna quasi mai a nausea o vomito.

Cefalea a grappolo: diagnosi

La diagnosi della cefalea a grappolo è basata principalmente sulla descrizione della sintomatologia riferita dal paziente. La cefalea a grappolo si presenta con un caratteristico tipo di dolore (per posizione ed intensità) e con un preciso modello di attacco (frequenza e durata): è necessario riportare al medico queste informazioni per definire l'entità del disturbo.
Se l'esame fisico è eseguito durante un episodio di cefalea a grappolo, è possibile evidenziare, talvolta, la sindrome oculopupillare di Bernard-Horner (abbassamento unilaterale della palpebra, restringimento della pupilla ecc.). Questi sintomi non sono generalmente presenti in altri momenti.
Non è disponibile alcuna prova che possa fornire una conferma diagnostica, ma il paziente, talvolta, è sottoposto ad ulteriori indagini per escludere altre cause che possono stare alla base della cefalea o per ricercare condizioni patologiche più gravi. Ad esempio:

Diagnosi differenziale. Il medico deve escludere una serie di altre cause che provocano manifestazioni simili alla cefalea a grappolo, come:

  • Nevralgia del trigemino: si presenta con cefalee spesso bilaterali (la cefalea a grappolo tende invece ad essere unilaterale);
  • Emicrania cronica parossistica: condizione simile alla cefalea a grappolo, ma gli attacchi sono molto più brevi (spesso della durata di pochi secondi);
  • Sinusite: si presenta con dolore al volto, localizzato nelle stesse zone della cefalea a grappolo, ma non si manifesta con carattere episodico.

Il paziente dovrebbe consultare un medico non appena iniziano a verificarsi gli episodi di cefalea a grappolo, per escludere altre patologie e per trovare il trattamento più efficace. Il mal di testa, anche se grave, di solito non è il risultato di una malattia di base, ma può occasionalmente indicare una condizione medica molto grave, come ad esempio un tumore al cervello o la rottura di un vaso sanguigno (aneurisma). Inoltre, se si soffre di cefalea a grappolo, è necessario consultare il medico se il modello del disturbo cambia all'improvviso, se si verificano altri sintomio se questi tendono progressivamente a peggiorare.

Alcune condizioni possono indicare una serie di problemi, tra cui ictus, meningite, encefalite o tumore cerebrale e devono indurre il paziente a cercare cure mediche immediate. Queste possono includere:

  • Mal di testa improvviso, molto intenso, con cambiamenti nella percezione (disturbi della visione, sonnolenza ecc.) e nel movimento;
  • Mal di testa associato a febbre, nausea o vomito, confusione mentale, convulsioni, intorpidimento o difficoltà nell'articolare le parole;
  • Mal di testa dopo un trauma cranico.

Terapia della cefalea a grappolo

L'obiettivo del trattamento è quello di contribuire a ridurre la gravità del mal di testa, abbreviarne la durata e prevenire i futuri attacchi. Il dolore associato alla cefalea a grappolo può presentarsi improvvisamente e può placarsi entro breve tempo, quindi gli antidolorifici come l'acido acetilsalicilico, il paracetamolo o l'ibuprofene non sono efficaci, poiché il disturbo può scomparire prima che il farmaco eserciti il suo effetto terapeutico.
Per questo motivo, la cefalea a grappolo può essere gestita con una terapia farmacologica specifica, che può essere di due tipi:

  1. Terapia di attacco, per alleviare la cefalea a grappolo. I trattamenti di maggior successo prevedono la somministrazione di sumatriptan (Imigran ®) o di altri triptani, i quali riescono ad agire sul dolore entro 10-15 minuti. Anche l'inalazione di ossigeno puro, attraverso una maschera per circa 15 minuti, è una misura che si è rivelata davvero efficace per alleviare la cefalea a grappolo. Altre opzioni per il trattamento sintomatico ad azione rapida includono: lidocaina intranasale (con effetto anestetico locale) e diidroergotamina (antidolorifico efficace contro gli attacchi acuti della cefalea a grappolo).
  2. Terapia profilattica, per prevenire gli attacchi di cefalea a grappolo. I farmaci preventivi possono essere prescritti per ridurre la frequenza e la durata degli attacchi, nonché diminuire l'intensità del mal di testa. Sono inseriti in un protocollo terapeutico che inizia con l'esordio della cefalea a grappolo e che deve proseguire per l'intero periodo in cui questa occorre. I trattamenti preventivi devono essere somministrati solo sotto la guida e l'attento controllo di uno specialista. Alcuni farmaci utilizzati nella prevenzione della cefalea a grappolo includono: verapamil (calcio-antagonista, agisce sulla pressione sanguigna), carbonato di litio (adottato per la forma cronica), valproato di sodio (anticonvulsante) e prednisone (antinfiammatorio steroideo, solo per trattamenti preventivi a breve termine).

Tutti i farmaci usati per prevenire o gestire la cefalea a grappolo presentano potenziali effetti collaterali e possono non essere adatti a persone affette da altre condizioni patologiche. Come con qualsiasi farmaco, è importante seguire attentamente le indicazioni fornite dal proprio medico. Raramente, per i pazienti con forma cronica e refrattari al trattamento farmacologico, può essere consigliato un intervento chirurgico, che comporta la parziale inibizione della conduzione del dolore mediata dal nervo trigemino.