Cardiomiopatia Dilatativa

Generalità

La cardiomiopatia dilatativa è una patologia del muscolo cardiaco, caratterizzata da un'abnorme dilatazione del ventricolo sinistro del cuore e da una ridotta contrattilità cardiaca.

Cardiomiopatia dilatativa

Figura: Illustrazione di un cuore normale (a sinistra) e di un cuore con cardiomiopatia dilatativa (a destra). Dal sito en.wikipedia.org

La malattia può essere un disturbo ereditario o acquisito. A volte, non è possibile individuare una causa specifica; in tali frangenti la cardiomiopatia dilatativa viene definita idiopatica.
Quando presenti, i sintomi principali della malattia sono: dispnea, aritmie cardiache, edema in varie parti del corpo, senso di stanchezza persistente e dolore al torace.
La diagnosi potrebbe richiedere l'esecuzione di diversi esami, in certi casi anche invasivi.
Un paziente affetto da cardiomiopatia dilatativa non può guarire, ma, se viene trattato in maniera adeguata, può avere un'aspettativa di vita migliore.

Breve richiamo sull'anatomia del cuore

Il cuore è un organo cavo, composto da quattro cavità contrattili: due si trovano a destra e si chiamano atrio destro e ventricolo destro; le altre due si trovano a sinistra e si chiamano atrio sinistro e ventricolo sinistro. Attraverso l'atrio e il ventricolo di destra passa il sangue non ossigenato, da pompare verso i polmoni; attraverso l'atrio e il ventricolo di sinistra, invece, passa il sangue ossigenato da pompare verso i vari organi e tessuti del corpo.
L'azione di pompaggio è garantita dalla struttura muscolare che costituisce le quattro cavità cardiache, chiamata nel suo insieme miocardio.
A regolare il flusso di sangue tra i vari compartimenti e tra il cuore e i vasi sanguigni, ci sono quattro valvole, note anche come valvole cardiache.

Cuore anatomia

Figura: anatomia e circolazione sanguigna all'interno del cuore. Le cavità destre del cuore (compresi i vasi che vi giungono e vi dipartono) sono segnalate con le frecce blu, mentre le cavità sinistre (anche in questo caso, vasi compresi) sono evidenziate con le frecce rosse. Come si può notare, il sangue giunge nell'atrio destro e poi al ventricolo destro, attraverso le vene cave. Dal ventricolo destro, si avvia verso i polmoni, per ossigenarsi; una volta “caricato” dell'ossigeno necessario, ritorna al cuore ma dalla parte dell'atrio sinistro, mediante le vene polmonari. Passato al ventricolo sinistro, viene pompato in circolo per irrorare organi e tessuti del corpo.

Cos'è la cardiomiopatia dilatativa?

La cardiomiopatia dilatativa, detta anche miocardiopatia dilatativa, è una malattia del miocardio caratterizzata da una dilatazione del ventricolo sinistro del cuore, con conseguente stiramento della sua parete muscolare. In tali condizioni, l'azione di pompaggio svolta dallo stesso ventricolo sinistro risulta meno efficace, pertanto gli organi e i tessuti del corpo riceveranno meno ossigeno del necessario.

CHE COS'È UNA CARDIOMIOPATIA?

Il significato letterale di cardiomiopatia è: malattia del muscolo del cuore. Non a caso, quindi, le cardiomiopatie rappresentano una serie di patologie che interessano il miocardio e che sono contraddistinte da una modificazione anatomica di quest'ultimo. A tale alterazione anatomica, come accade nel caso della cardiomiopatia dilatativa, fa seguito un'alterazione a livello funzionale: il cuore, infatti, diventa debole e meno efficace nella sua azione di pompaggio del sangue.
Esistono almeno due criteri per classificare le cardiomiopatie.
Il primo criterio è basato sulla sede d'origine del problema e distingue le cardiomiopatie primarie, nella quali è interessato soltanto il cuore, dalle cardiomiopatie secondarie, in cui il problema del miocardio dipende da patologie di altri organi o da situazioni particolari.
Il secondo criterio, invece, è basato sulle caratteristiche delle alterazioni che subisce la struttura miocardica e individua quattro tipi di cardiomiopatie:

  • La cardiomiopatia dilatativa
  • La cardiomiopatia ipertrofica
  • La cardiomiopatia restrittiva
  • La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

EPIDEMIOLOGIA

La cardiomiopatia dilatativa è uno dei tipi di miocardiopatia più diffusi. Indicativamente, la sua prevalenza nella popolazione generale varia da 8 a 36 casi su 100.000 abitanti. Colpisce prevalentemente persone adulte di età compresa tra i 20 e i 60 anni, ma può insorgere anche nei bambini. Secondo alcuni studi statistici, è più diffusa nel sesso maschile.

Cause di cardiomiopatia dilatativa

La cardiomiopatia dilatativa può essere:

  • Una malattia ereditaria (cardiomiopatia dilatativa familiare). Circa 1/3 delle persone con cardiomiopatia dilatativa presenta un genitore con lo stesso disturbo. Secondo alcuni studi, i difetti genetici potrebbero essere situati sul cromosoma sessuale X, su un cromosoma autosomico (cioè non sessuale) o a livello del DNA mitocondriale.
  • Una malattia acquisita. Sono acquisite le cardiomiopatie dilatative sviluppate nel corso della vita, a causa di un motivo ben preciso oppure senza ragioni apparenti (forma idiopatica).

POSSIBILi CAUSE DI CARDIOMIOPATIA DILATATIVA ACQUISITA NON IDIOPATICA

La cardiomiopatia dilatativa acquisita non idiopatica può insorgere per effetto o in presenza di:

N.B: tra parentesi, in grassetto, sono stati riportati i nomi specifici che assume la cardiomiopatia dilatativa in quei specifici frangenti.

Sintomi, segni e complicazioni

La cardiomiopatia dilatativa può essere asintomatica (cioè priva di sintomi evidenti) o provocare segni e sintomi molto simili a quelli causati dall'insufficienza cardiaca o dalle aritmie (ovvero le alterazioni del ritmo cardiaco). Pertanto, la persona che ne è affetta manifesta solitamente:

  • Senso di stanchezza persistente
  • Mancanza o difficoltà di respiro (dispnea), sia sotto sforzo (dispnea da sforzo) che a riposo (dispnea a riposo)
  • Sincope
  • Edema (o gonfiore) alle gambe, alle anche, ai piedi, alle vene del collo e all'addome (ascite)
  • Dolore al torace che, spesso, tende a peggiorare dopo un pasto
  • Soffi cardiaci particolari
  • Battito irregolare (in genere tachicardia)

DA COSA DIPENDE L'ASINTOMATICIT�

Al momento, è poco chiaro il motivo per cui alcuni pazienti con cardiomiopatia dilatativa non manifestino disturbi di sorta.
Per qualche malato, l'asintomaticità è una caratteristica della malattia agli esordi; per qualche altro è invece un problema che si protrae anche negli stadi avanzati (quindi potenzialmente molto pericoloso).

QUANDO CONTATTARE IL MEDICO?

In presenza di dispnea, stanchezza insolita, dolore al torace e/o edema alle gambe (o gonfiore in altre parti del corpo), è sempre opportuno contattare immediatamente il medico curante, al fine di sottoporsi a degli accertamenti clinici e scoprire le cause dei disturbi.

Attenzione: chi ha un familiare affetto da cardiomiopatia dilatativa (quindi è concreto il rischio di una predisposizione ereditaria) dovrebbe sottoporsi a periodici controlli cardiologici, allo scopo di monitorare lo stato di salute del proprio cuore, e a un apposito test genetico.

COMPLICAZIONI

La cardiomiopatia dilatativa può comportare svariate complicazioni, alcune delle quali anche molto gravi. Ecco in cosa consistono:

  • Insufficienza cardiaca. Consiste in una ridotta funzione ventricolare sinistra, che porta a un'insufficiente irrorazione sanguigna di organi e tessuti.
  • Interessamento dell'atrio sinistro e della metà destra del cuore. A lungo andare, l'alterazione del miocardio interessa anche l'atrio sinistro e il ventricolo destro.
  • Rigurgito valvolare. Si verifica quando le valvole cardiache, alterate nella struttura, non funzionano più come dovrebbero, permettendo al sangue di tornare indietro da dove è partito.
  • Arresto cardiaco.
  • Embolia polmonare, dovuta a un aggravamento dell'edema.
  • Peggioramento delle aritmie presenti.

Diagnosi

Per diagnosticare una cardiomiopatia dilatativa, il medico (in genere un cardiologo) ricorre a diversi esami non invasivi o minimamente invasivi, come:

Prima, però, sono in genere previsti: un esame obiettivo accurato e un'analisi approfondita della storia clinica e familiare del paziente.

Cardiomiopatia Dilatativa Radiografia

Figura: radiografia del torace di un paziente con cardiomiopatia dilatativa. Dal sito: learningradiology.com

Se tutti questi esami non forniscono informazioni sufficienti, si rende necessario il ricorso a differenti procedure invasive di cateterismo cardiaco.

ESAME OBIETTIVO

Durante l'esame obiettivo, il medico visita il paziente e gli chiede di descrivere i sintomi avvertiti. La visita consiste principalmente nell'auscultazione del cuore, tramite fonendoscopio; questo controllo ha lo scopo di individuare eventuali soffi o rumori caratteristici emessi dalla contrazione cardiaca.

CATETERISMO CARDIACO

Le tecniche di cateterismo cardiaco prevedono l'inserimento, in un'arteria importante del corpo, di un catetere particolare, condotto poi fino al cuore. Raggiunta tale sede, il catetere può:

  • Registrare il ritmo cardiaco, fornendo delle informazioni utili in merito alle alterazioni del ritmo (cateterismo cardiaco vero e proprio).
  • Essere utilizzato per rilasciare, all'interno delle coronarie, un liquido di contrasto visibile ai raggi X (coronarografia). La diffusione del liquido, quindi, permette di vedere se vi sono ostruzioni all'interno delle coronarie.
  • Essere usato per raccogliere un piccolo campione di tessuto miocardico, il quale verrà poi analizzato in laboratorio (biopsia miocardica).

Le procedure di cateterismo cardiaco sono considerate invasive per tre motivi: per l'introduzione e la conduzione del cateteri attraverso i vasi arteriosi, per l'utilizzo di un liquido di contrasto e, infine, per l'esposizione ai raggi X.

Terapia

Un cuore affetto da cardiomiopatia dilatativa non può guarire. Tuttavia, grazie a una combinazione di farmaci - e all'eventuale impianto di alcuni dispositivi cardiaci, come il pacemaker o il defibrillatore cardioverter - è possibile migliorare parzialmente la sintomatologia.
Se, per l'estrema gravità della situazione, i farmaci e i dispositivi cardiaci non dovessero dare i risultati sperati, il trattamento che rimane a disposizione è il trapianto di cuore, un intervento chirurgico delicato e facilmente soggetto a complicazioni.

TERAPIA FARMACOLOGICA

La terapia farmacologica dipende dalle cause. I farmaci che potrebbero essere prescritti sono:

N.B: come si sarà notato, alcuni farmaci hanno una doppia funzione (per esempio i calcio-antagonisti).

DISPOSITIVI IMPIANTABILI

Sempre dalle cause dipende anche l'impianto dei seguenti dispositivi cardiaci:

  • Pacemaker biventricolare. È un piccolo dispositivo elettronico impiantabile, che serve a regolare il ritmo cardiaco di un cuore dal battito irregolare, troppo lento o troppo veloce. Per saperne di più, è possibile consultare l'articolo dedicato al pacemaker.
  • Defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). Assomiglia a un pacemaker, con la differenza che interviene solo quando il ritmo del cuore varia. Esso, infatti, è capace di captare un'eventuale variazione del battito cardiaco e di apportarvi il giusto rimedio, tramite l'emissione di una scarica elettrica.
  • Dispositivo di assistenza ventricolare sinistra (LVAD). Impiantato nell'addome o nel torace, aiuta il cuore nella sua azione di pompaggio del sangue. In alcuni casi, può rappresentare un rimedio temporaneo, in attesa di un trapianto di cuore.

ALCUNI RIMEDI UTILI

Ai pazienti con cardiomiopatia dilatativa, i medici raccomandano di: mantenersi attivi (N.B: l'attività dev'essere commisurata alla gravità della patologia); non fumare; non fare uso di alcol e droghe; mantenere un peso corporeo nella norma; e, infine, adottare una dieta sana ed equilibrata.

Prevenzione

Se è vero che determinate cardiomiopatie dilatative (ad esempio la forma ereditaria e quella idiopatica) sono, per motivi diversi, impossibili da prevenire, è pur vero che le forme acquisite, provocate da un stile di vita errato, sono in parte prevenibili.
Ecco in che modo:

Prognosi

Negli ultimi anni, i trattamenti per i disturbi di cuore sono stati ampiamente perfezionati. Pertanto, anche per i pazienti con cardiomiopatia dilatativa sono incrementate le aspettative e la qualità di vita.