Colangite Sclerosante

Definizione e Cause

La colangite sclerosante è una malattia infiammatoria del fegato, che riconosce il proprio elemento causale nell'infiammazione dei dotti biliari. Il processo infiammatorio, che può interessare l'albero biliare a diversi livelli, esita in processi cicatriziali dei dotti intra e/o extraepatici, nei quali scorre la bile prodotta dal fegato.

Di conseguenza, vengono a formarsi restringimenti (stenosi) ed aderenze che impediscono il normale deflusso biliare nell'intestino (dai canalicoli intraepatici al dotto epatico comune, e da qui alla cistifellea e al dotto cistico, quindi al duodeno). L'aggravarsi dei processi fibrotici - piuttosto lento ma inesorabile - conduce, tipicamente nell'arco di 10-15 anni, all'occlusione dei dotti biliari con sviluppo di cirrosi epatica ed ipertensione portale.

I soggetti affetti da colangite sclerosante, inoltre, corrono un maggior rischio di sviluppare colangiocarcinoma, un tumore maligno dei dotti biliari.


Colangite sclerosante

Figura: confronto tra i principali dotti biliari sani (a sinistra) e infiammati (a destra).

Si noti il restringimento dei dotti biliari causato dal processo infiammatorio che caratterizza la colangite sclerosante. Dal sito: epainassist.com


La colangite sclerosante viene distinta in:

  • colangite sclerosante primaria o primitiva: quando non si riesce ad identificare una malattia responsabile della fibrosi biliare → spesso il danno si considera immunomediato, come testimonia la frequente associazione di colangite sclerosante primaria e malattie ad eziologia autoimmune, ad es. colite ulcerosa, morbo di Crohn, pancreatite cronica autoimmune, sarcoidosi. Altre teorie patogenetiche, oggi meno accreditate, attribuiscono un rolo alle tossine batteriche e agli stessi agenti infettivi. La colangite sclerosante primaria è circa due volte più comune negli uomini rispetto alle donne ed è rara nei bambini, manifestandosi elettivamente dalla terza alla sesta decade di vita.
  • colangite sclerosante secondaria: quando consegue ad una malattia sottostante clinicamente identificabile → tra le principali cause di colangite sclerosante secondaria si ricordano la presenza di calcoli all'interno dei dotti biliari, la pancreatite ricorrente, gli interventi chirurgici sull'albero biliare, l'AIDS o l'iniezione di farmaci chemioterapici attraverso l'arteria epatica.

Sintomi

Per approfondire: Sintomi Colangite Sclerosante


Alcuni pazienti possono essere asintomatici per molti anni, e in questi casi può essere necessario un monitoraggio continuo. Il quadro clinico associato a colangite sclerosante è estremamente variabile, ma in genere progressivo e complicato - nella maggior parte dei casi - dall'evoluzione verso un quadro di cirrosi epatica con grave compromissione della funzionalità del fegato.

Ittero, prurito, perdita di peso, debolezza, scarso appetito e dolorabilità epatica (dolore all'ipocondrio destro), sono i classici sintomi d'esordio, che col tempo possono complicarsi evolvendo in quelli tipici dell'ipertensione portale e dell'insufficienza epatica: edemi, ascite,varici esofagee, emorroidi, splenomegalia.

Diagnosi e trattmento

Dinanzi al sospetto clinico, la colangite sclerosante viene diagnosticata attraverso un esame noto come colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica (ERCP), durante il quale viene iniettato un mezzo di contrastato direttamente nell'albero biliare in modo da poterne studiare meglio la struttura attraverso le immagini radiografiche. Un tubicino flessibile munito di telecamera e fonte luminosa viene fatto scendere attraverso la bocca fino a raggiungere il duodeno, in particolare fino alla papilla di Vater (dove le vie biliari e pancreatiche s'immettono nell'intestino). Attraverso questa struttura sfinteriale viene iniettato il mezzo di contrasto necessario a studiare la struttura delle vie biliari tramite immagini a raggi X. Per il monitoraggio dei pazienti con colangite sclerosante già diagnostica è possibile usare la colangio-pancreatografia con risonanza magnetica (MRCP), che produce immagini dell'albero biliare sfruttando l'alta intensità del segnale della bile (che appare bianca), rispetto ai tessuti circostanti che generano scarso segnale (quindi appaiono scuri). Anche la TAC può avere un ruolo complementare alla colangiografia.

Dal momento che il processo fibrotico dei dotti biliari non è reversibile, la terapia farmacologica si basa sul controllo dei sintomi associati. Il prurito, ad esempio, può essere controllato dall'impiego di antistaminici e prevenuto dall'uso di resine sequestranti gli acidi biliari.

  • I corticosteroidi, l'aziatoprina, la penicillamina e il metotrexato hanno dato risultati variabili e sono associati a importanti effetti tossici. L'acido ursodesossicolico (ursodiolo) può ridurre il prurito e migliorare i parametri biochimici, ma non ha dimostrato di poter alterare la storia naturale della malattia

L'integrazione della dieta con vitamine liposolubili (vitamina A, D, E e K) in compresse previene specifiche carenze, derivanti dal ridotto assorbimento delle stesse per mancanza dell'attività emulsionante della bile. Gli antibiotici possono essere assunti per prevenire episodi di colangite batterica (infezione della cistifellea), assai comuni nei soggetti affetti da colangite sclerosante.

Il trapianto di fegato rimane l'unica cura definitiva per risolvere una colangite sclerosante primitiva, riservata ai casi più gravi complicati da insufficienza epatica. La chirurgia mini-invasiva laparoscopia ed endoscopica (ERCP operativa) può comunque essere d'aiuto: il medico può posizionare degli stent in corrispondenza delle ostruzioni biliari, dilatandone le pareti, o provvedere alla rimozione delle stesse per poi saldare le estremità residue del dotto biliare.



Ultima modifica dell'articolo: 19/04/2016

APPROFONDIMENTI E CURIOSITÀ

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