Epatite Autoimmune

Si parla di epatite autoimmune quando il fegato è colpito da un processo infiammatorio, dovuto all'attacco di cellule immunitarie anomale. Tali cellule, anziché difendere l'organismo come avviene nei soggetti sani, aggrediscono e danneggiano il fegato.
Le precise cause scatenanti rimangono sconosciute.

Epatite autoimmune

Figura: schematizzazione dell'attacco degli auto-anticorpi contro le cellule del fegato. Dal sito: aboutkidshealth.ca

Alcuni ricercatori sostengono che alcuni fattori giochino un ruolo fondamentale; tra questi, i più studiati sono la predisposizione genetica, il contatto diretto con determinati agenti infettivi e l'assunzione di particolari farmaci.
I sintomi dell'epatite autoimmune sono numerosi e comprendono ittero, comparsa di angiomi a ragno, urine scure, senso di fatica e amenorrea (nelle donne).
Per una diagnosi corretta, occorrono degli esami del sangue e una biopsia epatica.
Guarire definitivamente è difficile, tant'è che, spesso, le cure a base di corticosteroidi e immunosoppressori durano per tutta la vita.

Cos'è l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune è un'infiammazione del fegato che insorge a seguito di un'anomalia del sistema immunitario.
Le persone con epatite autoimmune, infatti, sono dotate di un sistema immunitario che funziona malamente e che, anziché svolgere semplicemente le sue normali funzioni difensive, attacca il fegato, danneggiandolo.
L'epatite autoimmune ha tutti i connotati del disturbo cronico, in quanto l'anomalia del sistema immunitario che la caratterizza, una volta comparsa, è persistente e capace di durare per tutto il resto della vita.

SISTEMA IMMUNITARIO E PATOLOGIE AUTOIMMUNI

Il sistema immunitario è la barriera difensiva di un organismo contro le minacce provenienti dall'ambiente esterno, come per esempio virus, batteri, parassiti ecc, ma anche dall'interno, come per esempio le cellule impazzite (tumorali) o malfunzionanti.

Il sistema immunitario si compone di un "esercito" di cellule e glicoproteine molto efficaci e molto aggressive nei confronti di chi rappresenta un potenziale pericolo.
In alcuni individui, per motivi molto spesso sconosciuti o poco chiari, il sistema immunitario può subire un'alterazione che lo induce ad attaccare alcune cellule perfettamente sane dell'organismo, aggredendole. Tutto ciò può comportare danni, talvolta anche molto gravi, a diversi organi e tessuti del corpo. Questo comportamento anomalo del sistema immunitario contraddistingue le cosiddette malattie autoimmuni.

TIPI DI EPATITE AUTOIMMUNE

I medici hanno individuato due principali tipi di epatite autoimmune:

  • L'epatite autoimmune di tipo 1, o epatite autoimmune classica. È la tipologia più comune; può insorgere a qualsiasi età e in più del 50% dei casi si accompagna ad altre patologie autoimmuni, come la tiroidite, l'artrite reumatoide e la colite ulcerosa.
  • L'epatite autoimmune di tipo 2. È la tipologia più comune tra i giovani (soprattutto donne) ed è generalmente più grave rispetto alla precedente. Similmente al tipo 1, insorge anch'essa assieme ad altre malattie autoimmuni.

EPIDEMIOLOGIA

L'epatite autoimmune è una malattia poco comune: secondo un'attendibile fonte anglosassone, infatti, colpisce una persona ogni 10.000. E' inoltre più comune tra le donne, sia per quanto riguarda l'epatite autoimmune di tipo 1 che per quella di tipo 2. Non è invece stata riscontrata alcuna differenza tra i vari gruppi etnici, quindi ha più o meno la stessa incidenza in tutto il mondo.

Cause di epatite autoimmune

Abbiamo spiegato come l'epatite autoimmune sia dovuta a un'anomalia del sistema immunitario, il quale aggredisce il fegato come fosse una minaccia per l'organismo. Rimane ora da capire quali sono le cause di tale anomalia.
Attualmente, le precise ragioni che "scombussolano" il sistema immunitario rimangono poco chiare; alcuni ricercatori sostengono che l'epatite autoimmune sia il risultato di una combinazione di più fattori, tra cui una certa predisposizione genetico-familiare, il contatto con determinati agenti infettivi e l'assunzione di particolari farmaci.

FATTORI DI RISCHIO

Sono più a rischio di epatite autoimmune:

  • Le donne
  • Coloro che hanno contratto determinate infezioni batteriche o virali.
  • Coloro che hanno fatto uso di certi farmaci, come la minociclina (un antibiotico) e l'atorvastatina (un medicinale usato per abbassare il colesterolo).
  • Coloro che hanno un genitore o un fratello con la stessa malattia. Ciò ha indotto i ricercatori a pensare che, per ammalarsi, sia necessaria una particolare predisposizione genetico-familiare.
  • Coloro che soffrono di altre patologie autoimmuni.

Sintomi, segni e complicazioni

L'aggressione del sistema immunitario, ai danni del fegato, comporta un'infiammazione di tipo cronico e il deterioramento delle cellule epatiche. Le manifestazioni di tale danno possono essere più o meno gravi e più o meno repentine: alcuni pazienti, infatti, risentono di sintomi gravi e a comparsa improvvisa, mentre altri soffrono di disturbi lievi a insorgenza assai graduale.

Ittero

Figura: ittero

Entrando nel dettaglio, i segni e le espressioni patologiche che contraddistinguono l'epatite autoimmune sono:

MALATTIE AUTOIMMUNI ASSOCIATE

In molti pazienti, l'epatite autoimmune è associata ad altre patologie ad eziologia autoimmune, alcune anche molto gravi. Secondo alcuni ricercatori, tale associazione è consequenziale (cioè c'è un qualche nesso), ma a tal riguardo mancano ancora delle prove concrete.
Le malattie autoimmuni collegate sono:

COMPLICAZIONI

Se non curata, l'epatite autoimmune può degenerare in cirrosi.

La cirrosi è una malattia del fegato molto grave, caratterizzata dalla morte e dalla successiva sostituzione delle cellule epatiche sane con tessuto cicatriziale.

Ciò può comportare diverse conseguenze: un cambiamento del flusso di sangue diretto al fegato (che poi dà origine alla cosiddetta ipertensione portale e alle cosiddette varici esofagee), una raccolta anormale di liquido a livello della cavità peritoneale (ascite), una riduzione delle funzioni epatiche (insufficienza epatica) e, infine, un tumore del fegato.

QUANDO RIVOLGERSI AL MEDICO?

Poiché alcuni sintomi dell'epatite autoimmune sono gli stessi di altre malattie meno gravi e meno allarmanti, capita che i malati non sempre si rendano conto di che cosa soffrono.
Tuttavia, manifestazioni come ittero, urine scure, angiomi a ragno e amenorrea sono tutte indicative di un disturbo patologico che merita di essere analizzato con opportuni esami diagnostici.

Diagnosi

Per diagnosticare l'epatite autoimmune, l'esame obiettivo (cioè l'analisi dei segni e dei sintomi lamentati dal malato) non basta. Occorre, infatti, analizzare la composizione del sangue del paziente e raccogliere da quest'ultimo un piccolo campione di cellule epatiche (biopsia epatica).

ESAMI DEL SANGUE

Gli anticorpi, o immunoglobuline, costituiscono un reparto dell'esercito immunitario. Queste speciali proteine, in condizioni normali, combattono solo le minacce che provengono dall'ambiente esterno, mentre in situazioni come l'epatite autoimmune diventano involontariamente i principali responsabili dell'infiammazione del fegato. Gli anticorpi, una volta chiamati ad agire, assumono delle caratteristiche diverse a seconda del nemico o, nel che caso di una malattia autoimmune, dell'organo che aggrediscono.
Il sangue di una persona con epatite autoimmune contiene degli anticorpi particolari, ben diversi dagli anticorpi presenti nel sangue di una persona con epatite virale. Ciò consente, a chi analizza il contenuto sanguigno, di risalire alla precisa causa dell'infiammazione epatica e di escludere altre cause.

BIOPSIA EPATICA

La biopsia epatica consiste nella raccolta e nella successiva analisi, in laboratorio, di un piccolo campione di cellule epatiche.
Questo esame rappresenta il metodo migliore per diagnosticare un'epatite e per stabilirne cause e gravità. La procedura è leggermente invasiva, in quanto, in corrispondenza di dove si trova il fegato, viene introdotto un ago di discrete dimensioni.

Terapia

L'unico modo per opporsi, in qualche modo, agli effetti dell'epatite autoimmune (sia essa di tipo 1 o di tipo 2) è rallentare, se non addirittura fermare, la reazione avversa messa in atto dal sistema immunitario. Per conseguire tale obiettivo terapeutico, vengono d'aiuto diverse categorie di farmaci, come i corticosteroidi e gli immunosoppressori.
Se, malauguratamente, la cura farmacologica dovesse fallire e l'infiammazione epatica portasse a una grave cirrosi, diviene fondamentale, per la sopravvivenza del malato, il trapianto di fegato. Purtroppo, anche con gli opportuni trattamenti, le probabilità di una guarigione completa dall'epatite autoimmune sono molto scarse.

CURE FARMACOLOGICHE

I principali farmaci somministrati per la cura dell'epatite autoimmune sono:

  • Il prednisone. Il prednisone è un potente antinfiammatorio, appartenente alla categoria dei farmaci corticosteroidi. All'inizio del trattamento, viene somministrato in dosi elevate; poi, col trascorrere delle settimane, viene gradatamente ridotto fino al raggiungimento della dose minima efficace, la quale viene mantenuta per almeno 18-24 mesi. In svariati casi, data la cronicità della malattia, l'assunzione può durare anche tutta la vita.
    Purtroppo, le assunzioni prolungate di prednisone (o di un qualsiasi altro corticosteroide) possono provocare gravi effetti collaterali, come diabete, osteoporosi, ipertensione, cataratta, aumento del peso corporeo ecc.
  • L'azatioprina. L'azatioprina è un immunosoppressore, cioè un farmaco che abbassa le difese immunitarie. Viene assunta per rallentare i danni portati al fegato dagli anticorpi e dalle altre cellule del sistema immunitario. Spesso, viene prescritta in associazione col prednisone, in maniera tale da ridurre le dosi di quest'ultimo.
    Chi ha un sistema immunitario meno forte è più fragile e predisposto alle infezioni, pertanto chi assume l'azatioprina (o un qualsiasi altro immunosoppressore) deve fare attenzione a non frequentare ambienti troppo affollati o persone affette da una qualche malattia infettiva (per esempio, anche una banale influenza stagionale).
    Il trattamento a base di azatioprina può durare anch'esso per tutta la vita.

Se il prednisone e/o l'azatioprina sono poco efficaci, è possibile ricorrere a degli immunosoppressori più potenti, come il micofenolato, la ciclosporina e il tacrolimus.

Attenzione: un miglioramento evidente della sintomatologia non vuol dire, per forza, essere guariti dall'epatite autoimmune. Pertanto, in presenza di una riduzione anche notevole dei sintomi, è sconsigliato interrompere i trattamenti farmacologici, senza un'indicazione precisa del medico.

TRAPIANTO DI FEGATO

In presenza di epatite autoimmune, un trapianto di fegato è indicato quando le cure farmacologiche non hanno dato i risultati sperati e quando il paziente soffre di insufficienza epatica (cirrosi epatica grave).

Trapianto di FetgatoIl trapianto di fegato è l'intervento chirurgico con cui si sostituisce un fegato irrimediabilmente danneggiato con un altro sano, proveniente da un donatore compatibile.
Grazie alle straordinarie capacità autorigeneranti del fegato, la persona da cui si preleva il fegato può essere anche un individuo vivo (N.B: in questi casi, ovviamente, non si estrae l'intero organo, ma solo una piccola porzione).

ALCUNI CONSIGLI

Poiché l'epatite autoimmune è una condizione cronica difficile da accettare, il medico consiglia al paziente, per il suo bene, di:

  • Informarsi su cosa comporta la malattia di cui soffre.
  • Mangiare sano e fare attività fisica (consona, ovviamente, al suo stato di salute).
  • Non bere, per alcun motivo, alcolici.
  • Non interrompere i trattamenti, se non su indicazione medica.
  • Richiedere l'appoggio di amici e familiari.
  • Rivolgersi a qualche gruppo di supporto per malati di epatite.

Prognosi

L'epatite autoimmune è un disturbo cronico, che condiziona fortemente la qualità di vita dei pazienti e dal quale è raro guarire definitivamente.

In genere, i malati sono costretti ad assumere farmaci (prednisone e azatioprina) per lunghi periodi di tempo, se non addirittura per tutta la vita.
Inoltre, quando le cure farmacologiche falliscono, la situazione si complica ulteriormente, l'epatite autoimmune degenera in cirrosi ed è necessario un trapianto di fegato.



Ultima modifica dell'articolo: 23/11/2016