Farmaci per Curare la Sindrome di Cushing

Definizione

La sindrome di Cushing è il risultato dell'esposizione cronica ad elevati livelli di cortisolo, conseguente all'eccessiva somministrazione di corticosteroidi o ad un ipercortisolismo endogeno. La sindrome di Cusching è una patologia grave, anche se, fortunatamente, piuttosto rara.

Cause

Nella stragrande maggioranza dei casi, la sindrome di Cushing è espressione dell'esposizione, eccessiva e prolungata, a farmaci a base steroidea; altri soggetti sviluppano la sindrome a causa di una iperproduzione endogena di cortisolo, frutto, a sua volta, di tumori a carico dell'ipofisi, cancro polmonare (sindrome di Cushing ACTH dipendente), adenoma del surrene e carcinoma surrenale (sindrome di Cushing ACTH indipendente).

Sintomi

Il quadro clinico-sintomatologico della sindrome di Cushing si concretizza in: amenorrea, assottigliamento della cute, aumento ponderale, aumento del rischio di infezioni, depressione, diabete mellito, diminuzione della massa muscolare, faccia a luna piena, ipertensione, ipertrofia cardiaca, irsutismo, ridotta tolleranza al glucosio, obesità, osteoporosi, ritardo della crescita infantile, sindrome metabolica, ulcere cutanee.


Le informazioni sui Farmaci per la cura della Sindrome di Cushing non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Farmaci per la cura della Sindrome di Cushing.

Farmaci

L'obiettivo del trattamento per la sindrome di Cushing è indirizzato a riportare alla normalità i livelli di cortisolo nell'organismo; chiaramente, l'opzione terapica migliore è subordinata alla natura dell'agente eziopatologico.
Quando la sindrome di Cushing è favorita da un'esposizione cronica ed eccessiva a cortisonici (somministrazione di farmaci steroidi per via sistemica), l'endocrinologo proporrà, con ogni probabilità, una riduzione della posologia.


Per capire: alcune malattie, quali asma grave o artrite reumatoide, richiedono una somministrazione prolungata di corticosteroidi, il che potrebbe favorire l'insorgenza della sindrome di Cushing. In altre condizioni patologiche non è possibile ridurre la dose di corticosteroidi, poiché un simile intervento aggreverebbe la patologia sottostante.


Si raccomanda di non interrompere improvvisamente la somministrazione di farmaci steroidei di propria iniziativa. In alcuni pazienti, la riduzione della dose di corticosteroidi non è possibile: in questo caso, il paziente dovrà affrontare regolarmente controlli medici riguardanti la glicemia, la densità ossea e i livelli di cortisolo, e sottoporsi eventualmente ad interventi chirurgici.
La sindrome di Cushing subordinata all'iperproduzione di ACTH dovuta a tumori ipofisari va generalmente trattata con  la rimozione chirurgica del tumore e la radioterapia post chirurgica; probabilmente, a seguito di questi interventi, potrebbe essere necessaria la terapia sostitutiva con idrocortisone, da assumere per tutta la vita al fine di assicurare all'organismo la giusta dose di ormoni steroidei.
In linea generale, la sindrome di Cushing viene spesso curata con un intervento chirurgico; prima di sottoporsi all'operazione, il paziente deve normalmente seguire una terapia farmacologica, al fine di migliorare i segni e i sintomi caratteristici, riducendo al minimo il rischio che s'incorre durante l'operazione.
Vediamo, di seguito, quali farmaci sono utilizzati in terapia per il controllo della secrezione di ormoni steroidei surrenalici.

 

Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro la sindrome di Cushing, ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura:

  • Ketoconazolo (es. Ketoconazolo EG): la dose raccomandata per la cura della sindrome di Cushing varia da 400 a 1200 mg al giorno, in base alla gravità dei sintomi.
  • Mitotano (es. Lysodren): questo farmaco risulta particolarmente adatto per la cura del carcinoma  adrenocorticale inoperabile, che riflette la sindrome di Cushing. Si tratta di un farmaco potente, in grado di inibire selettivamente l'azione della corteccia surrenalica: a detta di ciò, si comprende come sia necessaria una cura sostitutiva costicosteroidea in seguito alla somministrazione del farmaco. Si raccomanda di iniziare la terapia con una dose di mitotano di 2-3 g al giorno, equamente distribuiti durante le 24 ore. Dopo 8 settimane di trattamento, si consiglia di ridurre la dose a 1-2 grammi/giorno.
  • Desametasone (es. Decadron, Soldesam): si tratta di un inibitore della secrezione ipofisaria che non presenta azione mineralcorticoide. La lunga durata d'azione di questo farmaco si rivela adatta per sopprimere la secrezione di ACTH nel contesto dell'iperplasia surrenalica familiare. Normalmente, la posologia consigliata di questo farmaco è di 1 mg, da assumere per os alla sera, per inibire la secrezione di ACTH. Consultare il medico. La somministrazione di questo farmaco è raccomandata alla sera, dato che, essendo un glucocorticoide, esercita la propria azione soppressiva a livello dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene in modo più prolungato ed intenso durante questo periodo della giornata.
  • Betametasone (es. Celestone, Bentelan, Diprosone): anche questo farmaco, proprio come il precedente, è un inibitore della secrezione ipofisaria, privo - quasi completamente -  di azione mineralcorticoide. Somministrare il farmaco alla sera. La posologia va stabilita dal medico sulla base dei valori di cortisolo nel sangue.
  • Metirapone (Metopirone): il farmaco, appartenente alla classe degli inibitori della corteccia surrenalica, non è commercializzato nel Nostro Paese; ad ogni modo, laddove il suo impiego è permesso, il metirapone  è impiegato per il controllo dei sintomi che contraddistinguono la sindrome di Cushing, specie prima di sottoporre il paziente all'intervento chirurgico per la cura della malattia. Indicativamente, per la sindrome di Cushing, assumere 0,25-6 grammi di farmaco al giorno, in base ai valori di cortisolo. Consultare il medico.


Ultima modifica dell'articolo: 07/12/2016