Farmaci per la Cura della Sclerodermia

Definizione

Malattia dubbia e confusionaria, la sclerodermia cattura tutt'ora l'attenzione di numerosi studiosi: stiamo parlando di una patologia a decorso cronico caratterizzata da un graduale ispessimento della cute. La sclerodermia interessa, in particolare, la pelle degli arti e della bocca, nonostante possa coinvolgere anche organi e tessuti interni, e capillari.

Cause

La sclerodermia rientra tra le malattie ad eziologia sconosciuta. Le evidenze cliniche dimostrano che la malattia è frutto dell'accumulo e della sovrapproduzione di fibre di collagene in alcuni tessuti dell'organismo. Dalle ipotesi scientifiche attuali, sembra che la sclerodermia sia pesantemente influenzata dal sistema immunitario: una sua alterazione, infatti, indurrebbe le cellule a sintetizzare un'abnorme quantità di collagene, che si accumula nelle diverse sedi anatomiche creando danno.

Sintomi

Tra i sintomi che si associano alla sclerodermia, ricordiamo: ispessimento della pelle di dita, mani, braccia e viso, gonfiore alle articolazioni, indolenzimento muscolare, perdita di capelli, pirosi gastrica con difficoltà digestive (sclerodermia allo stomaco), respiro corto (sclerodermia polmonare), occhi secchi, schiarimento/imbrunimento delle cute, sindrome di Raynaud (la pelle diventa ipersensibile al freddo, modula la propria naturale cromia) e xerosi cutanea anomala.


Le informazioni sui Farmaci per la cura della Sclerodermia non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Farmaci per la cura della Sclerodermia.

Farmaci

Purtroppo, non è ancora stato identificato alcun farmaco in grado di curare in modo efficace e permanente la sclerodermia: ad ogni modo, sono disponibili numerose preparazioni farmacologiche utili per alleggerire i sintomi che contraddistinguono la malattia, migliorando pertanto la qualità di vita del paziente.
Le varianti di sclerodermia più lievi ed asintomatiche possono anche non essere curate con alcun farmaco, sebbene sia richiesto il periodico controllo specialistico per monitorare l'eventuale progressione - in senso negativo - della malattia.
In linea generale, il trattamento per la sclerodermia è sempre subordinato alla gravità dei sintomi e allo stato di salute generale del paziente; quando la malattia si spinge in profondità, quindi ben oltre lo strato superficiale della pelle, intaccando i tessuti e gli organi interni, dev'essere costantemente tenuta sotto controllo. Da non dimenticare, infatti, che la sclerodermia, espandendosi nei tessuti cardiaci e polmonari, potrebbe anche uccidere il malcapitato; chiaramente, stiamo parlando di casi estremi, ma non può essere omessa alcuna eventualità.
È comunque necessario non allarmare eccessivamente: la maggior parte delle varianti sclerodermiche regredisce con l'applicazione di pomate o creme specifiche, formulate con derivati della vitamina D, ed eventualmente associate a pomate a base steroidea che esercitano il proprio effetto terapeutico contrastando l'infiammazione.
La medicina moderna dispone, tuttavia, di numerosissimi farmaci, che possono essere ottimali per una forma di sclerodermia, ma che possono non esserlo affatto per un'altra sua variante. Iniziamo, dunque, a riportare i farmaci più utilizzati in terapia, analizzando le singole opzioni.
Quando i farmaci non riportano i risultati desiderati, il medico può proporre al paziente cure alternative, come la fototerapia o la chirurgia laser per la rimozione del tessuto danneggiato irreparabilmente. Nei casi di estrema severità, è pensabile l'amputazione o il trapianto di polmone.

 

Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro la sclerodermia, ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura:

 

FANS: la somministrazione orale di farmaci antinfiammatori non steroidei è indicata per ridurre il dolore associato alla sclerodermia, oltre a diminuire l'infiammazione a carico dei nervi e dei tendini.

  • Naprossene (es. Aleve, Naprosyn, Prexan, Naprius): si raccomanda di assumere il farmaco alla posologia di 550 mg, per via orale, una volta al giorno, seguiti da 550 mg di attivo ogni 12 ore; in alternativa, assumere 275 mg di naproxene ogni 6-8 ore, al bisogno.  Non superare i 1100 mg al giorno.
  • Ibuprofene (es. Brufen, Moment, Subitene): il farmaco riduce la sensazione dolorosa a livello muscolare e favorisce la capacità di movimento. Per alleggerire il dolore associato alla sclerodermia, si raccomanda di assumere una dose di farmaco variabile da 200 a 400 mg, per via orale, ogni 4-6 ore, al bisogno. Non superare i 400 mg per dose. In alcuni casi, dove la sclerodermia crea dolore intenso, è possibile assumere il farmaco per via endovenosa (es. Pedea), alla posologia indicativa di 400-800 mg nell'arco di 30 minuti, ogni 6 ore, al bisogno.

Tra gli altri FANS utilizzati in terapia per mascherare il dolore, si ricordano: Ketoprofene (es. Fastum, Ketoprofene ALM, Steofen), Diclofenac (es. Voltaren), Acido acetilsalicilico (es. Aspirina, Vivin, Ac Acet, Carin da non somministrare ai bambini al di sotto dei 12 anni), ecc..

 

Corticosteroidi: questi farmaci agiscono con un potente effetto antinfiammatorio; quando assunti per via sistemica, sono indicati per ridurre l'infiammazione a carico della membrana cardiaca nel contesto della sclerodermia al cuore. La somministrazione di farmaci steroidei è indicata anche per la sclerodermia muscolare e degli arti; questi attivi devono essere assunti con molta attenzione, considerati i loro vistosi effetti collaterali; per esempio, i malati di sclerodermia che assumono tali farmaci per lunghi periodi possono osservare un aumento della pressione del sangue e un peggioramento della funzione renale.

Ciclofosfamide (es. Endoxan Baxter, flacone o compresse): è un agente alchilante utilizzato in terapia nel contesto della sclerodermia polmonare, in associazione ai farmaci corticosteroidi: la sua azione terapeutica consiste nell'affievolire l'attività del sistema immunitario. Il farmaco è assai potente, pertanto si raccomanda di utilizzarlo sotto stretta osservazione medica. Per la posologia: consultare il medico.


Potassio aminobenzoato: sembra che la somministrazione di questo farmaco sia utile per ridurre i sintomi che accompagnano la sclerodermia nel contesto della fibrosi cistica; tuttavia, l'efficacia terapica di questo farmaco non è ancora del tutto dimostrata. La posologia va attentamente stabilita dal medico. NON assumere il farmaco in associazione a diuretici risparmiatori di potassio (es. Amiloride, Furosemide, Spironolattone).

 

Farmaci per l'ipertensione: in questa categoria, gli ACE inibitori rivestono un ruolo di prestigio per il trattamento della sclerodermia nei pazienti in cui il danno epatico, possibile od accertato, è importante.
I farmaci diuretici sono utilizzati in terapia nel contesto della sclerodermia al fine di alleviare il gonfiore a livello di mani e piedi. La scelta di un farmaco piuttosto che un altro dipende dalle condizioni generali del paziente e dalla sua risposta alla cura. Di seguito, i più utilizzati in terapia: la posologia non  verrà descritta, vista la peculiarità della malattia. La prescrizione del dosaggio è di competenza esclusivamente medica.

Terapia immunosoppressiva: si tratta di una terapia ancora sperimentale, in cui gli scienziati ripongono le loro speranze nel trattamento della sclerodermia grave con alte dosi di cellule staminali. La terapia immunosoppressiva volta alla riduzione dei sintomi della sclerodermia si avvale degli stessi farmaci utilizzati in terapia per la cura del cancro. Ad esempio: INTERFERONE BETA-1B (es. Betaferon, Rebif, Avonex), interleuchina-2 (es. Proleukin). La posologia, la modalità di somministrazione e la durata del trattamento sono parametri medici di competenza medica.

Bosentan (es.Tracleer): questo farmaco è utilizzato in terapia per il trattamento dei sintomi legati alla sclerodermia associata ad ipertensione polmonare. Sembra che la somministrazione di questo attivo possa anche alleggerire i sintomi della sindrome di Raynaud. Indicativamente, per la cura della sclerodermia associata ad ipertensione arteriosa polmonare, si consiglia di assumere 62,5 mg di farmaco, due volte al giorno (preferibilmente al mattino e alla sera, a stomaco pieno o a digiuno), per 4 settimane; la dose di mantenimento suggerisce di assumere il prodotto alla dose di 125 mg, due volte al giorno. Consultare il medico prima di intraprendere una terapia simile.

 

Tra i sintomi più ricorrenti, associati alla sclerodermia, si ricorda la sindrome di Raynaud: per alleggerirne la sintomatologia - freddo intenso alle estremità, alterazione cromatica della pelle delle mani e dei piedi, formicolii, incapacità di muovere le dita a causa del freddo - si possono mettere in pratica alcuni semplici consigli: indossare guanti e calze grosse di lana, indossare calzature comode, praticare esercizio fisico costante, praticare massaggi su mani e piedi.

 

Penicillina D: la somministrazione di questo farmaco è prevista in terapia per ridurre l'attività del sistema immunitario, interferendo, precisamente, con la sintesi di collagene. Alla luce di recenti studi, sembra che questo farmaco antibiotico possa, in qualche modo, minimizzare l'ispessimento della pelle, dunque evitare che il danno si diffonda negli organi più profondi. Nella pratica, tuttavia, sembra che i risultati desiderati e tanto attesi non siano così immediati; da ricordare, inoltre, che un impiego smodato di questo farmaco può favorire gravi disturbi renali e danneggiare anche le cellule del sangue.  La penicillina D è, ad oggi, un farmaco utilizzato come seconda scelta per la cura della sclerodermia.

 

Alti possibili farmaci utilizzati in terapia per minimizzare i sintomi da sclerodermia:

  • calcitriolo (derivato della vitamina D), es. Rocaltrol
  • agonisti delle prostaglandine
  • talidomide

Non è dunque possibile parlare di vera e propria cura per la sclerodermia: numerosissimi farmaci disponibili, tutti volti a minimizzare il danno creato dalla malattia, ma nessuno in grado di curarla completamente. La Ricerca Moderna sta incentivando la raccolta fondi volta ad individuare quale farmaco si riveli il più indicato per la cura della sclerodermia.



Ultima modifica dell'articolo: 02/09/2016