Cavernoma Cerebrale

Generalità

Il cavernoma cerebrale è un tumore benigno con sede nell'encefalo o nel midollo spinale, costituito da un agglomerato di vasi sanguigni e rassomigliante a un lampone.
Spesso dalle cause ignote, i cavernomi cerebrali possono essere del tutto asintomatici (maggior parte dei casi) oppure provocare diversi sintomi, come: epilessia, emorragia cerebrale, deficit neurologici di varia natura o mal di testa.

Cavernoma cervello

Raffigurazione di un cavernoma al cervello; si noti il groviglio di vasi sanguigni che caratterizza questo tumore benigno

Per una diagnosi corretta, ci si avvale di solito di una risonanza magnetica.
La terapia dipende dalla presenza o meno di sintomi e dalla gravità di quest'ultimi.

Breve richiamo su che cos'è un emangioma

Un emangioma è un tumore benigno delle cellule endoteliali, che tappezzano le pareti interne dei vasi sanguigni.
Costituito da un denso agglomerato di capillari e vasi sanguigni di calibro più grosso, un emangioma può avere l'aspetto di una chiazza (o tumefazione) rilevata, di colore purpureo e a localizzazione cutanea (emangioma capillare); in altri casi, gli emangiomi assomigliano a noduli, sempre di color porpora ma capaci di formarsi anche sugli organi interni - come per esempio il fegato - e negli stati profondi della pelle (emangioma cavernoso o cavernoma).
Gli emangiomi possono comparire ovunque, tuttavia ci sono delle sedi anatomiche più colpite di altre: testa, guance e collo, per quanto concerne gli emangiomi capillari; cervello, occhi, cuore, milza, vie aeree respiratorie e fegato, per quanto concerne gli angiomi cavernosi.
La parola emangioma deriva dall'unione di tre termini greci: haema- (αίμα), sangue; angeio (αγγείο), vaso; -oma (-ωμα), tumore.

Cos'è un cavernoma cerebrale?

Il cavernoma cerebrale - noto anche come angioma cerebrale o angioma cavernoso cerebrale - è un emangioma cavernoso con sede nell'encefalo o, più raramente, nel midollo spinale.
Costituiti da un groviglio di vasi sanguigni e aventi l'aspetto di un lampone, i cavernomi cerebrali sono generalmente dei tumori benigni singoli, le cui dimensioni possono variare da pochi millimetri a 3-4 centimetri.


Che cos'è un tumore benigno?
Un tumore benigno è una massa anomala di cellule proliferanti che, a differenza di quanto accade nei tumori maligni, non è né infiltrante né metastatizzante (cioè non diffonde le proprie cellule tumorali, dette più propriamente metastasi, in altri organi o tessuti del corpo).


ESISTONO ALCUNE AREE DELL'ENCEFALO PIù™ COLPITE DI ALTRE?

Nell'encefalo, il cavernoma cerebrale può comparire ovunque; tuttavia, ci sono delle aree più colpite di altre, come per esempio il telencefalo (ovvero il cervello) e il tronco encefalico.

N.B: l'encefalo è una delle due componenti del sistema nervoso centrale (l'altra è il midollo spinale) ed è costituito da: telencefalo (o cervello), diencefalo, cervelletto e tronco encefalico.

IL CAVERNOMA CEREBRALE È PERICOLOSO?

Fino a oggi, non si sono osservati casi in cui, da un cavernoma cerebrale, sia insorto un tumore cerebrale maligno. Ciò, tuttavia, non esclude la possibilità che gli angiomi cerebrali possano provocare problemi tali da influenzare negativamente la qualità di vita della persona affetta.

EPIDEMIOLOGIA

Secondo alcuni studi scientifici anglosassoni, il cavernoma cerebrale ha la stessa frequenza in entrambi i sessi e colpisce in ugual misura tutte le razze del mondo.

Cause di cavernoma cerebrale

Le cause precise dei cavernomi cerebrali sono, al momento, poco chiare.
Nella maggior parte dei casi, l'origine degli angiomi cerebrali è del tutto sconosciuta e indecifrabile.
Più raramente, è associabile a una certa predisposizione familiare o a un precedente trattamento radioterapico.

CAVERNOMI CEREBRALI E FAMILIARITà€

Da diversi studi scientifici, è emerso che un numero ridotto di pazienti affetti da cavernoma cerebrale ha uno o più familiari con lo stesso tumore benigno.
Tale osservazione ha indotto medici e ricercatori a formulare un'ipotesi genetica, secondo cui la presenza di angiomi cerebrali, in alcuni individui, sarebbe dovuta a fattori genetici trasmessi dai genitori ai figli.
Sebbene meritino ulteriori approfondimenti, alcune ricerche riportano che il figlio di un individuo con un cavernoma cerebrale ha il 50% delle probabilità di sviluppare lo stesso tumore benigno.

CAVERNOMI CEREBRALI E RADIOTERAPIA

Studiando il cavernoma cerebrale e la sua incidenza, alcuni scienziati hanno constatato che diversi individui malati erano stati sottoposti, in passato, a radioterapia. Ciò ha indotto a pensare che possa esserci una certa relazione tra i raggi ad alta energia usati nel trattamento radioterapico e la comparsa di un angioma cerebrale.
Tale ipotesi, portata avanti negli ultimi anni da differenti gruppi di studio, presenta però alcuni punti di domanda; su tutti, il fatto che, per una quota degli individui considerati, non esiste la possibilità di confrontare le condizioni del cervello prima del trattamento radioterapico (in altre parole, non c'è modo di sapere se, prima della radioterapia, l'angioma cerebrale era già presente oppure no).

Sintomi, segni e complicazioni

La maggior parte degli individui con cavernoma cerebrale sta bene e non accusa alcun disturbo di sorta legato a tale condizione; in tutti questi casi si parla di cavernoma cerebrale asintomatico.


Epidemiologia del cavernoma cerebrale asintomatico

Da una ricerca statistica anglosassone, è emerso che, nel Regno Unito, un individuo ogni 600 persone è portatore di un angioma cerebrale asintomatico (cioè non accompagnato da manifestazioni evidenti). Tuttavia, poiché in tali frangenti il tumore benigno viene spesso diagnosticato per caso, il reale numero delle persone affette è probabilmente più alto.


Quando presenti, i sintomi e i segni di un angioma cerebrale (cavernoma cerebrale sintomatico) possono consistere in:

  • Attacchi di epilessia. Spesso, è proprio dopo un attacco di epilessia (in genere il primo) che il paziente si sottopone ad accertamenti e scopre di avere un angioma cerebrale.
  • Deficit neurologici progressivi o transienti, la cui comparsa avviene per effetto della pressione esercitata dalla massa tumorale benigna sulle strutture nervose adiacenti. Alcuni dei possibili deficit neurologici sono:
    • Visione doppia e/o visione offuscata;
    • Problemi di equilibrio e instabilità;
    • Problemi di percezione sensoriale e senso di intorpidimento in svariate parti del corpo;
    • Senso di debolezza;
    • Paralisi di una parte più o meno estesa del corpo;
    • Difficoltà di linguaggio (disartria).
  • Ictus emorragico. Tale condizione avviene quando un vaso sanguigno dell'angioma cerebrale, situato nell'encefalo, si rompe o subisce una perdita di sangue, dando luogo a un'emorragia cerebrale. I sintomi di un'emorragia cerebrale sono:
    • Mal di testa
    • Nausea
    • Perdita di conoscenza
    • Deficit neurologici di varia natura (in genere simili a quelli indicati poc'anzi)
  • Mal di testa. Si tratta di episodi transitori, dovuti alla pressione che un cavernoma cerebrale, con sede nell'encefalo, esercita sulle vicine strutture ossee del cranio.

Epidemiologia del cavernoma cerebrale sintomatico

Secondo la stessa ricerca statistica anglosassone a cui si è fatto riferimento in precedenza, nel Regno Unito, l'incidenza annuale del cavernoma cerebrale sintomatico è risultata pari a un caso ogni 400.000 persone.


Attenzione: non è escluso che un cavernoma cerebrale da sempre asintomatico, possa improvvisamente diventare sintomatico.

DA CHE COSA DIPENDONO I DEFICIT NEUROLOGICI?

I deficit neurologici, che possono insorgere a causa di un angioma cerebrale, dipendono dalla regione dell'encefalo o del midollo spinale interessata. Infatti, si ricorda che, a differenti zone dell'encefalo e del midollo spinale, fanno capo diversi distretti del corpo e diverse facoltà motorie e non motorie (per esempio, l'emisfero destro del cervello controlla la parola e il linguaggio, pertanto un suo interessamento provoca difficoltà nell'articolare un linguaggio sensato e chiaro).

PERCHé UN CAVERNOMA CEREBRALE POTREBBE ROMPERSI E PERDERE SANGUE?

Un cavernoma cerebrale è un groviglio di vasi sanguigni dalle pareti sottili (talvolta sottilissime) e delicate.

Cavernoma risonanza magnetica

Immagine radiologica di un cavernoma cerebrale dopo una recente perdita di sangue. Dal sito: www.neurochirurgia-ire.it

Sono proprio tali caratteristiche vasali (sottigliezza e delicatezza) a rendere gli angiomi cerebrali predisposti alle perdite di sangue.

EMORRAGIA CEREBRALE E GRAVITà€ DEI SINTOMI

Se la perdita di sangue dall'angioma è minima, è probabile che le manifestazioni conseguenti siano di lieve entità. Se, invece, l'emorragia cerebrale è cospicua, gli effetti saranno molto probabilmente più evidenti e di gravità maggiore.
Pertanto, quando c'è perdita di sangue dal cavernoma cerebrale, ogni paziente rappresenta un caso a sé stante.


Qual è la probabilità di sviluppare un'emorragia?

Dopo diverse ricerche, medici e scienziati hanno concluso che:

  • Per i portatori di cavernoma cerebrale che non sono mai stati vittime di emorragie cerebrali (legate ovviamente all'angioma), la probabilità di una perdita di sangue dal tumore benigno cerebrale è meno dell'1%.
  • Per i portatori di cavernoma cerebrale che hanno subìto, in passato, un'emorragia cerebrale, la probabilità di un'altra fuoriuscita di sangue dall'angioma è compresa tra il 4 e il 25%.
  • Col trascorrere del tempo e se non si verificano perdite di sangue di alcun genere, il rischio di una seconda emorragia cerebrale va riducendosi progressivamente.

GRANDEZZA DEL CAVERNOMA CEREBRALE E SINTOMATOLOGIA

Maggiori sono le dimensioni del cavernoma cerebrale, più è probabile che questo provochi disturbi evidenti e severi. Tuttavia, ci sono persone con angiomi cerebrali di dimensioni ridotte che manifestano comunque problemi non trascurabili.

QUANDO RIVOLGERSI AL MEDICO?

La comparsa di mal di testa improvvisi e ricorrenti o, peggio ancora, di deficit neurologici di varia natura (visivi, motori ecc.) deve indurre il soggetto, interessato dai disturbi, a contattare il proprio medico per un approfondimento della situazione.

COMPLICAZIONI

Se un cavernoma cerebrale che causa gravi sintomi (caratterizzato, per esempio, da una grave emorragia) non viene curato adeguatamente, può portare all'instaurarsi di problemi neurologici persistenti e sempre più debilitanti.
Pertanto, potrebbe influenzare in maniera altamente significativa la qualità della vita di coloro che ne sono portatori.

Diagnosi

Lo strumento diagnostico più utile nell'evidenziare un cavernoma cerebrale è la risonanza magnetica nucleare (RMN), un esame assai specifico e completamente innocuo per il paziente.
In alternativa alla RMN, i medici possono prescrivere una TC (tomografia computerizzata), la quale, però, espone l'individuo sotto indagine a una dose minima di radiazioni nocive.
L'esame obiettivo - che in genere viene svolto prima della RMN (o della TAC) e consiste nell'analisi della sintomatologia - non è sufficiente a stabilire l'esatta natura delle manifestazioni patologiche.


Pregi e limiti di RMN e TAC

RMN e TAC sono in grado di fornire delle immagini chiare dell'encefalo o del midollo spinale, comprese eventuali loro anomalie (come per esempio le masse tumorali benigne o maligne).
Tuttavia, presentano un limite alquanto importante: dalla loro riproduzione è impossibile predire se un cavernoma cerebrale è predisposto a rompersi e a dare emorragia cerebrale.

Terapia

Cavernoma cerebrale

Immagine radiologica di un cavernoma cerebrale.

Da neurocirugiacontemporanea.com

La terapia dipende dalla presenza o meno di sintomi e dalla loro gravità.
In caso di cavernoma cerebrale asintomatico, il consiglio medico è monitorare, con risonanze magnetiche periodiche, lo stato del tumore benigno.
In caso di cavernoma cerebrale contrassegnato da sporadici attacchi di epilessia e da mal di testa non legati a episodi emorragici, i medici prescrivono cure farmacologiche appropriate ad alleviare tali sintomi.
In caso di cavernoma cerebrale caratterizzato da emorragia cerebrale e/o gravi deficit neurologici, i medici ricorrono a una soluzione invasiva come l'intervento chirurgico, finalizzato alla rimozione del tumore benigno.
Le procedure di chirurgia adottabili sono due:

  • L'operazione di neurochirurgia. Realizzata in anestesia generale, prevede l'incisione del cranio e l'asportazione del tumore benigno (quando questo si trova nell'encefalo).
  • L'operazione di radiochirurgia stereotassica. L'eliminazione dell'angioma cerebrale avviene mediante l'esposizione della massa tumorale benigna a un fascio di radiazioni ionizzanti ad alta energia. Non è prevista l'anestesia generale.

NEUROCHIRURGIA O RADIOCHIRURGIA?

L'operazione di neurochirurgia è la procedura più praticata, perché ha in generale risultati migliori.

Leonardo Castan operato di cavernoma

Figura: il famoso giocatore della AS Roma, Leandro Castan, è stato sottoposto, nel novembre 2014, a un'operazione per la rimozione di un cavernoma cerebrale.

Tuttavia, se il cavernoma cerebrale è localizzato in una sede scomoda, è preferibile (anche per questioni di sicurezza) ricorrere alla radiochirurgia.

Prognosi

La prognosi varia da caso a caso, a seconda della gravità dei sintomi. Coloro che necessitano dell'intervento chirurgico possono incorrere in varie complicazioni, alcune delle quali anche mortali.
Il rischio di complicanze chirurgiche dipende fondamentalmente dalla sede del cavernoma cerebrale.