Adenoma ipofisario - Diagnosi e Terapia

L'adenoma ipofisario è un tumore benigno che si sviluppa dalle cellule dell'ipofisi, ghiandola endocrina deputata alla secrezione di ormoni che regolano numerose funzioni dell'organismo. Il quadro clinico determinato da un adenoma ipofisario dipende da molti fattori. Per le grosse dimensioni, un macroadenoma può provocare effetti importanti sulla salute, a causa della compressione delle strutture limitrofe (ipofunzione ipofisaria, sintomi visivi e segni neurologici). Trattamento adenomi ipofisariSpesso, la sintomatologia dipende da una secrezione eccessiva di ormoni attivi (adenomi secernenti) oppure dal loro mancato rilascio in circolo (adenomi non secernenti). Gli adenomi ipofisari, quindi, possiedono la capacità di alterare il sistema di produzione e regolazione degli ormoni a livello dell'asse ipofisi-ipotalamo, perturbando di conseguenza l'attività degli organi bersaglio (ipopituitarismo, ipersecrezione ormonale o sindrome ipersecretiva). In molti casi, i tumori ipofisari sono asintomatici e il paziente non sospetta la loro esistenza, tanto che spesso sono diagnosticati accidentalmente.

Adenoma ipofisario: il percorso diagnostico

Anamnesi e visita del paziente


Il primo approccio diagnostico è rappresentato dall'anamnesi e da un attento esame obiettivo.Il medico raccoglie le informazioni esposte dal paziente relative ai sintomi e in particolare alla storia clinica familiare (presenza in famiglia di altri casi di tumore dell'ipofisi o di alcune sindromi ereditarie).L'esame fisico consente di evidenziare sintomi e segni clinici caratteristici della malattia ediverificare lo stato di salute generale del paziente. La visita medica può includere un esame neurologico, per cercare eventuali disturbi a carico del sistema nervoso, che potrebbero essere causati dalla compressione esercitata dalla massa tumorale.


Esame per valutare l'acuità visiva
Le manifestazioni cliniche oculari consistono principalmente in:

La valutazione oculistica permette di valutare la vista, il campo visivoe diagnosticare eventuali disturbi visivi causati da un adenoma ipofisario che comprime il chiasma ottico. Il paziente viene sottoposto ad esame del fondo oculare, per studiare le strutture interne al bulbo oculare, tra cui il nervo ottico. Un'ulterioredeterminazione consiste nell'esame campimetrico, che permette di verificare eventuali alterazioni a livello del campo visivo: questo test misura sia la visione centrale (quanto una persona può vedere quando guarda davanti a sé) che quella periferica (quanto una persona può vedere in tutte le altre direzioni).


Indagini di laboratorio
Quando si sospetta che l'adenoma ipofisario abbia ridotto la funzionalità della porzione sana della ghiandola pituitaria è possibile ricorrere ad un semplice prelievo di sangue e ad un esame delle urine. Le indagini di laboratorio consentono di valutare la presenza di eventuali alterazioni ormonali a livello dell'asse ipotalamo-ipofisi e degli organi bersaglio, e permettono di definire se l'adenoma determina ipopituarismo (insufficienza ipofisaria) o sindrome ipersecretoria (sovrapproduzione con eccesso di uno o più ormoni).
Gli esami di funzionalità endocrina prevedono:

Le valutazioni endocrinologiche possono prevedere anche prove di inibizione e stimolazione, che permettono di valutare la riserva secretoria ipofisaria di determinati ormoni, eventuali disfunzioni nello stimolo ipotalamico, la risposta ormonale degli organi bersaglio ecc.
Alcune di queste indagini possono comprendere:

Diagnostica per immagini


Infine, per aiutare il medico a definire la posizione e le dimensioni dell'adenoma ipofisario, sono disponibili esami di tipo neuro-radiologico, come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM) cerebrale con mezzo di contrasto (in genere, gadolinio). Queste tecniche forniscono una serie di immagini dettagliate delle strutture interne del cervello e del midollo spinale, e permettono di identificare, in modo affidabile, lesioni anche di piccole dimensioni (da circa 2 mm di diametro). L'adenoma viene evidenziato come una massa ipodensa nel parenchima ipofisario, con estensione intrasellare o extrasellare (rispetto alla sella turgica) e con alterazione del profilo superiore della ghiandola ipofisaria. Questa indagine consente di evidenziare anche il grado di compressione delle diverse strutture adiacenti alla massa tumorale.

Adenomi ipofisari: Cure e Trattamento

La terapia dell'adenoma ipofisario prevede idealmente la collaborazione di diversi specialisti (endocrinologo, neurochirurgo e neurologo) ed è simile a quella di altri tumori:

  • Terapia farmacologica (in genere, è efficace nei tumori con ipersecrezione di prolattina o di ormone della crescita, ma non in quelli con ipersecrezione di ACTH);
  • Radioterapia;
  • Rimozione chirurgica del tumore.

La diagnosi precoce degli adenomi ipofisari è la chiave per il successo del trattamento. Alcuni fattori influenzano la prognosi e le opzioni terapeutiche che possono essere adottate. La prognosi (probabilità di guarigione) dipende dal tipo di tumore e dal fatto che questo si sia diffuso o meno in altre aree del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) o in altre parti dell'organismo.
Le opzioni di trattamento di un adenoma ipofisario dipendono dai seguenti fattori:

  • Età del paziente e condizioni di salute generale;
  • Tipo e dimensione dell'adenoma ipofisario;
  • Se il tumore è un adenoma funzionante che secerne ormoni oppure no;
  • Se il tumore è causa di disturbi locali o di altri sintomi;
  • Se il tumore è diffuso alle strutture circostanti limitrofe alla ghiandola pituitaria o ad altre parti del corpo;
  • Se l'adenoma ipofisario è stato diagnosticato da breve tempo o tende a recidivare.

Terapia farmacologica


Quando il paziente è affetto da un adenoma ipofisario che iperproduce un determinato ormone, in alcuni casi è possibile ricorrere alla terapia farmacologica. Spesso, il trattamento prevede la somministrazione di neurormoni inibitori (dopaminergici ed analoghi della somatostatina), in grado di limitare la secrezione di ormoni in eccessoe di ridurre le dimensioni della massa tumorale.
L'adenoma ipofisario che risponde meglio a questo tipo di trattamento è il prolattinoma (adenoma ipofisario secernente prolattina). La terapia medica prevede spesso la sola somministrazione di agonisti dopaminergici (legano la dopamina), i quali riducono la secrezione di prolattina e potenzialmente anche la massa tumorale, consentendo quindi di evitare l'asportazione chirurgica. Da questo punto di vista, è importante considerare che la terapia farmacologica dev'essere posta dopo la diagnosi differenziale con il macroprolattinoma, dove la terapia è essenzialmente chirurgica. I farmaci più utilizzati per gli adenomi secernenti prolattina sono la bromocriptina e la cabergolina: entrambi sono agonisti della dopamina che diminuiscono la secrezione di prolattina, alleviano i sintomi e spesso riducono le dimensioni della massa tumorale. Possibili effetti collaterali di questi farmaci includono sonnolenza, vertigini, nausea, vomito, diarrea o costipazione, confusione e depressione. Durante l'assunzione di questi farmaci, alcune persone possono anche manifestare comportamenti compulsivi.
Gli analoghi della somatostatina (octreotide, lanreotide ecc.) sono disponibili per il trattamento medico degli adenomi ipofisari GH-secernenti (ormone della crescita) e possono essere utilizzati anche per alcuni adenomi TSH-secernenti. Questi farmaci possono avere effetti collaterali minori, quali nausea, vomito, diarrea, mal di stomaco, vertigini, mal di testa e dolore al sito di iniezione, anche se molti di questi tendono a migliorare o a scomparire con il tempo. Possono anche causare calcoli biliari e possono peggiorare il diabete, se è già stato diagnosticato nel paziente.
La terapia farmacologica svolge un ruolo importante nella gestione della malattia di Cushing e nell'acromegalia.

Se un adenoma ipofisario provoca una diminuzione della secrezione ormonale o se la rimozione chirurgica del tumore ha indotto un deficit nella produzione degli ormoni, potrebbe essere necessario ricorrere ad una terapia sostitutiva specifica per mantenere i livelli ormonali a valori normali ed affrontare l'insufficienza ipofisaria (ipopituitarismo).


Chirurgia


Il trattamento degli adenomi ipofisari di grandi dimensioni consiste comunemente nella chirurgia. Di solito, la rimozione chirurgica è necessaria quando l'adenoma ipofisario comprime strutture limitrofe o se è ipersecernente. Il successo della chirurgia dipende dal tipo di tumore, dalla sua posizione e dimensione e dall'invasione o meno dei tessuti circostanti. Nella maggior parte dei pazienti la terapia chirurgica consente una prognosi positiva e la guarigione completa.
La chirurgia permette la completa asportazione dell'adenoma ipofisario e prevede principalmente due tecniche:

  • Approccio transfenoidale. La localizzazione dell'ipofisi consente un intervento transfenoidale, dove il chirurgo utilizza endoscopi per accedere all'osso sfenoide, passando attraverso la cavità nasale oppure sotto il labbro superiore. Questa procedura è mini- invasiva, non prevede incisioni esterne, riduce al minimo le complicazioni e il tempo di ricovero ospedaliero. Tuttavia, l'intervento transfenoidale consente di trattare solo gli adenomi di dimensioni contenute (microadenomi) e con un basso grado di invasività.
  • Approccio transcranico (craniotomia). Alcuni macroadenomi si estendono nella cavità cerebrale e possono richiedere l'apertura del cranio, mediante un'incisione nel cuoio capelluto, per accedere al tumore. Spesso, la procedura si associa a terapia farmacologica e a radioterapia post-operatoria.

Radioterapia


Alcuni adenomi ipofisari non possono essere rimossi chirurgicamente, in quanto non facilmente accessibili, mentre altri possono risultare refrattari al trattamento con i farmaci. La radioterapia utilizza radiazioni ad alta energia, che agiscono selettivamente sul tumore bersaglio (in genere, le strutture cerebrali circostanti ricevono solo una frazione della radiazione). Tra le diverse metodiche ricordiamo la radioterapia convenzionale e stereotassica (gamma-knife).
La radioterapia può essere efficace nel controllare la crescita degli adenomi ipofisari o per distruggere eventuali cellule tumorali residue (radioterapia post-operatoria). Tuttavia, il trattamento con le radiazioni può determinare, in alcuni casi, insufficienza ipofisaria, la quale si verifica generalmente diversi anni dopo il trattamento e rende necessaria una terapia ormonale sostitutiva.

Prognosi e aspettative di vita

La prognosi degli adenomi ipofisari è positiva: l'asportazione chirurgica è sicura e consente di ripristinare la normale produzione ormonale. La remissione (guarigione completa) può essere ottenuta nel 90% dei pazienti con microadenomi e in circa il 50-60% dei casi di macroadenomi. Inoltre, l'adenoma ipofisario è un tipo di tumore che tende difficilmente recidivare. In alcuni casi, dopo l'intervento chirurgico può comparire una insufficienza ipofisaria: questa condizione rappresenta un'evenienza rara nei microadenomi, mentre è più frequente nei macroadenomi (30% dei casi).


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Ultima modifica dell'articolo: 11/07/2016