Metaemoglobina e metaemoglobinemia

A Cura del Dr. Enrico Livio


La metaemoglobina è una proteina simile all'emoglobina, da cui si differenzia per il diverso stato di ossidazione del ferro. In effetti, il ferro presente nel gruppo -EME della metaemoglobina è ossidato a ione ferrico (Fe3+), mentre nell'emoglobina si trova sottoforma di ione ferroso (Fe2+). Il passaggio di ossidazione del ferro da uno stato bivalente ad uno stato trivalente, rende la metaemoglobina incapace di trasportare l'ossigeno nel nostro organismo.

metaemoglobina

All'interno del globulo rosso, in condizioni normali, si formano sempre delle piccole quantità di metaemoglobina, prontamente eliminate da particolari sistemi enzimatici.

L'accumulo di metaemoglobina negli eritrociti può avvenire per cause acquisite od ereditarie. Le cause acquisite sono l'esposizione dell'organismo a sostanze chimiche ossidanti e a farmaci, mentre quelle congenite sono dovute principalmente ad un deficit enzimatico (deficit dell'enzima metaemoglobina-reduttasi).
Nel nostro organismo, per non incappare in spiacevoli conseguenze, la metaemoglobina deve avere una concentrazione massima pari all'1% dell'emoglobina totale. Quando la metaemoglobina supera di molto questo valore soglia, si può parlare di metaemoglobinemia. Fortunatamente, come anticipato, il nostro organismo possiede dei meccanismi in grado di ridurre la metaemoglobina ossidatasi spontaneamente (circa il 3% al giorno); questi meccanismi prevedono l'intervento dell'enzima NADH citocromo-b5 reduttasi, presente negli eritrociti e altrimenti noto come metaemoglobina-reduttasi. Grazie all'intervento di questo enzima la quota di metaemoglobina viene costantemente mantenuta al di sotto dell'1%.

Cause

Le possibili cause responsabili dell'eccessiva formazione o accumulo di metaemolgobina, e della conseguente insorgenza di metaemoglobinemia, sono:

  • RIDOTTI MECCANISMI DI DIFESA CELLULARI indotti da un deficit ereditario dell'enzima NADH citocromo-b5 reduttasi e/o dall'esposizione a sostanze chimiche pericolose;
  • COMPONENTI FARMACEUTICI come il nitrito di amile, la clorochina, il dapsone, i nitriti, i nitrati, la nitroglicerina, il nitroprussiato, i chinoni, i sulfamidici e tutti i composti impiegati nell'anestesia locale;
  • AGENTI AMBIENTALI come le ammine aromatiche (per esempio la p-nitroanilina), l'arsina, il clorobenzolo, i sali dell'acido cromico ed infine i nitriti ed i nitrati;

Sintomi della metaemoglobinemia

I pazienti affetti da metaemoglobinemia non presentano sintomi particolari. Un segno caratteristico della metaemoglobinemia è la cianosi, con o senza fenomeni cardiaci e/o respiratori. Il termine cianosi indica una particolare colorazione blu-marrone del sangue, che conferisce alla pelle e alle mucose un colorito bluastro.

L'aumento dei livelli ematici di metaemoglobina può portare anche alla comparsa di cefalea, dispnea ed infine ad astenia.

Diagnosi

Gli unici esami di laboratorio utili per la diagnosi di metaemoglobinemia sono la spettroscopia del liquido derivato dall'emolisi degli eritrociti e l'elettroforesi dell'emoglobina

Terapia

La terapia della metaemoglobinemia prevede la somministrazione per via endovenosa di due sostanze, l'acido ascorbico o il blu di metilene.
Il blu di metilene è una sostanza organica che possiede una forte attività riducente, in grado di trasformare il ferro da ione ferrico a ferroso. A seconda della gravità, il dosaggio del blu di metilene somministrato può variare da 60 a 70 mg al giorno. La dose, vista la sua pericolosità, dev'essere sempre decisa da un medico.
L'acido ascorbico, noto anche come vitamina C, rientra tra le sostanze utili nel trattamento della metaemoglobinemia, perché, similmente al blu di metilene, possiede un'attività riducente sul ferro (trasformandolo da ferrico a ferroso).



Ultima modifica dell'articolo: 31/08/2016