Acalasia Esofagea

L'acalasia esofagea è un disturbo della motilità che interessa l'esofago. La malattia è determinata dalla mancanza di peristalsi e da un'€™incompleta apertura dello sfintere esofageo inferiore (valvola muscolare situata tra l'esofago e lo stomaco), durante la deglutizione.

Acalasia EsofagoL'acalasia esofagea, di conseguenza, rende difficile la discesa del bolo (poltiglia di cibo frammisto a saliva che si forma in bocca durante la masticazione), che avviene piuttosto lentamente e non induce l'€™apertura dello sfintere esofageo inferiore. Si ha quindi un accumulo di materiale alimentare alla base dell'€™esofago, che arreca ulteriori disturbi al paziente (rigurgito e dolore toracico).

La forma più comune, l'€™acalasia primaria, è causata da un'anomala innervazione della muscolatura liscia dell'esofago, in assenza di altre condizioni patologiche. Tuttavia, una piccola percentuale di casi si verifica come forma secondaria ad altre patologie, come il cancro esofageo o la malattia di Chagas. Non c'è predominanza di sesso e la comparsa della malattia si manifesta soprattutto in adulti di età compresa tra i 20 ed i 40 anni di ambo i sessi. La diagnosi viene definita mediante studi radiografici con il bario e manometria esofagea. Alcuni farmaci o le iniezioni di tossina botulinica possono dare sollievo temporaneo ai casi di acalasia esofagea lievi o moderati, mentre l'intervento più efficace e duraturo prevede la terapia endoscopica (dilatazione esofagea con palloncino) o procedure chirurgiche (come la miotomia di Heller).

Esofago, acalasia e deglutizione

  • L'€™esofago è un tubo muscolare che collega la faringe allo stomaco; all'interno di questo organo cavo il bolo transita spinto da movimenti peristaltici, cioè da onde ritmiche di contrazioni muscolari involontarie. La peristalsi prevede la contrazione del tratto esofageo che precede il bolo (a monte) ed il rilassamento del tratto successivo (a valle), in modo da determinare il rapido avanzamento del cibo dall'€™esofago allo stomaco.
  • Lo sfintere esofageo inferiore è una valvola interposta tra il tratto terminale dell'esofago e quello iniziale dello stomaco; ha la funzione di impedire il reflusso del contenuto gastrico acido nell'€™esofago, aprendosi soltanto per consentire al cibo di transitare durante la deglutizione o il vomito.
  • L'€™acalasia esofagea è una malattia motoria caratterizzata dalla perdita o dall'€™alterazione della peristalsi e dal mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore quando si deglutisce.
  • L'€™acalasia non coinvolge lo sfintere esofageo superiore e la faringe, quindi il paziente può mangiare e deglutire, ma il bolo alimentare può arrestarsi con facilità lungo l'esofago. Ne consegue: vomito del cibo non digerito, dolore al torace, bruciore di stomaco e perdita di peso.

Lentamente, nel corso di un certo numero di anni, le persone con acalasia esofagea sperimentano una crescente difficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi. Se avanza, la malattia può causare una considerevole perdita di peso, anemia e malnutrizione. Inoltre, con la progressione della condizione patologica, l'€™esofago si può deformare, allungandosi o dilatandosi. I pazienti con acalasia presentano anche un lieve aumento del rischio di sviluppare il cancro all'€™esofago, in particolare se l'ostruzione è presente da molto tempo. Il medico può raccomandare periodicamente controlli endoscopici per la prevenzione e la diagnosi precoce del carcinoma esofageo.

Cause dell'acalasia esofagea

Le cause dell'acalasia esofagea non sono ancora definite, ma si ritiene che alla base esista un deficit neurogeno, cioè un danno dei neuroni deputati alla peristalsi nella parete dell'esofago. In condizioni normali, i nervi coordinano il rilassamento, l'€™apertura degli sfinteri (superiore ed inferiore) e le onde peristaltiche nel corpo esofageo.
Recenti studi dimostrano come l'€™acalasia sia causata da un'€™alterazione di alcune cellule del sistema nervoso involontario localizzate all'interno degli strati muscolari dell'esofago. Queste vengono attaccate dal sistema immunitario del paziente e lentamente degenerano, per motivi che non sono attualmente compresi. Col progredire della malattia, i nervi cominciano a degenerare coinvolgendo progressivamente anche la funzione muscolare. Ne consegue l'€™incapacità di far scendere il cibo attraverso il canale alimentare.
Inoltre, l'€™eziologia dell'acalasia esofagea potrebbe essere collegata ad un'€™infezione pregressa. In particolare, il disturbo sembra essere comune nei soggetti con malattia di Chagas, causata dal Tripanosoma cruzii.
Non ci sono prove che suggeriscono una possibile origine o trasmissione ereditaria.

Segni e sintomi dell'€™acalasia esofagea

L'€™acalasia è un problema persistente, in grado di provocare sintomi della durata di mesi o anni. Le persone che soffrono solo di un breve episodio sintomatico, come la difficoltà a deglutire, in genere non sono affette da un vero e proprio disturbo della motilità esofagea.

I sintomi dell'acalasia possono esordire in qualsiasi momento della vita e, in genere, si presentano gradualmente.

La maggior parte delle persone con acalasia soffre inizialmente di disfagia, una condizione in cui è difficile e talvolta doloroso deglutire il cibo. Questa condizione tende a peggiorare nel corso di un paio di anni. La disfagia può causare: rigurgito del cibo non digerito poco dopo i pasti, soffocamento, dolore toracico e bruciore di stomaco. Alcune persone possono anche sperimentare attacchi di tosse quando si trovano sdraiate in posizione orizzontale. Il dolore che si manifesta a livello del torace (dietro lo sterno) è conosciuto anche come cardiospasmo e può essere spesso confuso per un attacco cardiaco. Sotto questo punto di vista, l'€™acalasia può essere estremamente dolorosa in alcuni pazienti.

La disfagia tende a peggiorare progressivamente nel tempo.

Nello stadio successivo della malattia, quando l'esofago si deforma dilatandosi, la disfagia si manifesta con una minore entità (il cibo non si arresta più, dopo averlo ingoiato), ma insorgono nuovi sintomi come frequenti eruttazioni.

Nella fase più avanzata, infine, la disfagia si presenta nuovamente, tanto da indurre una graduale ma significativa riduzione del peso, la comparsa di anemia ed il rigurgito di cibo non ingerito. Sia i cibi solidi che i liquidi, tra cui la saliva o il muco, sono bloccati nell'€™esofago e possono essere inalati nei polmoni. Se il rigurgito alimentare, a causa degli attacchi di tosse, riesce a penetrare nelle vie respiratorie può causare infezioni polmonari, come la polmonite ab ingestis.

In alcune persone l'€™acalasia esofagea non causa sintomi ed è scoperta solo quando viene eseguita una radiografia del torace o si conducono altre indagini per un altro motivo.
I principali sintomi dell'acalasia esofagea includono:

  • Difficoltà a deglutire liquidi e solidi (disfagia);
  • Rigurgito del cibo ingerito (soprattutto notturno);
  • Dolore toracico, che può aumentare dopo aver mangiato;
  • Pirosi (bruciore retrosternale);
  • Scialorrea (eccessiva salivazione) ed alitosi;
  • Tosse e compromissione della funzionalità respiratoria;
  • Calo ponderale.

Possibili complicazioni dell'acalasia esofagea sono:

Diagnosi

Tre prove sono più comunemente utilizzate per diagnosticare e valutare l'€™acalasia esofagea:

  • Radiografia con il bario. Viene eseguita una sequenza di immagini radiografiche dopo l'ingestione, da parte del paziente, di una preparazione a base di bario. In presenza di acalasia, il movimento peristaltico attraverso l'esofago non è normale e si associa ad un ritardo nel passaggio del bario nello stomaco. Una tradizionale radiografia toracica può evidenziare la deformità dell'esofago.
  • Endoscopia. Uno strumento flessibile, chiamato endoscopio, viene introdotto dalla bocca per consentire al medico di osservare direttamente la morfologia dell'€™esofago e dello stomaco.
  • Manometria esofagea. Questa indagine valuta la funzionalità esofagea e, per la sua sensibilità, fornisce la conferma diagnostica: misura il tempo e la forza delle onde peristaltiche esofagee e le contrazioni a livello dello sfintere esofageo inferiore. Un sottile tubo di plastica viene inserito attraverso il naso o la bocca. La sonda misura le contrazioni muscolari in diverse parti dell'esofago durante la deglutizione. In caso di acalasia, la manometria rivela l'€™incapacità dello sfintere esofageo inferiore di rilassarsi con la deglutizione e la mancanza di peristalsi funzionale della muscolatura liscia dell'esofago.

Terapia dell'acalasia esofagea

Il trattamento dell'acalasia esofagea ha lo scopo di ridurre la pressione all'interno dello sfintere esofageo inferiore, per consentire un più facile passaggio del cibo dall'esofago allo stomaco. La malattia di base non può essere curata, ma ci sono vari modi per migliorare i sintomi.
I trattamenti per l'€™acalasia esofagea includono:

  • Farmaci assunti per via orale, che aiutano a rilassare lo sfintere esofageo inferiore;
  • Dilatazione con palloncino (stiramento dello sfintere esofageo inferiore);
  • Esofagotomia o miotomia laparoscopica di Heller (procedure chirurgiche che tagliano il muscolo all'estremità inferiore dello sfintere esofageo);
  • Iniezione di tossina botulinica (Botox®).

Terapia farmacologica. La terapia farmacologica è indicata soprattutto per i pazienti con malattia lieve o moderata. Alcuni farmaci nitroderivati (per esempio, isosorbide dinitrato) o calcio antagonisti (come la nifedipina) possono aiutare a rilassare temporaneamente i muscoli esofagei spastici e lo sfintere all'estremità inferiore dell'esofago. Tuttavia, i farmaci funzionano solo nel breve termine, pertanto la terapia farmacologica non offre la risoluzione definitiva del problema.


Il trattamento più efficace prevede il sezionamento dello strato muscolare alla base dell'€™esofago (miotomia di Heller) o l'€™espansione meccanica dello stesso attraverso l'€™introduzione di un palloncino gonfiabile (dilatazione dello sfintere esofageo inferiore).


Dilatazione con palloncino dello sfintere esofageo inferiore. Talvolta, l'€™acalasia può essere trattata non chirurgicamente, mediante una procedura endoscopica di dilatazione esofagea. Un piccolo palloncino appositamente progettato viene inserito attraverso la bocca tramite un endoscopio, fatto scendere fino allo sfintere esofageo inferiore ed ivi gonfiato (raggiunge un diametro di circa 3-4 cm). La tecnica viene utilizzata per allungare e dilatare le fibre muscolari dello stintere, allargandone l'apertura per consentire al cibo di entrare nello stomaco e migliorare la deglutizione. Alcuni pazienti possono sottoporsi a trattamenti di dilatazione ripetuti al fine di ottenere un miglioramento dei sintomi; inoltre il trattamento può essere ripetuto dopo uno o più anni per garantire risultati a lungo termine. Lo stiramento dello sfintere esofageo inferiore offre infatti la possibilità di alleviare i sintomi per un periodo di alcuni anni. Il principale rischio connesso alla procedura, tuttavia, è la potenziale perforazione dell'esofago.


Chirurgia (miotomia di Heller). Il tradizionale approccio chirurgico per curare l'€™acalasia consiste nella miotomia di Heller. Durante l'€™operazione, le fibre muscolari della valvola tra l'esofago e lo stomaco vengono sezionate, consentendo un miglioramento permanente della deglutizione. L'€™intervento si correla ad un esito molto positivo, tuttavia possono insorgere alcune complicazioni come la malattia da reflusso gastroesofageo (GERD). L'operazione, attualmente, è spesso eseguita avvalendosi di alcune tecniche chirurgiche mini-invasive laparoscopiche (esofagotomia o miotomia laparoscopica di Heller), che si avvalgono di piccole incisioni. Tradizionalmente, infatti, la miotomia di Heller veniva completata attraverso un'incisione aperta nell'addome o nella parte sinistra del torace, tra le costole. La miotomia laparoscopica di Heller richiede, di solito, un breve periodo di degenza ed il recupero è in genere accelerato rispetto alla chirurgia convenzionale. Fino a due terzi dei pazienti con acalasia esofagea sono trattati con successo tramite la chirurgia, anche se alcuni soggetti possono presentare la necessità di sottoporsi ad ulteriori interventi chirurgici o richiedere una dilatazione con palloncino per ottenere risultati soddisfacenti a lungo termine.


Iniezione della tossina botulinica. Un'€™alternativa recente alla chirurgia consiste nell'inoculazione per via endoscopica di quantità molto piccole di tossina botulinica (Botox ®), che risolvono temporaneamente il disturbo tramite il rilassamento delle fibre muscolari dello sfintere esofageo inferiore. L'€™iniezione della tossina botulinica è indolore ed efficace per alcuni mesi e, occasionalmente, per alcuni anni. Le iniezioni devono essere ripetute frequentemente per ottenere sollievo dai sintomi, ma questa opzione consente di ottenere buoni risultati senza il rischio di perforazione esofagea. Questa procedura può essere la più adatta per i pazienti che non possono sottoporsi ad un intervento chirurgico.

Recupero dopo il trattamento

Per ridurre i sintomi, sia prima che dopo il trattamento, i pazienti con acalasia esofagea possono:

  • Masticare bene il cibo;
  • Mangiare lentamente;
  • Bere molta acqua durante i pasti;
  • Mangiare sempre il cibo mantenendo una posizione verticale;
  • Evitare di mangiare prima di andare a dormire;
  • Utilizzare diversi cuscini per dormire, in modo da mantenere la testa abbastanza eretta e agevolare lo svuotamento dell'esofago per gravità.

Dopo l'intervento chirurgico o la dilatazione, il medico può prescrivere alcuni farmaci inibitori della secrezione acida gastrica (inibitori della pompa protonica). Infine, dovrebbero essere evitati gli alimenti che possono aggravare il reflusso gastroesofageo, tra cui agrumi, cioccolato, alcol e caffeina.



Ultima modifica dell'articolo: 03/10/2016