Acrocianosi

L'acrocianosi è un disturbo del microcircolo caratterizzato da una persistente colorazione bluastra delle estremità del corpo. AcrocianosiÈ causata da uno spasmo dei piccoli vasi del circolo capillare in risposta al freddo, e non è associata ad una malattia arteriosa occlusiva (la fase ischemica è assente).

L'acrocianosi si manifesta in maniera simmetrica, soprattutto nelle mani, nei piedi e nelle parti distali del viso. Spesso, le estremità del corpo sono fredde, sudano copiosamente e possono gonfiarsi. A differenza del fenomeno di Raynaud, l'acrocianosi non è facilmente reversibile, il dolore è assente, non si verificano alterazioni trofiche né ulcerazioni ed il polso arterioso periferico è normale.

Fisiopatologia

Il disturbo è dovuto ad una costrizione dei piccoli vasi cutanei. Il conseguente rallentamento della circolazione sanguigna a livello locale, e la desaturazione dell'ossigeno nel sangue che ne deriva, si manifestano clinicamente con cianosi periferica (colorito bluastro-violaceo delle estremità).

Cause e fattori di rischio

L'esatta eziologia dell'acrocianosi è sconosciuta. Talvolta, la condizione è stata riportata come un effetto collaterale di farmaci e altre sostanze. Alcuni dati epidemiologici suggeriscono che il clima freddo, l'esposizione occupazionale e il basso indice di massa corporea (BMI) costituiscano fattori di rischio. Inoltre, l'acrocianosi è prevalente nelle donne giovani (di età inferiore ai 30 anni) e, spesso, si risolve completamente dopo la menopausa. Si ritiene pertanto che il Il vasospasmo sia associato ad anomalie neuro-ormonali.

Acrocianosi primaria

L'acrocianosi essenziale (o primaria) è una condizioni benigna, talvolta associata ad un disturbo neuro-ormonale. In genere, tende a regredire spontaneamente e non richiede un trattamento specifico. Un intervento medico di emergenza, invece, potrebbe essere necessario se le estremità sono esposte al freddo estremo per un periodo di tempo prolungato. Tuttavia, l'acrocianosi differisce dal congelamento: quest'ultima condizione è spesso associata a dolore (la via riflessa dei nocicettori termici avvisa del pericolo).
Una serie di altre condizioni che colpiscono mani, piedi e parti del viso, con cambiamenti del colore della pelle associati, dev'essere differenziata dall'acrocianosi:

  • Fenomeno di Raynaud: episodi reversibili di pallore cutaneo delle dita delle mani o dei piedi, dovuti alla costrizione dei piccoli vasi esposti al freddo o a forti stress emotivi;
  • Geloni (eritema pernio): irritazione cutanea, causata dall'esposizione prolungata al freddo intenso ed umido;
  • Acrorigosi: sensazione di freddo permanente e simmetrica alle estremità, associata a pallore cutaneo;
  • Eritromelalgia: vasodilatazione provocata dall'aumento della temperatura cutanea, che si presenta con calore locale, arrossamento marcato e dolore molto intenso.

In alcuni casi, la diagnosi può essere difficile, soprattutto se queste sindromi coesistono.

Acrocianosi secondaria

L'acrocianosi può anche essere associata ad un più grave problema di salute, che dev'essere ricercato durante l'approfondimento diagnostico. Le condizioni causali includono: connettivopatie, disturbi neurologici, vasculiti, problemi che determinano cianosi centrale, sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS), crioglobulinemia, infezioni, tossicità e neoplasie. In questi casi, le alterazioni cutanee osservate sono note come "acrocianosi secondarie". Queste possono avere una distribuzione meno simmetrica, si esprimono in età più matura e possono provocare dolore e danni tissutali. In genere, il corretto trattamento della condizione di base può ridurre la sintomatologia dell'acrocianosi secondaria.

Segni e sintomi

L'acrocianosi è una condizione caratterizzata da cianosi periferica persistente, simmetrica, uniforme ed indolore. Le estremità sono spesso fredde e la cute può essere edematosa. Mani e piedi presentano iperidrosi palmo-plantare.

A differenza dello strettamente correlato fenomeno di Raynaud, la cianosi è quindi persistente. Inoltre, di solito, sono assenti le alterazioni trofiche cutanee, i dolori localizzati o le ulcerazioni.

Diagnosi

L'acrocianosi viene diagnosticata sulla base di anamnesi ed esame fisico.

La pulsossimetria evidenzia una normale saturazione di ossigeno. La capillaroscopia e altri metodi di laboratorio possono essere utili, ma solo per completare la diagnosi clinica nei casi dubbi, soprattutto quando sono sospettate concomitanti patologie. Nell'acrocianosi, il polso arterioso periferico è normale, per ritmo e qualità: questo consente di escludere una malattia occlusiva delle arterie periferiche.

Trattamento

Non è disponibile un trattamento specifico per l'acrocianosi e l'approccio farmacologico, di solito, è inutile. Tra le opzioni terapeutiche, sono menzionati alcuni farmaci α-adrenergici e calcio-antagonisti. In casi estremi, è raccomandata (raramente) una procedura chirurgica chiamata simpaticectomia. La protezione dal freddo è l'accorgimento più efficace per evitare l'insorgenza del disturbo.

A parte la decolorazione cutanea, non ci sono altri sintomi e non esiste alcuna perdita di funzione, quindi i pazienti con acrocianosi possono condurre una vita normale.



Ultima modifica dell'articolo: 09/02/2016