Ultima modifica 17.03.2020

Definizione

La sclerosi laterale amiotrofica è una grave patologia neurodegenerativa, il cui bersaglio è costituito dai neuroni motori localizzati nel sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale).
Probabilmente, questa patologia è più conosciuta con l'acronimo "SLA", ma è anche nota come morbo di Gehrig o malattia dei motoneuroni.
Generalmente, la SLA insorge in pazienti con più di 50 anni di età.

Cause

Come accennato, la sclerosi laterale amiotrofica è causata da una progressiva degenerazione dei motoneuroni. L'esatta causa di questo fenomeno, tuttavia, non è ancora stata del tutto identificata. Ad ogni modo, vi sono molte ipotesi a riguardo.
Fra le possibili cause che s'ipotizza possano favorire lo sviluppo del deterioramento neuronale, ricordiamo: la presenza di una storia famigliare di SLA, uno squilibrio nei livelli di glutammato nel liquido cefalorachidiano (che può causare tossicità nei confronti dei motoneuroni), la formazione di aggregati proteici all'interno dei neuroni motori, l'accumulo di sostanze tossiche di scarto all'interno delle cellule nervose motorie, una disfunzione mitocondriale, la mancanza di fattori di crescita neurotrofici all'interno dei motoneuroni e un malfunzionamento delle cellule della glia.
Inoltre, pare che gli individui con il vizio del fumo e gli individui esposti a sostanze chimiche o al piombo e altri metalli, presentino un rischio maggiore di sviluppare la SLA.

Sintomi

I sintomi della SLA, solitamente, cominciano a manifestarsi a partire dagli arti superiori e inferiori, dalle mani e dai piedi per poi propagarsi a tutti i muscoli del corpo, compresi quelli respiratori.
I pazienti affetti da SLA, pertanto, possono manifestare sintomi quali difficoltà di deambulazione, debolezza alle gambe e alle braccia, tremori, difficoltà di linguaggio e di deglutizione, crampi muscolari, incapacità di mantenere una postura corretta, rigidità articolare, raucedine, dispnea e fiato corto.
Tali sintomi compaiono gradualmente e tendono a peggiorare sempre di più col passare del tempo.
Nello stadio finale della malattia, i pazienti sono paralizzati, quindi, sono costretti a utilizzare la sedia a rotelle, non sono più in grado di parlare e di alimentarsi.
La malattia colpisce anche i muscoli respiratori, perciò, i pazienti necessitano della ventilazione meccanica per poter respirare.


Le informazioni sui SLA - Farmaci per Curare la Sclerosi Laterale Amiotrofica non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere SLA - Farmaci per Curare la Sclerosi Laterale Amiotrofica.

Farmaci

Purtroppo, al momento non esistono farmaci per la cura della SLA. I risvolti di questa malattia sono sempre tragici. Generalmente, la morte insorge a causa di una grave insufficienza respiratoria, dopo un periodo di circa 3-5 anni dalla comparsa della malattia.
Tuttavia, esiste un farmaco che viene impiegato nel trattamento della SLA: il riluzolo. Questo medicinale sembra in grado di rallentare il corso della malattia, ma non di arrestarlo. Inoltre, la risposta alla terapia varia da paziente a paziente e non sempre i risultati sono quelli sperati.
Accanto a un'eventuale terapia a base di riluzolo, pertanto, si effettua un trattamento di tipo sintomatico, volto a ridurre - per quanto possibile - i sintomi indotti dalla malattia.
I pazienti affetti da SLA possono essere aiutati tramite la fisioterapia, la terapia del linguaggio e la terapia occupazionale. Negli stadi finali della malattia, invece, si ricorre alla ventilazione meccanica e all'alimentazione artificiale.
Infine, non è insolito che i pazienti affetti da SLA possano andare incontro a depressione; pertanto, in questi casi anche la psicoterapia può essere d'aiuto.


Farmaci SLA

Di seguito è riportato l'unico farmaco approvato nella terapia contro la SLA ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura.

Riluzolo

Come accennato, il riluzolo (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) è l'unico farmaco al momento approvato per il trattamento della SLA. Questo principio attivo agisce riducendo il rilascio di glutammato a livello del cervello e del midollo spinale. La ridotta secrezione di questo messaggero chimico può essere utile nel prevenire la degenerazione dei neuroni motori che caratterizza la sclerosi laterale amiotrofica.
Il riluzolo è disponibile per la somministrazione orale sotto forma di compresse o di sospensione orale.

La dose di farmaco solitamente impiegata è di 50 mg, da assumersi due volte al giorno, con un intervallo di 12 ore fra una somministrazione e l'altra. È molto importante che il riluzolo sia assunto sempre negli stessi momenti della giornata (ad esempio, al mattino e alla sera).


Autore

Ilaria Randi

Ilaria Randi

Chimica e Tecnologa Farmaceutica
Laureata in Chimica e Tecnologia Farmaceutiche, ha sostenuto e superato l’Esame di Stato per l’Abilitazione alla Professione di Farmacista